slv.ottitres.ru

Kronična limfocitna levkemija - simptomi, vzroki, zdravljenje, prognozo.

V tem članku:

kronična limfocitna levkemija - Maligna neoplazma tumor, ki je označena z nekontrolirano delitev zrelih atipičnih limfocitov, ki vplivajo na kostni mozeg, bezgavk, vranice, jeter in druge organy.V 95-98% primerov je bolezen označena z B-limfocitov narave, 2-5% - T limfotsitarnoy.V normalne celice B iti skozi več razvojnih faz, za katere se šteje, končno oblikovanje plazemskih celic odgovorni za humoralno imunost. Atipični limfociti, ki nastanejo v kronično limfocitno levkemijo, ne doseže to stopnjo, se kopičijo v krvni sistem in organe, ki povzročajo resne nepravilnosti v system.This bolezni imunskega razvija zelo počasi in lahko napreduje za več let brez simptomov.

Ta motnja krvnega velja za eno izmed najpogostejših vrst raka lezij sistema hemopoetičnih. To predstavlja različne podatke od 30 do 35% vseh levkemij. Hronicheskimlimfoleykozomvariruet letno incidenco 3-4 primerov na 100 000 prebivalcev. To število drastično poveča pri starejši populaciji starejših od 65-70 let, od 20 do 50 primerov na 100 000 ljudi.

Zanimivosti:
  • Moški zbolijo hronicheskimlimfoleykozom približno 1,5-2-krat pogosteje kot ženske.
  • Bolezen se najpogosteje pojavlja v Evropi in Severni Ameriki. Toda prebivalstvo East Asia, nasprotno, trpi zaradi te bolezni je zelo redka.
  • Obstaja genetska nagnjenost k hronicheskomulimfoleykozu, bistveno poveča tveganje za razvoj bolezni med sorodniki.
  • Prvič je bil kronična limfocitna levkemija opisal nemški znanstvenik Virchow leta 1856.
  • Pred začetkom XX stoletja vse levkemijo, zdravljenih z arzenom.
  • 70% vseh primerov, ki se pojavljajo pri ljudeh, starejših od 65 let.
  • Populacija pod 35 let, kronično limfocitno levkemijo je izjemna redkost.
  • Bolezen je značilna nizka malignosti. Vendar, kot je kronična limfocitna levkemija močno moti imunski sistem, pogosto v ozadju te bolezni pojavijo "sekundarni" maligni tumor.

Kaj so limfociti?

limfociti - rdečih krvnih celic, ki so odgovorni za imunski sistem. Upoštevani neke vrste levkocitov ali "državami Zahodnega Balkana". Zagotavljajo humoralno in celično imunost in uravnavajo delovanje drugih tipov celic. Od vseh limfocitov v ljudeh le 2% v obtoku krvi, se preostalih 98%, ki se nahajajo v različnih organov in tkiv, ki zagotavlja lokalno zaščito pred škodljivimi dejavniki.

Življenjska doba limfocitov variira od nekaj ur do desetletij.

Proces tvorbe limfocitov iz več organov imenuje limfoidne organe ali limfopoietično. Razdelili smo jih v centralnega in perifernega.

Za centralne oblasti so rdeči kostni mozeg in priželjc (timus).

kostni mozeg To se nahaja v glavnem v organih vretenc, medenične kosti in lobanje, prsnice, reber in dolgih kosti v človeškem telesu in je glavni organ hematopoeze skozi vse življenje. Krvotvornih tkivo je želatinasta snov, neprestano proizvajajo mlade celice, ki spadajo nato v krvni obtok. Za razliko od drugih celic, limfocitov ne kopičijo v kostnem mozgu. Oblikovanje, takoj gre v krvni obtok.

timus - Body limfopoietično, dejavna v otroštvu. To se nahaja v zgornji del prsnega koša, tik za prsnico. Z nastopom pubertete, timus postopoma atrofije. Lubje priželjca pri 85% je sestavljena iz limfocitov, od tod tudi ime "limfocitov T" - limfocit timusa. Te celice gredo od tu še nezrel. Iz krvnega obtoka padejo v perifernih organih limfopoietično, kjer nadaljujejo svoje zorenje in diferenciacijo. Poleg starosti, oslabi funkcijo timus lahko vpliva stres ali prejemanje glukokortikoidne droge.

