Kronične mieloične levkemije. Vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje in prognoza bolezni.

Video: Kronična limfocitna levkemija. Kako ozdraviti Svetlana. Znaki, simptomi in zdravljenje.

V tem članku:

Vzroki kronične mieloične levkemije
Faze kronične mieloične levkemije
Znaki kronične mieloične levkemije
Simptomi kronični fazi
faza Simptomi pospešek
Simptomi končnem stadiju kronične mieloične levkemije:
diagnozo bolezni
Kateri zdravnik je treba obravnavati v prisotnosti simptomov kronične mieloične levkemije?
Preizkus v pisarno zdravnika
Ko je zdravnik lahko sum bolnika s kronično mieloično levkemijo?
Kako je popoln pregled s sumom kronično mieloično levkemijo?
laboratorijski izvidi
simptomi
Kako za zdravljenje mieloične levkemije?
Lelechenie droge
presaditev kostnega mozga
obsevanja
Po odstranitvi vranice (splenektomija)
Očistimo s pretirane količine krvi levkocitov (levkafereze)

kronična mieloična levkemija - neoplastične bolezni krvi. Značilna nenadzorovano rast in razmnoževanje vseh kalčkov krvnih celic, medtem ko mladi rakave celice lahko zreli za zrele oblike.

Kronična mieloična levkemija (sinonim - kronična mieloidna levkemija) - maligna bolezen krvi. Njen razvoj je povezan s spremembami v eni izmed kromosomov in videz himerno ( "Premreženi" različnih fragmentov) gena, ki daje hematopoeze v kostnem mozgu.

Med kronične mieloične levkemije v krvi poveča vsebnost posebne vrste belih krvničk - granulociti. Oblikujejo se v rdečem kostnem mozgu v velikem številu, in gredo v kri, ne da bi pozno zrel. Hkrati je vsebina vseh ostalih vrst levkocitov zmanjša.

Nekaj dejstev o razširjenosti kronične mieloične levkemije:

Vsaka peta bolezen tumorska kri - kronična mieloidna levkemija.
Med vsemi raka krvi kronične mieloične levkemije zaseda v Severni Ameriki in Evropi, tretje mesto na Japonskem - 2. mesto.
Letno po svetu kronične mieloične levkemije se pojavi pri 1 od 100.000 ljudi.
Razširjenost bolezni se ni spremenilo v zadnjih 50 letih.
Najpogosteje se bolezen diagnosticirana v ljudi, starih od 30 - 40 let.
Moški in ženske bi dobili približno enako frekvenco.

Vzroki kronične mieloične levkemije

Vzroki za motnje kromosomske kronične mieloične levkemije, še vedno ni dobro znan.

Menijo, da naslednjih dejavnikov pomembnosti:

Nizki odmerki sevanja. Njihova vloga je dokazano le 5% bolnikov.
Elektromagnetno sevanje, virusi in nekatere kemikalije - njihov vpliv ni bila dokazana prepričljivo.
Uporaba nekaterih zdravil. Obstajajo primeri kronične mieloične levkemije pri zdravljenju citostatiki (antineoplastičnih sredstev) v kombinaciji z radioterapijo.
Dedne razlogov. Osebe z kromosomskih nenormalnosti (Klinefelterjev sindrom, Downov sindrom) imajo povečano tveganje za kronične mieloične levkemije.

Zato se zdi, poškodba kromosomih celic v kostnem mozgu molekulo DNA z novo strukturo. Klonogene malignih celic, ki se postopoma nadomeščajo vse ostale in zasedajo glavni del kostnega mozga. Vicious gen nudi tri glavne učinke:

Celice večkrat nenadzorovano kot rak.
Za te celice prenehajo delovati naravne mehanizme smrti.

So zelo hitro ven iz kostnega mozga v kri, tako da ne morejo dozoreti in spremeniti v normalnih belih krvnih celic. V krvi, obstaja veliko nezrele bele krvne celice, ki so sposobna spopasti s svojimi običajnimi funkcijami.

