Mieloične levkemije

Mieloična levkemija (mieloidna, mielocitna, mieloična levkemija) je vključen v skupino krvnih rakov, kot spremembe v načinu hematopoeze in prekomerno proliferacijo celic mieloične kostnega mozga povzročil.

Hitra reprodukcija funkcionalno pomanjkljivega celic vodi do motenj prenosa kisika, padec odpornosti in drugih patoloških sprememb. Stopnja uničenja, ki ga predlaga frakcije normalnih rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov določena.

Kako neuspeh hematopoeze?

Pod normalnimi pogoji, kostni mozeg je "baza", kjer se proizvajajo elementi krvi. Proces se začne s pretvorbo izvornih celic v eksploziji. Združuje vse cevni in ploščati kosti iz skeleta. Ugotovljeno je bilo zanimivo lastnost: presaditev kostnega mozga matične celice sami "ve", kamor želite, da se usede. Izkazalo se je, da približno 85% usmerjen v kostnem mozgu, čeprav je njegova masni delež le 6% telesne teže. Preostanek se razdeli med pljučih, vranici in jetrih. Ta reakcija se imenuje "vračanje v bazo", verjetno je to povezano s prenosom informacij med celicami prek svojih kanalov.

V kostnem mozgu proizvaja predhodnike vseh krvnih celic, vendar pa je "zorenja" samo rdečih krvničk, trombocitov in nekaterih belih krvnih celic. Za končno zorenje limfocitov preide v vranice in priželjca. Skupaj diferenciacija je na 12 področjih (pri učenju). Vodi mehanizem genov. Kombinacija nabor genov, ki spodbujajo pravilni kloni krvne celice in povzroči odpoved cepitev sistema na različnih ravneh, da tvorijo "nezrela" kopije.

Poleg tega frekvenčni deljenjem peskalni celice povezane s koncentracijo določenih snovi v krvi (poetinov). So specifični za vsako smer (eritropoetinom trombopoetin). Zaradi eksplozije (najmlajši) celice nadomestijo zorenje oblike. Med seboj se razlikujejo v imenu predpono "pro", na primer, promyelocytes.

Neuspeh končno zorenje mieloične levkemije pride na katerikoli ravni. Kot rezultat, ne nabirajo samo nezaželenih oblikovane elemente v krvi, ampak tudi zabeležili v drugih organih in tam začeli hitro delijo.

Narašča, velike peskalni celice izrinja normalnih rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic

razlogi

še ni bila ugotovljena vzroki za bolezensko mutacijo matičnih celic. Vpliv več dejavnikov:

• dednosti, komunikacija z kromosomskih kombinacijami ki so se izkazali pogostejše odkrivanje kroničnih bolnikih mieloično levkemijo z Downovim sindromom;
• odvisnost od virusnih bolezni;
• Zdravljenje z citotoksičnih zdravil preko druge oblike raka;
• posledica izpostavljenosti ionizirajočim sevanjem na vir nesreče, bojevanja in radioterapijo;
• toksični učinki ogljikovodikov (benzen), snovi, povezane z orožjem za množično uničevanje.

Razmerje med akutno promielocitno levkemijo, rak dojk pri ženskah prenesenih (pri 40% bolnikov). Prizadene ljudi 40-50 let.

Študija vplivnih dejavnikov na krvi se nadaljuje. Poznavanje poseben mehanizem za "neuspeh", je lažje izbrati ustrezno zdravljenje.

Vrste mielocitna levkemija

Razlike v vrstah in oblikah v naravi kliničnega poteka in prevladujočo vrsto nakopičenih celic.

odlikuje s tokom:

• akutni obliki;
• kronična mieloična levkemija.

Akutne mieloične levkemije, po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije, razdeljeni v dve kategoriji glede na ugotovljene vplive različnih delov kromosoma.

Drugi poslovni tajnosti, ki jih hematologi ZDA, Francija in Velika Britanija odobrila, predstavlja 9 podvrste glede na stopnjo zrelosti levkocitov. Izolacija smiselno, ne le znanstvene, temveč vključuje enako optimalno standardno terapijo. Ti vključujejo stopnjo zorenja celic:

• levkemija brez zorenja;
• zorenje;
• z minimalno razlikovanje sestavka celic.