Limfopoietično perifernih organov so vranica, bezgavke in limfoidnih agregati v gastrointestinalnem traktu ( "Peyer" plaki) telesom. Ti organi so polni limfocitov T in B, in igrajo pomembno vlogo v imunskem sistemu.

Limfociti so edinstvena vrsta telesnih celic, se odlikujejo po svoji raznolikosti in posebnosti delovanja. To zaokroženo celice, od katerih je večina vzame jedro. Niz encimov in aktivnih snovi v limfocitih odvisno od njihove glavne funkcije. Vsi limfociti so razdeljeni v dve veliki skupini: T in V.

T limfociti - celice, označen s skupnim izvora in na enak način, vendar z različnimi funkcijami. Dodatne T-limfociti so izolirane skupino celic odzivajo na tuje snovi (antigeni), celice nosijo alergično reakcijo, pomočniške celice (pomočniki), ki napadajo celice (killer) celice, skupina celic, supresijo imunskega odziva, (valov), kot tudi posebne celice, ohranjati spomin na neko tujo snov, ujet v svojem času v človeškem telesu. Torej, naslednjič, ko se začne, je to snov, se takoj pripozna v teh celicah, kar vodi do pojava imunskega odziva.

B-limfociti Prav tako se razlikuje na splošno od izvora kostnega mozga, vendar veliko različnih funkcij. Kot pri T-limfocitov, med serijsko oblečeni celic ubijalk s, supresorski, pomnilniških celic. Vendar pa je večina od limfocitov B sestavljajo celice, ki proizvajajo imunoglobulinov. Ta posebni proteini, ki so odgovorni za humoralno imunost in tudi sodelujejo pri različnih celičnih odzivov.

Kaj je kronično limfocitno levkemijo?

Beseda "levkemija" se nanaša na raka krvotvornih sistema. To pomeni, da je prišlo do novih, "netipične" celice moten strukture in delovanja genov med normalnih krvnih celic. Maligne celice se šteje, ker so ves čas in nenadzorovano padel, na koncu izpodriva normalne "zdrave" celice. Z razvojem bolezni, kot presežek celica se začne, da se usede v različnih organov in tkiv organizma, da moti njihove funkcije in jih uničili.

Limfocitno levkemijo - levkemija, hitting številne limfocitnih celic. To pomeni, da nenormalne celice se pojavijo med limfociti, da imajo podobno strukturo, vendar pa izgubijo svojo glavno funkcijo - zagotoviti imunsko obrambo. Kot premikom v takih celicah normalnih limfocitov zmanjšana imunost, in s tem telo postane bolj občutljiva na velike količine škodljivih dejavnikov in bakterijskih infekcij, ki obdaja vsak dan.

Kronično limfocitno levkemijo, je zelo počasen. Prvi simptomi, v večini primerov, so že mogoče opaziti pri kasnejših fazah, ko nenormalne celice postane višji od normalnega. V zgodnjih asimptomatskih "fazah bolezni najdemo predvsem med rutinskimi krvnih testov. Ko hronicheskomlimfoleykoze krvi povečuje skupno število levkocitov s povečanjem vsebnosti limfocitov.

Običajno število limfocitov je od 19 do 37% vseh levkocitov. V kasnejših fazah limfocitno levkemijo, lahko ta številka povečala do 98%. Ne smemo pozabiti, da so "nove" limfociti ne opravljajo svoje funkcije, in s tem, kljub svoji veliki vsebnosti v krvi, moč imunskega odziva se bistveno zmanjša. Iz tega razloga je hronicheskiylimfoleykoz pogosto spremlja vrsta virusnih bolezni, bakterijsko ali glivično izvora, ki se pojavijo daljši in težji kot pri zdravih ljudeh.

Vzroki za kronično limfocitno levkemijo

Za razliko od drugih vrst raka, še ni bila ugotovljena hronicheskogolimfoleykoza povezava s "klasičnimi" rakotvornih dejavnikov. Tudi to je levkemija edina bolezen, katere izvor ni povezana z ionizirajočim sevanjem.