Faze kronične mieloične levkemije

kronični fazi. V tej fazi je večina bolnikov, ki iščejo zdravniško pomoč takoj (okoli 85%). Povprečno trajanje - 3 - 4 leta (odvisno od tega, kako pravočasno in pravilno zdravljenje se je začelo). To je stopnja relativne stabilnosti. zaskrbljen bolnik minimalne simptomov, za katere se ne more prezreti. Včasih zdravniki odkrije faznega kronično mieloično levkemijo pomotoma med celotno analizo krvi.
pospešeno fazo. V tej fazi je patološko proces aktiviran. Število nezrelih belih krvničk v krvi začne hitro povečal. Pospešena faza je vrsta prehoda iz kronične na tretji in zadnji.
terminalni fazi. V zadnji fazi bolezni. To se zgodi v času rasti spremembe v kromosomih. Red kostnega mozga se skoraj v celoti nadomesti z malignih celic. V končnem stadiju umre bolnikov.

Znaki kronične mieloične levkemije

Simptomi kronični fazi:

Sprva so lahko simptomi sploh ni, ali pa so izrazili tako šibka, da bolnik ne pripisujejo velik pomen za njih, odpis stalne utrujenosti. Bolezen je odkrita po naključju med rutinskim dostavo skupno preiskavo krvi.
Kršitev splošnega stanjaSlabost in bolehnost, postopno hujšanje, izguba apetita, prekomerno potenje ponoči.
Simptomi, ki jih povečanja velikosti vranice povzročajo: Obroka bolnik poje hiter, bolečine v levi strani trebuha, prisotnost nastanka tumorjev, ki jih je mogoče čutiti.

Redkejši simptomi kronični fazi mieloično levkemijo:

Simptome okvarjenim delovanjem trombocitov in levkocitov: Različne krvavitev ali nasprotno nastajanje krvnih strdkov.
Simptomi, povezani s povečanjem števila trombocitov in posledično, povečanje strjevanje krvi: Slaba cirkulacija v možganih (glavobol, vrtoglavica, izguba spomina, pozornosti, itd), miokardni infarkt, zamegljen vid, težave z dihanjem.

faza Simptomi pospešek

Znaki pospešeno fazo rasti kronični fazi. Včasih, v tem času pa so se prvi znaki bolezni, ki jih povzročajo bolnik obiskati zdravnika prvič.

Simptomi končnem stadiju kronične mieloične levkemije:

huda slabost, znatno poslabšanje splošnega zdravstvenega stanja.
Dolgoročne boleče bolečine v sklepih in kosteh. Včasih so lahko zelo močna. To je posledica rasti malignega tkiva v kostnem mozgu.
hudourniška znojenje.
Periodično brezobzirno vročina do 38 - 39 ° C, v katerem obstaja močna vročina.
Hujšanje.
povečano krvavitev, videz krvavitve pod kožo. Ti simptomi so posledica zmanjšanja števila trombocitov in zmanjšujejo strjevanje krvi.
Hitro povečanje velikosti vranice: Želodec povečanje velikosti, je občutek teže, bolečine. To je posledica rasti tumorja tkiva v vranici.

diagnozo bolezni

Kateri zdravnik je treba obravnavati v prisotnosti simptomov kronične mieloične levkemije?

Zdravljenje bolezni narave krvni tumorja se ukvarja hematologu. Mnogi bolniki so na začetku obravnavajo na terapevta, ki nato pošlje v posvetovanju z Hematolog.

Preizkus v pisarno zdravnika

Sprejem v pisarni Hematolog, kot sledi:

spraševanje bolnika. Zdravnik ugotavlja bolnikovo pritožbo, določite čas njihovega nastanka, prosi druge potrebne zadeve.
Občutek bezgavke: Submandibularnega, materničnega vratu, aksilarna, supraklavikularnih in subklaviji, komolec, dimeljske, poplitealna.
želodec občutek določiti povečanje jeter in vranice. Palpate jetra po desnem robu v ležečem položaju. Vranica - na levi strani trebuha.

Ko je zdravnik lahko sum bolnika s kronično mieloično levkemijo?