Prevladujoča oblika sestavka celic:

• promielocitno levkemijo;
• mielomonocitno - kopičenje celic, predhodnikov monocitov in granulocitov;
• mielomonocitna kombinaciji z eozinofilijo;
• myelomonoblastic levkemije - monoblasty predstavljajo večino klonov;
• megacaryoblastic;
• bazofilična;
• Skupina eritroidnih levkemija.

Kronična mielomonocitno levkemijo pomeni tudi več vrst matičnih celic:

• mielocitna levkemija, z kromosom Philadelphia in brez njega;
• juvenilna mielomonocitna levkemija;
• nevtrofilnih in eozinofilnih vrste;
• primarna mielofibroza.

Clinic akutna mieloična levkemija

Akutna mieloična obliko levkemije bolnih odraslih (običajno več kot 40) in otroke. Širjenje rakavih celic z zamenjavo z vrstami levkemije so zelo agresivni, bolezen je minljivo. Brez zdravljenja ljudi umre v nekaj mesecih. Simptomi razvijati vse naenkrat. Bolnik se pojavijo:

• krvavitev iz nosu;
• bolečina kostnega;
• splošna oslabelost;
• huda potenje ponoči;
• dispneja brez vadbe;
• težnja po pogostih nalezljivih bolezni;
• izguba apetita, padec telesne teže;
• dolga nizka telesna temperatura.

Na pregledu, je posebna pozornost namenjena:

• izrazito Bledica kože z majhnimi petehialne krvavitve;
• hematomi (modrice odrgnine) na različnih delih telesa;
• gingivitis, stomatitis;
• nekoliko povečana vranica, palpacijo neboleče.

Vsak deseti bolnik zazna chloroma kože (zaraščen z levkemična tesnila celic).

Pogosto povezana z nastopom virusne okužbe (gripo, SARS). Zelo redko se bolezen brez simptomov in se ugotovi s krvno preiskavo.

Klinični kronične mieloične levkemije

Na kronične mieloične levkemije računov za 15% vseh primerov levkemije. To se pojavi pri katerikoli starosti, je pogostejša pri starejših moških. Identifikacija kromosoma Philadelphia bo pripeljalo do diagnoze bolezni, povezanih s hujšo prognozo.

Med fazo 3 prehodom in traja več let.

Vmesna faza (pospešek) traja več mesecev, je značilno:

• pojav šibkosti;
• povišana telesna temperatura.

Ti simptomi se pojavijo v luči povečanja rasti jeter in vranice. Zgodnje zdravljenje se lahko odloži v času.

Obdobje trobljenje transformacija ali trobljenje kriza (terminal) je zelo prehodne konča letalni kljub zdravljenju. V krvi, volumen kloni kostnega mozga doseže 25%. Citostatičnim učinkom pri 10% primerov povzroči mielofibrozo (fibroblastnega substitucija celice kostnega mozga).

Transfuzijo krvi v kronični fazi pomaga zapolniti ponudbe normalnih celic

Eden podvrsta kronične oblike - juvenilni mielomonocitna levkemija - pri otrocih 2 - 4 let. Povezan s kromosomske nepravilnosti.

Simptomi se ne razlikuje od akutne oblike, ki pa se pojavijo postopoma:

• otrok zaspan, apatični;
• pogosto izpostavljeni nalezljivim boleznim;
• Noče jesti;
• ne pridobivanje teže;
• zaostajajo v razvoju;
• utrpela pogosto iz nosu krvavite.

Pri tipičnih simptomov kronične mieloične levkemije je značilno:

• bolečina v zgornjem levem kvadrantu ob tem povečano vranico, širi na hrbtu;
• mehkost jetra in vranico;
• s povečanjem perifernih krvnih bazofilcev 30% pojavi pri bolnikih srbenje kože, pekoč občutek (s povečanjem koncentracije histamina povzročeno);
• bolečine in znaten dvig temperature kažejo, da terminalne faze.

V tem primeru je verjetnost srčnega napada vranica, bezgavke povečala, zaradi poraza centrov iz možganov, ki se kaže pareze in paralize.

Kako je diagnoza?