Do danes je glavna teorija nastanka kronično limfocitno levkemijo ostaja geneticheskaya.Uchonye ugotovila, da kot bolezen napreduje v kromosomih limfocitov se pojavijo določene spremembe, povezane z njihovo nekontrolirano delitev in rast. Iz istega razloga, test na osnovi celic je pokazala različne možnosti za limfocitov celic.

Pod vplivom neznanih dejavnikov na celicah celic predhodnikov B, genski material na njenem mestu nekaj sprememb, ki kršijo njeno normalno delovanje. Celica se začne aktivno rabo, ki ustvarja tako imenovani "atipične celice klonirati." V prihodnosti, nove celice dozorijo in postanejo celice, vendar so potrebne funkcije, ki jih opravljajo. Ugotovljeno je bilo, da lahko pride do genske mutacije v "novih" atipičnih limfocitov, ki vodi do nastanka subkloni in bolj agresivnega razvoja bolezni.
Kot rakavih celic bolezni postopoma nadomestil običajne levkocitih v in šele nato druge krvne celice. Poleg funkcije imunskih celic, ki sodelujejo pri različnih celičnih odzivov, kot tudi vplivajo na rast in razvoj drugih celic. S substitucijo atipičnih celic opazili inhibicije celične delitve iz matičnih eritrocitov in mielocitne serije. Tudi v uničenje zdravih krvnih celic in avtoimunski mehanizem vpletenih.

Za kronično limfocitno levkemijo je nagnjenost, da je dedna. Čeprav znanstveniki še vedno ni vzpostavila natančnega nabor genov poškodovanih pri tej bolezni, statistični podatki kažejo, da v družini, kjer je ugotovljena vsaj en primer kronično limfocitno levkemijo, je tveganje za bolezni pri sorodnikih povečala za 7-krat.

Simptomi kronične limfocitne levkemije

V začetnih fazah simptomov bolezni sami ne pokažejo praktično. Bolezen se lahko razvije več let brez simptomov, vendar z nekaterimi spremembami celotne analize krvi. Število levkocitov v zgodnjih fazah bolezni se giblje od zgornjih mejah normalnega.

Prvi simptomi običajno niso specifični za kronično limfocitno levkemijo, so običajni simptomi, ki spremljajo mnoge bolezni: šibkost, utrujenost, slabotnost, izguba teže, povečano znojenje. Zdi se bolj značilne za njene simptome z razvojem bolezni.


Diagnozo kronično limfocitno levkemijo

V večini primerov diagnoza kronično limfocitno levkemijo ni težko. Težave se lahko pojavijo v diferencialno diagnozo bolezni z drugimi limfoidnih tumorjev. Primarna analiza, ki temelji na diagnozi, so:
  • Celotno krvno
  • myelogram
  • Biokemijska analiza krvi
  • Analiza prisotnosti celičnih označevalcev (immunophenotyping)

Video: kronično limfocitno levkemijo 1


Za potrditev diagnoze kronične limfocitne levkemije se pogosto uporabljajo študije kot bezgavk biopsija sledi histološko preiskavo, citogenetskim študije, ultrazvoka in računalniške tomografije. Oblikovani so tako, da prepoznajo razlike med hronicheskimlimfoleykozom in drugih Limfoproliferativna ter detekcijo žarišč infiltracijo limfocitov razširjenosti in napredovanjem bolezni, izbiro najbolj učinkovito zdravljenje.


Zdravljenje hronicheskogolimfoleykoza je kompleksna, t.j. kominatsii se uporabljajo naslednja zdravila:
  • "FCR» - fludarabin, ciklofosfamid, rituksimab - najpogostejša in zelo učinkovit režim zdravljenja;
  • Klorambucil + rituksimab - uporabimo v prisotnosti somatskih patologij;
  • "COP" - ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon - program se ponovi vsake 3 tedne, se izvaja na splošno 6-8 ciklih, navadno označeni z napredovanjem bolezni med zdravljenjem z drugimi zdravili;
  • "CHOP" - ciklofosfamid, vinkristin, prednizolon, adriablastin - se izvaja v odsotnosti učinkovitosti programa "GRA".