Simptomi kronične mieloične levkemije, še posebej v začetnih fazah, ni specifična - lahko se pojavijo tudi v mnogih drugih boleznih. Tako lahko zdravnik diagnozo samo na osnovi pregleda in pritožbe bolnika. Ponavadi je sum nastane po eni od dveh študij:

Celotno krvno. To zazna povečano količino belih krvničk in veliko število nezrelih oblik.
trebuhu ultrazvok. Pokazala povečanje velikosti vranice.

Kako je popoln pregled s sumom kronično mieloično levkemijo?

Rezultat je odvisen od faze bolezni.
kronični fazi:

postopno povečevanje levkocitov v krvi zaradi granulocitih;
Videz nezrelih oblik levkocitov;
povečanje števila trombocitov.

Pospešena faza:

krvne levkociti še povečati;
delež nezrelih števila belih krvničk dvigne na 10 - 19%;
Vsebnost trombocitov se lahko poveča ali zmanjša.

terminalni fazi:

število nezrelih levkocitov v krvi poveča za več kot 20%;
zmanjšanje števila trombocitov;

Punktiranje in biopsija kostnega mozga Red kostnega mozga - glavni človeški krvotvorni organ, ki se nahaja v kosteh. V študiji, s posebno iglo ga dobili majhen fragment, in pošlje v laboratorij na pregled pod mikroskopom.
izvajanje postopkov:

Punkcija kostnega mozga, ki je potekala v posebni pisarni s spoštovanjem pravil aseptični in antiseptično.
Zdravnik ima lokalni anestetik - odrezati vboda anestetik.
V Costa je predstavil posebno iglo z omejevalnikom, tako da prodrli na želeno globino.
Needle punkcija votli notranjosti, kot so igle na brizgi. V njej pridobil majhno količino tkiva kostnega mozga, ki je bil poslan v laboratorij za pregled pod mikroskopom.

Punkcija izbrane kosti, ki so globoko pod kožo:

prsna;
krila medenice;
petnice;
vodja golenice;
vretenca (redko).

Kostni mozeg se nahaja v približno enakem vzorcu kot v splošni analizi krvi: močno povečanje števila matičnih celic, ki povzročajo belih krvničk.

cytochemical raziskave Ko dodamo k vzorcem krvi in kostnega mozga posebnih barvil skupaj z njimi lahko reagirajo določene snovi. Ta temelji na izvajanju cytochemical študija. Pomaga vzpostaviti delovanje določenih encimov in se uporablja za potrditev diagnoze kronične mieloične levkemije, pomaga, da se razlikuje od drugih vrst levkemije. V kronične mieloične levkemije cytochemical raziskava kaže na zmanjšanje aktivnosti posamezno encimskih granulocitov - alkalne fosfataze.
Biokemijska analiza krvi V kronične mieloične levkemije spreminja vsebine nekaterih snovi v krvi, ki je posredno diagnostično funkcijo. odvzem vzorcev za analizo, se izvaja na tešče veno, običajno zjutraj.

Snovi v krvi povišano kronične mieloične levkemije:

vitamina B₁₂;
laktat dehidrogenazo encimi;
transkobalamina;
sečne kisline.

citogenetika Med citogenetskih študije preučiti celoten genom (niz kromosomov in genov) osebe.
Za študije, ki se uporablja v krvi, ki je vzeta iz vene v cev in poslan v laboratorij.
Rezultat je običajno pripravljen v 20 - 30 dni. V laboratoriju uporablja posebna sodobno teste, v katerem razkrivajo različne dele molekule DNA.

V kronične mieloične levkemije med citogenetskim študij kažejo kromosomsko nenormalnost, ki je bil imenovan kromosom Philadelphia.
V celicah bolnikov skrajšanje pojavi №22 kromosom. Izgubljeno postaja pridruži kromosom №9. Po drugi strani pa je kromosom fragmenta vezan na kromosomu №9 №22. Tam je izmenjava vrste, v katerih so geni, ki se začnejo za pravilno delovanje. Rezultat je mieloidna levkemija.
kažejo tudi druge patološke spremembe v kromosomu №22. Po svoji naravi je mogoče deloma ocenjena na prognozo bolezni.
Ultrazvok trebuha. Ultrazvočni pregled se uporablja pri bolnikih z mieloično levkemijo odkriti povečana jetra in vranico. Ultrazvok pomaga razlikovati levkemije od drugih bolezni.

