Ledvična amiloidoza kot posledica metabolizma beljakovin

To je bolezen, ki se razvije zaradi motenj metabolizma beljakovin v telesu, ki vodi do pojava nenormalne proteina - amiloidni se deponira v ledvicah in zmanjšuje njihovo funkcijo. Na začetku poveča ledvic v velikosti in nato skrči.

Razvrstitev ledvične amiloidoze:

• Primarna (prirojene) - AL-tipa.

1. Ker prirojene genetske anomalije proteinske strukture. Vendar pa so vzroki in mehanizmi razvoja ni dobro razumel.

• AA - sekundarna.

2. Pojavi pri kroničnih vnetnih procesih (tuberkuloza, osteomielitis, sifilis, revmatoidni artritis, Crohnova bolezen, rak). Na voljo je tudi dializo ledvic amiloidoza.

• Dedni-družinsko ledvic amiloidoza - tip ATTR.

Redkih in posameznih dve obliki:

• Družina polinevropatija - vpliva na živčno tkivo, ki povzroča resne posledice.
• Sistemska senilna amiloidoza - so opazili pri osebah, starejših od 70 let, zaradi degradacije običajnih beljakovin.

simptomi

Amiloidoza lahko brez simptomov, dokler ne doseže končne ledvične in nepopravljive spremembe.

Klinika ima uprizoritev bolezni:

1) Predklinična (latentno)

Amiloid je majhna, ni nobenih znakov bolezni. Obstajajo znaki, ki so privedle do amiloidozo. Laboratorij in instrumentalne metode raziskovanja ledvične bolezni ne kažejo. Faza traja približno 3-5 let.

2) proteinuric

Amiloida postane veliko in se kopiči v ledvicah, ki omejuje njihovo funkcijo. Filtri ledvic so se začeli, da prenese v beljakovin v seču iz krvi. Analiza urina je pozitiven na protein (proteinurijo) in znesek povečuje ireverzibilno procesa. Biokemija krvi kaže zmanjšanje celotnega proteina, albumin frakcije zapadlosti. Ni zunanjih znakov bolezni. Sprememba laboratorijskih parametrov zazna po naključju, med rednimi pregledi. Faza traja 10-15 let.

3) nefrotski (edematozna)

To je razvoj nefrotskega sindroma - proteinurije, znižan krvni albumin (zaradi izgube urina), povečane ravni holesterola.

Edem, kot albuminov zadrži vodo v krvnem obtoku. In ko so bili majhni, voda gre v okoliško tkivo. Edem je zelo zahrbtna in ni dovzeten za zdravljenje z diuretiki. Nevarnosti vključujejo otekanje telesnih votlinah (lobanje, prsni koš in trebuh). Količina urina se zmanjša ali preneha celoti. Povečana jetra, vranica, bezgavke. Ali so simptomi zastrupitve (slabost, bruhanje, slabost, glavobol, izguba apetita).

4) uremični

To je rezultat bolezni in imajo znake kronične ledvične odpovedi. Ledvice skrči in končno izgubi svojo funkcijo. Pridelovanje znaki zastrupitve organizma izdelkov dušikovih. Bolniki izgubijo težo, vendar so ohranili vztrajno otekline. Smrtnost je visoka.

diagnozo bolezni

1) Podrobna zgodovina zbiranje pritožb in bolezni.

• je bila na predvečer nalezljive bolezni?

2) zgodovina podatkov življenja.

• če je pacient trpi zaradi kronične vnetne bolezni?
• Ali bolnik s strupenimi snovmi (bencin, barve. M. P.)?

3) Analiza krvi.

4) urina (protein).

5) biokemija krvi: celotnega proteina, proteinske frakcije, kreatinina, sečnine.

6) ledvice biopsijo - 85% Diagnose amiloidoza in amiloida lahko tipizovat.

7) Genetska analiza - identifikacija prirojenih oblik amiloidoze.

8) za računalniško tomografijo - vrednotenje ledvičnih struktur.

9) posvetovanje z Nefrolog.

zdravljenje

Treba je zmanjšati nastanek patološkega beljakovin in zaščito ciljne organe.

• Trdi beljakovinska živila rok za sprejem (meso, ribe, stročnice, mlečni izdelki).
• Zmanjšanje porabe enostavnih ogljikovih hidratov (sladkarije, peciva).
• Zmanjševanje soli, tekočine in začimbe v prehrani bolnika.
• Jedo surovo jetra, ki vsebuje velike količine antioksidantov, ki pomaga obvladovati zastrupitve.

To je potrebno za zdravljenje kroničnih bolezni, saj je njihovo napredovanje amiloidoza pogosto razvije.

patogeni terapija

• Delagil, Hingamin, Rezorhin.
• Antialergijskih droge: Suprastin.
• kolhicin
• unitiol (zavira vezavo proteinov amiloidnimi).
• simptomatsko zdravljenje
• diuretiki
• antihipertenzivnih zdravil
• transfuzijo plazme
• albumin

V začetni fazi je prikazano amiloidoze hemodializi in presaditev ledvic.

obeti

Okrevanje je možno, če je bolezen odkrita v zgodnji fazi in ustrezno zdravljenje, je bil takoj imenovan. V primeru ugodnega izida, bolnik mora redno opravlja vrsto študij za preprečevanje recidivov bolezni. Če je treba nefrotskega sindroma pride enkrat na tri mesece. Prav tako zelo uporabne za zdravljenje spa v latentno fazo bolezni.

preprečevanje

• Zgodnje zdravljenje kroničnih vnetnih bolezni.
• Kako se znebiti slabih navad
• Pravilno in redne obroke
• redni obroki
• Izogibanje stiku s strupenimi snovmi.
• klinični pregled