Video: Novi pristopi k zdravljenju KLL. Bolezen lahko ozdravljive brez presaditev?

obsevanja To je potrebno s povečanjem bezgavk ali vranice limfocitno infiltracijo živčnih debel in organskih sistemov v prisotnosti visokih krvnih limfocitov v kombinaciji z anemijo in trombocitopenijo. Uporablja se kot lokalno obsevanje infiltrirane telesa v poznejših fazah bolezni, ali v odsotnosti učinkovitosti zdravljenja odvisnosti od drog.

odstranitev vranice To je neučinkovito, pa se uporablja metoda v prisotnosti hudih citopenij v testu splošno krvi, pomanjkanje učinkovitosti zdravljenja z glukokortikoidi, kot tudi s povečanjem sam vranico znatne velikosti.

Napoved na hronicheskomlimfoleykoze

Primeri, popolno okrevanje kronično limfocitno levkemijo do danes ni razkrila. Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna od številnih dejavnikov, kot so splošno zdravje, starost, spol, pravočasne diagnoze in učinkovitost predpisanega zdravljenja, in se močno razlikuje - od nekaj mesecev do nekaj desetletij.
  • popoln odpust - značilen po tem, da ni simptomov zastrupitve, normalna velikost bezgavk, jeter in vranice, vsebnost hemoglobina več kot 100 g / l, bolj nevtrofilcev 1.5 109./ l, več kot 100 trombociti 109./ L. Tudi obvezni pogoji popolno remisijo so normalni myelogram (število limfoidnega tkiva pri biopsiji vzorcev ne presega 30%), trajanje napredku najmanj dveh mesecev.
  • delna remisija - stanje, ki traja vsaj dva meseca, pri čemer je število limfocitov v celotni analizi morebitnega krvi se zmanjša za 50%, velikost vranice in bezgavk treba zmanjšati tudi na pol. Prikazi hemoglobina, nevtrofilcev in trombocitov mora ustrezati tistim v popolno remisijo ali poveča za 50% v primerjavi s testom krvi pred zdravljenjem.
  • napredovanja bolezni - sklop če ni izboljšanja po terapiji, poslabšanje splošnega stanja bolnika, povečanjem resnosti simptomov in manifestacija novih simptomov, prehod bolezen v bolj agresivni obliki.
  • Seveda stabilna bolezen - stanje, v katerem ni nobenih znakov izboljšanja, nobenih znakov poslabšanja bolnikovega stanja.

. Video: Maschan AA: kronične mieloične levkemije - od bolnika do znanosti in obratno

Pri uporabi sheme "GRA" ali "CHOP" popoln odpust se doseže pri 30-50% bolnikov, ki pa so po navadi kratkotrajna. Program "FCR» vodi do odpusta v približno 95% primerov, s trajanjem remisije bo trajal do dveh let.

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný
Kri gama-globuliniKri gama-globulini
Kaj je WBC krvne teste in norme osnovnih kazalnikovKaj je WBC krvne teste in norme osnovnih kazalnikov
Mieloične levkemije - vzroki, simptomi, zdravljenje in prognozo.Mieloične levkemije - vzroki, simptomi, zdravljenje in prognozo.
Vzroki povečanih limfocitov in nevtrofilcev v nizek krvniVzroki povečanih limfocitov in nevtrofilcev v nizek krvni
Akutne mieloične levkemije in njihovo obdelavoAkutne mieloične levkemije in njihovo obdelavo
Levkemija (levkemija): tipi, simptomi, prognozo, zdravljenje, vzrokiLevkemija (levkemija): tipi, simptomi, prognozo, zdravljenje, vzroki
Zakaj lahko dvig limfocitov v analizi krviZakaj lahko dvig limfocitov v analizi krvi
Kakšna je stopnja limfocitov v krvi in ​​njihove funkcijeKakšna je stopnja limfocitov v krvi in ​​njihove funkcije
Zakaj znižane limfocitov v krviZakaj znižane limfocitov v krvi
Akutna limfocitna levkemijaAkutna limfocitna levkemija
» » Kronična limfocitna levkemija - simptomi, vzroki, zdravljenje, prognozo.
© 2021 slv.ottitres.ru