laboratorijski izvidi

Celotno krvno

Bele krvne celice: znatno povečal s 30,0 · 10^9./ L do 300,0-500,0 · 10^9./ l
Shift levo levkocitov: mladi oblike prevladujejo levkocitov (promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes, peskalni celice)
bazofilci: povečana količina 1% ali več
eozinofilci: povišan nivo več kot 5%
Trombociti: normalne ali povišane

Biokemijska analiza krvi

Alkalna fosfataza levkocitov zmanjšana ali odsotna.

genetsko testiranje

Pri genetsko analizo krvi zazna nenormalni kromosom (kromosom Philadelphia).

simptomi

Manifestacija simptomov odvisna od faze bolezni.
I faza (kronična)

Za dolgo časa brez simptomov (od 3 mesecev do 2 let)
Teže v zgornjem levem kvadrantu (zaradi razširjene vranico, višja je raven belih krvnih celic, večja njena velikost).
šibkost
zmanjševanje zdravje
potenje
Hujšanje

Video: Hepatitis C: virus, simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Možen razvoj zapletov (miokardni vranica, retinalne otekanje, priapizem).

miokardni vranica - akutna levo bolečina v zgornjem kvadrantu, temperatura 37,5 -38,5 ° C, včasih slabost in bruhanje, vranica boleče na dotik.
Priapizem - boleče, dolgotrajno erekcije preveč.

Faza II (pospešek)
Ti simptomi so znanilci resnega stanja (blast kriz), se zdi za 6 do 12 mesecev vnaprej.

Zmanjšana učinkovitost drog (citostatik)
anemija
Poveča odstotek curka celic v krvi
Splošno stanje poslabša
povečana vranica

Faza III (akutni ali blastno)

Simptomi klinične slike v akutno levkemijo (cm. Akutna limfoleyoz).

Kako za zdravljenje mieloične levkemije?

Cilj zdravljenja zmanjša rast rakavih celic in zmanjša velikost vranice.

Zdravljenje bolezni je treba začeti takoj po postavitvi diagnoze. Kakovost in pravočasnost zdravljenja v veliki meri odvisna od napovedi.

Zdravljenje vključuje različne načine: s kemoterapijo, radioterapijo, odstranitev vranice, transplantacija kostnega mozga.

zdravljenje odvisnosti od drog

kemoterapija

Klasične pripravki: Mielosan (Myleran busulfan), hidroksisečnine (Hydrea, Litalir) Cytosar, 6-merkaptopurni, alfa-interferon.
Nove droge: Gleevec, vzetim.

Video: bronhiektazije - Definicija, vzroki, simptomi, diagnoza

Zdravila, ki se uporabljajo v kronične mieloične levkemije

presaditev kostnega mozga

presaditev kostnega mozga bolnikom omogoča popolnoma opomore kronične mieloične levkemije. Učinkovitost presajanje zgoraj v kronični fazi bolezni pri preostalih fazah so precej nižji.

Transplantacija kostnega mozga je najbolj učinkovita pri zdravljenju kronične mieloične levkemije. Več kot polovica bolnikov, ki so doživeli transplantacijo, pride vztrajno izboljšanje za 5 let ali več.

Najpogosteje se pojavi okrevanje, ko se bolniki rdeče kostnega mozga za transplantacijo, mlajših od 50 let v kronični fazi bolezni.

