Amiloidoza: kršitve presnove beljakovin

Amiloidoza je bolezen, pri kateri motena presnova človeško telo beljakovine, medtem ko v tkivih notranjih organov in oblikovali poseben kompleks zamudo - amiloida. Ta kompleks sestoji iz proteinov in polisaharidov premakne tkivo notranjih organov so potrebne za njeno normalno delovanje elementov, ki bi lahko vodile do organov uničenja. Amiloidna je nenormalna oblika proteina, izpolnjujejo lokalne in sistemske oblike bolezni, kot tudi različne podtipe amiloidoze.

Vzroki teh patologij

Na žalost, je mehanizem te bolezni ni povsem jasen, zato je vzrok amiloidoze ni povsem jasen.

Vzroki in pogoji te bolezni, zdravniki so povezani z dejstvom, da so človeško telo za dolgo časa kroničnih vnetnih procesov, ki jih je mogoče prezreti samo, vendar ne v celoti razsoljevanja (take bolezni so predvsem tuberkulozo ali sifilis) ali pojava ponekod velikih gnojnimi žarišča. Prav te bolezni so in temelj, na katerem je razvoj sekundarnega tipa amiloidoze.

• Nedavno tega patologija pojavi ob sočasnem revmatoidnega artritisa, kot tudi razvoj nekaterih benignih ali malignih tumorjev. V osnovni amiloidoze nobene bolezni, ki so vzrok za te bolezni pri ljudeh.

Patogenezo amiloidoze, povezanega z odpovedjo v tkivnih makrofagih, ali kršijo naravni proces sinteze proteinov v plazmi začne nabirati "napačni" nenormalne beljakovine. Na njih imunski sistem reagira kot sovražnika in začne proizvajati protitelesa proti njej. Ko ti proteini in protitelesa začnejo med seboj, eden od izdelkov, njihove interakcije so grobe beljakovine - osnovo, in ki je nastala iz amiloida.

Simptomatike bolezni

Simptomi amiloidoze se kažejo na različne načine. Vse je odvisno od tega, ali javni organi začne odložiti patološkega amiloida protein. Fotografije prizadete amiloida telesa je vedno mogoče najti na internetu.

Glavni simptomi, ki so podobni v vseh vrstah te patologije:

• teža začne strmo spusti, čeprav oseba, ki nima nobenega napora;
• razpoloženje se spreminja, oseba postane razdražljiv, in včasih celo agresivni;
• izrazito utrujenost, utrujenost, splošna oslabelost in apatija;
• pogosto označeni srčno popuščanje.

Če je tak proteina odlagajo na stene urinarnega trakta, je lahko posledica okvare ledvic do akutne odpovedi ledvic. Pri takih bolezenskih sprememb barve kože spreminja, je oster rdečica, kože z mrežo drobnih gub pokrita. Ko so zapleti bolezni, limfauzly začnejo povečevati, ta proces pa zato, ker je nenormalno beljakovin deponira v njih.

Če prizadeta prebavila, potem obstaja veliko znakov, ki kažejo na porazu skoraj vseh organov, ki sodelujejo pri prebavi, - jetra povečuje oseba postane težko pogoltniti zaradi dejstva, da je jezik dramatično povečuje v velikosti, je driska posledica dejstva, da se patogeni protein odlagajo na stenah črevesja (vključno v tankem črevesu).

Kadar bolezen prizadene osrednji živčni sistem, potem je oseba, ki se pogosto razvije demence. Če je patogen beljakovin deponira v respiratornem traktu in pljučih, potem obstaja močna težko dihanje, dihanje je težko, saj bronhije zamašijo s tem proteinom. To je zelo nevarno, ko se začne amiloid se odlaga v srcu in atrijev. V tem primeru lahko srce je v velikosti povečana, da je pojav aritmij, močne otekline. Vse to lahko privede do dejstva, da je srce preprosto ustavi - in ljudje preprosto umre.

• Najbolj nevaren, če je zunanji simptomi amiloidoze ni označena, in je bolezen že razvila v človeškem telesu, postopoma patogeni protein "ujame" vsi notranji organi so, in ljudi umre zaradi nenadnega srčnega zastoja ali zadušitve.

diagnostika

Diagnoza te bolezni temelji na zbiranju anamnezo, so rezultati objektivnih in laboratorijskih raziskav.

Bolnik je sprejela Splošno in biokemične preiskave krvi, urina za prisotnost proteina v njem. Po rezultatov testov krvi (povečana ESR kot modificiranih vzorcih proteina sedimenta, in tako naprej. D.) Put posebno diagnoze.

Zdravljenje te bolezni

Sodobna medicina, žal, je skoraj brez moči za spopadanje z boleznijo, ne morejo. Kot pravilo, zdravniki osredotočiti se na zdravljenje teh bolezni, ki se razvijejo v telesu skupaj z amiloidozo. Kemoterapija pomaga zmanjšati simptome bolezni in upočasni nadaljnji razvoj bolezni.

Ko bolnik diagnosticiran primarne ali dedne vrst patologije, lahko kirurg opravlja presaditev izvornih celic v telesu (v tem primeru izbere samo nezrelih celic). Te celice se nadomesti z celicah pacientov, izvajajo take presaditev doniranih organov ali v procesu transfuzijo. Najbolj ostanek operacija presaditev pri bolnikih z ledvično ali srčno boleznijo zdravim. Ta metoda daje upanje bolnikov, da bodo mogli več živeti z organi donatorjev.

Ko je primarno ali sekundarno obliko bolezni, zdravniki lahko potem pojdite na odstraniti vranico. V tem primeru se amiloid nastaja v telesu in v majhnih količinah. Pri zdravljenju te bolezni zdravili z imunosupresivnimi učinki so dokaj uspešno uporabljajo, kot tudi kortikosteroidi. Ta zdravila zavirajo nastajanje proteinov v človeškem telesu, in prav tako zavirajo imunski bioloških procesov.

Ko je sekundarna amiloidoza obravnava v povojih, je včasih doseči pozitivne dinamike - kot pri zdravljenju hude pljučne bolezni, kot so tuberkuloza, ali med sanacijski ukrepi, osteomielitis popolnoma izginejo simptomi amiloidoze.

O tem, kako potek in zdravljenje osnovne bolezni, kako resni zapleti, kako intenzivno izvaja medicinsko zdravljenje, in odvisno od tega patološkega stanja. Če je potek osnovne bolezni zelo neugodno, visoko tveganje za ledvično ali srčno popuščanje, izčrpanja celotnega telesa, in kot posledica neizogibne smrti.

Zelo pogosto so bolniki z amiloidozo, se takšen postopek kontraindicirana pri čiščenju krvi, kot hemodializo.

• Ženske, ki razvijajo takšne bolezni, je strogo prepovedano, da bi zanosila, saj je razvoj zarodka prispeva k hitrejši razvoj amiloidoze.

Ker je etiologija in patogeneza te bolezni v celoti ne razume, tako da je težko priporočiti temeljne ukrepe za preprečevanje bolezni. Vendar pa zdravniki priporočajo pravočasno odpraviti vire gnile v telesu, in aktivno zdravljenje kroničnih bolezni.