Da bi pravilno diagnozo, je potrebno pravilno ovrednotiti:

• celotno krvno sliko (izkušen zdravnik pomočnik je sposoben razlikovati matičnih celic iz normalnega števila levkocitov prepoznajo eksplozije rasti in nezrela klonov);
• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in krvnih ploščic, ki kažejo na njihovo zatiranje trobljenje celic;
• Biokemijske reakcije na protein, bilirubina, encimi podpirajo pogled kršenja jetrih in vranici;
• Študija kostnega mozga iz stegnenice omogoča ne le ugotoviti smer regeneracijo hematopoeze, ampak tudi za izvedbo genetske analize na kromosom Philadelphia.

Da bi raziskali kromosomskih nenormalnosti, ki se uporablja verižne reakcije s polimerazo, Philadelphia kromosom je poseben marker za mieloične levkemije

Poleg tega, boste morda morali:

• Ultrazvok jeter in vranice;
• magnetna resonanca ali računalniška tomografija izključiti venska tromboza notranjih organov sistema.

zdravljenje

Strategija obravnava je odvisna od stopnje bolezni, pri katerih je bila odkrita bolnik. Pri asimptomatskih in manjše spremembe se imenuje uravnotežena prehrana, vitamini. Vendar pa je najbolj učinkovita je uporaba drog v citostatiki učinki iz smeri.

Med oblikami mieloidno levkemijo največje občutljivosti za uporabo trans-retinojske kisline (vitamin Modificiran in arzenov trioksid) smo opazili pri akutni promielocitno mieloične levkemije. To zdravilo je mogoče vplivati ​​in spremeniti transformacijo abnormalna celica gena faktorja. Ob istem času, v nasprotju z citotoksična zdravila, rakave celice niso ubili. Ta vrsta terapije se imenuje povzroča.

Vinkristin - predstavnik citostatikov, določi izključno na dokazih

se uporabljajo od citotoksična zdravila:

• Mielosan,
• Mielobromol,
• alopurinol,
• Hidroksiureo.

V končnem stadiju predpiše:

• Cytosar,
• rubomicin,
• Vinkristin.

obsevanja se uporablja za povečanje vranice.

Krvavitev motnje nadomestilo za transfuzijo sveže zamrznjene mase rdečih krvničk.

Transplantacija kostnega mozga z ujemajočo darovalca lahko povzroči dolgotrajne remisije.

Zapleti pri zdravljenju

Uporaba močnih citotoksičnih zdravil ogroža razvoj zapletov ali neželenih učinkov:

• pri bolnikih, ki imajo simptome zastrupitve iz korakov droge (slabosti in bruhanja);
• dnevni padec po radioterapijo;
• Spremembe so možne v želodcu in črevesju od vnetja do razjede sluznice.

V času zdravljenja je lahko 2 razmere ogrožajo bolnikovo življenje.

DIC

Povezana z veliko izgubo levkemične celice in vstopi v krvni obtok prokoagulacijski. Prihaja strjevanja malih kapilar. Da bi odpravila potrebo po heparin, glukokortikoidi.

Ljudje, ki obkrožajo bolnike z levkemijo, morajo biti v skladu s strogimi sanitarno higieno, saj so bolniki niso zaščiteni pred okužbo

retinoid sindrom

Značilni naslednji simptomi:

• visoka vročina;
• plevralni izliv ali perikardialne votline;
• dispneja;
• padec krvnega tlaka.

Smrtnost v manifestacijo teh sindromov, je 20%.

Ali je mogoče napovedati izid bolezni?

Prognoza je odvisna od stadija bolezni, obliki, bolnikovega odziva na zdravljenje. V akutne mieloične levkemije mogli doseči petletnega manj za preživetje za 15-70% bolnikov. Remisija pojavi pri 30-78% bolnikov.

najbolj ugodne rezultate pri kroničnem doseči, če zdravljenje predpiše v začetni fazi (približno 85%). Pri ugotavljanju napredovanja v fazah v naslednjih dveh letih 10% bolnikov umre, s tretje leto - 15%.

Napovedati smrtnost glede na celoto neugodnih dejavnikov. Upoštevajo:

• starost;
• vranica velikosti;
• delež curka krvnih celic;
• Število in bazofilci trombocitov.

Več upanja za ozdravitev razlikujejo kronične oblike bolezni, kot oster. Zato je pomembno, da začnete takojšnje zdravljenje, ne odloži diagnoze, ne da bi dvomil priporočil zdravnikov.

Raziskave vsako leto prinaša novosti na področju zdravljenja. Zato je treba prilagoditi bolnikovo remisijo in spremljanje.