Faze presaditvi kostnega mozga:

Iskanje in priprava darovalca. Najboljši darovalec matičnih celic v kostnem mozgu je bližnji sorodnik bolnika: twin, brat, sestra. Če ni svojca, ali pa ne ustrezajo, išče darovalca. Izvedla vrsto preizkusov, da se zagotovi, da je darovalec gradivo ohrani v bolnikovo telo. Danes, v razvitih državah so ustanovile velike banke darovalca, ki so več deset tisoč vzorcev donatorjev. To daje priložnost, da bi našli ustrezne izvorne celice hitreje.
priprava bolnika. Značilno je, da ta faza traja od enega tedna do 10 dni. obsevanja in kemoterapija ubiti čim več tumorske celice, preprečevanje zavračanja donatorskih celic.
Pravzaprav presaditev kostnega mozga. Postopek je podoben transfuzijo. V žilo bolnika rodi katetra, skozi katero se dovaja kri v matičnih celic. Imajo nekaj časa kroži v krvnem obtoku in nato odlagajo v kostnem mozgu, da korenine tja in začeli delati. zdravnik predpiše protivnetno in protialergijsko drog za preprečevanje zavrnitve materiala donatorjev.
zmanjšana odpornost. Donatorke celice kostnega mozga ne morejo umiriti in začeti trenutne funkcije. Zato je potreben čas, običajno 2 - 4 tedne. V tem času je bolnik močno zmanjšana odpornost. To damo v bolnišnici popolnoma zaščiten pred stikom z okužbami predpisujejo antibiotike in antimikotiki. To obdobje je ena najtežjih. Močno povečano telesno temperaturo, telo lahko aktivira kroničnih vnetij.
Vsaditev matičnih celic donatoric. Zdravstveno stanje bolnika se začne izboljševati.
okrevanje. V nekaj mesecih ali letih, funkcija kostnega mozga še, da si opomore. Postopoma, bolnik ne okreva, se povrne njegovo delovanje. Vendar je še vedno, da je pod zdravniškim nadzorom. Včasih nov imunski sistem ne more obvladati z nekaterimi okužbami, v tem primeru, glede na leto po presaditev kostnega mozga cepljenja.

obsevanja

To se izvaja v odsotnosti učinkov kemoterapije in povečano vranico po prejemu zdravila (citostatiki). Postopek izbire za lokalni razvoj tumorjev (granulocitne sarkoma).

V kateri fazi bolezni uporabi obsevanja?

Radioterapija se uporablja pri poznejši fazi kronično mieloično levkemijo, ki je označen z značilnostmi:

Znatno rast tumorskega tkiva v kostnem mozgu.
Rast tumorskih celic cevaste kosti².
Močno povečanje v jetrih in vranici.

Kot radioterapijo v kronične mieloične levkemije?

Uporabi gama terapijo - sevanja območje vranici gama žarkov. Glavna naloga - ubiti ali ustavi rast malignih tumorskih celic. doza sevanja in način izpostavljenosti se določi lečeči zdravnik.

Po odstranitvi vranice (splenektomija)

Po odstranitvi vranice se redko uporablja na omejenem označb (vranice infarkt, trombocitopenije, izraženo nelagodje v trebuhu).

Operacija se običajno izvaja v končni fazi bolezni. Skupaj z vranice odstranimo iz telesa zelo veliko število tumorskih celic, s čimer se olajša bolezen. Po učinkovitosti delovanja terapije z zdravili za navadno poveča.

Katere so glavne indikacije za operacijo?

raztrganja vranice.
Grožnja pretrgal vranico.
Bistveno povečanje velikosti organov, kar vodi do resnega neugodja.

Očistimo s pretirane količine krvi levkocitov (levkafereze)

Pri visokih ravni belih krvnih celic (500,0 · 10^9./ L in zgoraj) se lahko uporabijo za preprečevanje zapleti levkafereze (mrežnice edem, priapizem, mikrotrombozy).

Z razvojem pihalno krize, zdravljenje je enak kot pri akutnih levkemijah (gl. Akutna limfocitna levkemija).

Leykotsitaferez - medicinski postopek, ki spominja plazmafereza (Čiščenje krvi). Bolnik je določeno količino krvi in skozi centrifugo, v kateri se izloči iz tumorskih celic.

V katerem se faza bolezni izvedemo leykotsitaferez?
Tako kot radioterapija leykotsitaferez opravili v koraku razširili mieloične levkemije. Pogosto se uporablja v primerih, kjer ni učinek zdravil. Včasih leykotsitaferez dopolnilno zdravstveno terapijo.

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný