Kronična krvi levkemija

Pretirano širjenje krvnih celic, imenovanih levkocitov število levkemijo ali raka. Bolezen se lahko pojavi v dveh oblikah: akutna in kronična. V resnici, v obeh primerih gre za kršitve hematopoeze.

Vendar, če je akutna bolezen celice, ki tvorijo bele krvničke ne sme dozori na zahtevano stopnjo v pacientovi krvi prevladujejo njihovih predhodnikov, je kronična levkemija povzroča močno povečanje števila običajnih oblik levkocitov formulo. hiperstimulacija kostnega mozga pokazali visoko vsebnost mladih celic (myelocytes), zatiranje rdečih krvnih celic in trombocitov kalčkov.

Ker bele krvničke, opravljajo svoje naloge, za dolgo časa, se bolezen razvije postopoma, starih 15-20 let, in je zaznan pri starejših.

razlogi

Najbolj priljubljena virusni-genetska teorija levkemijo.

1. To pripisuje velik pomen lastnosti mutacij nekaterih virusi (herpes simplex, virus Epstein-Barr, citomegalovirusom, gripi). Prodirajo v kostnem mozgu, lahko motijo ​​normalno hematopoeze.
2. Odvisnost od posebnega bolezenska 22. par kromosomov, tako imenovani Philadelphia.
3. Ponovno je potrdil vlogo ionizirajočega sevanja, rentgenskimi žarki, toksičnih učinkov industrijskih in gospodinjskih kemikalij (gnojila, lakov, barv, svinčene soli).
4. Še posebej zaskrbljujoče vrednosti karcinogeni učinki zdravil (droge soli zlata, antibiotiki, citostatiki).

Imunski teorijo o izvoru levkemije potrjuje združenje bolezni z boleznimi veziv, avtoimunske hemolitične anemije, trombocitopenije.

Raziskave vzrokov za nadaljevanje. Medtem ko ni mogoče določiti posebne dejavnike, ki vplivajo.

V teoriji, ki delajo na desni par kromosomov, je mogoče znebiti levkemijo, v praksi tega ni mogoče storiti, dokler

Vpliv levkocitov imunitete

Glavna naloga belih krvnih celic - obramba telesa proti virusom, bakterijam, različnih tujih snovi. Ti ovojnico in uniči škodljivce, da se tvori protitelesa kompleksi. Nekatere snovi opraviti celovito obdelavo, drugi so preprosto izloči.

Pomembno vlogo pri oblikovanju zaščitno odgovorom k oblikovanju "osnovnega pomnilnika" za poznejše generacije celic, prenos podatkov preko prenosnega faktorja učenje z matere na otroka.

razvrstitev

Glede na sestavo prevladujočih celičnih oblik razlikovati med:

• kronična limfocitna levkemija - akumuliranje celic (do 30% vseh primerov levkemije), pogosteje trpijo človeka;
• kronična mieloična levkemija (15% vseh) - povečanje števila granulocitov (bazofilci, eozinofilci nevtrofilcev).

Med limfocitov izločajo obliki:

• prolimfocitna - ima največjo stopnjo razvoja bolezni;
• hairy;
• T-celični - povečanje proizvodnje timusa odvisna od vrste limfocitov (povezava s funkcijo priželjca).

Za kronične mieloične oblikah nanaša mielomonocitno levkemijo.

Vrsta kronične levkemije ugotovljena na podlagi kliničnih znakov, študiju krvne slike. Bolezen se lahko razdeli na 3 faze:

• začetna;
• razporejenih klinične manifestacije;
• terminala.

Klinične manifestacije kronične limfocitne levkemije

Začetna faza je težko opredeliti. Človek ni motilo, da več let. Postopoma "kopičijo" pritožb:

• nemotivirani šibkost;
• utrujenost med delovanjem;
• hujšanje;
• potenje.

Glavni simptomi bolezni so druga faza ali otekle bezgavke adenopatija. Dosežejo premer 10 cm, neboleče, ne privarjena na kožo in med seboj, pogosto simetrični (postavljen na obeh straneh), ki ga ne spremlja razjed ali suppurations. Tipična lokalizacija v pazduho, okoli vratu, v dimlje. Rentgenografski metoda ne opredeli povečanje retrosternalna vozlišč, mezenteričnih. Stiskanje notranjih organov takih kasnejših vozlišč povzroča simptome, kot so kašelj, piskanje v prsih, bolečine v trebuhu, edem ob vrhunsko vena cava.

Vranica bolnikov povečalo za srednje velikosti, splenomegalija odkriti v 1/10 primerov. Jetra se tudi poveča, gosto.

Za limfocitno levkemijo označen s pojavljanjem levkemična infiltratov v pljučnem tkivu v srcu, v želodčni sluznici, ledvičnega tkiva. Ti povzročijo vnetje in ulcerirati, tako da je klinika lahko vidite sliko pljučnice, miokarditis, vnetna črevesna bolezen z drisko, krvavitev, kri v urinu.

Leukemoid zaraščanje lahko posnemajo tumorje na želodcu in drugih organih.

Kožne manifestacije so najbolj značilne za to obliko bolezni. Glede na celično sestavo jih delimo na naslednji način:

• leykemidy - limfoidno infiltrati specifično (limfom), eritrodermijo;
• nespecifične vrste poškodb - skupni ekcem, pemfigus, herpes zoster, parapsoriaz, srbenje.

Zunanji limfom kože - boleče zaokrožen izobraževanja, na obrazu bolj razširjeni podobni gobavost. Eritrodermija povzroča rdečico kože, luščenje, srbenje.

Hude kožne razjede povzroča herpes na ozadju kronične levkemije

Znižana odpornost prispeva k pogostim okužbam, ki se pojavljajo z zapleti, absces, sepso. Vsak akutna okužba hitro preide v kronično bolezen.

Zadnja faza bolezni povzroča znatno splenomegalija z vraničnim infarktov. Ponavljajoče se krvavitve in kri zatiranje prispevajo k povečanju anemijo. To je avtoimunska hemolitična znakov (razvijejo protitelesa proti lastnim rdečih krvnih celic in krvnih ploščic), vodi v samouničenje krvnih celic. Bolnik umre zaradi sepse.

Klinične oblike limfocitno levkemijo

Po tipičnih kliničnih simptomov kronične limfocitne levkemije delimo na eno od naslednjih oblik:

• benigna - zmerno povečanje bezgavk, vranice, ne spremeni krvnih nivojev rdečih krvnih celic in trombocitov, redke infekcijskih zapletov;
• maligni (pogosto opaziti v mladosti) - za hitro napredujoča in huda, bezgavke rastejo velika, so povezani v konglomeratov, močno depresivni eritrocitov in trombocitov ohrovt, pridružil okužbe, ki vodijo do sepse;
• kostnega mozga - najkrajšem moten hematopoeze v kostnem mozgu, brez bezgavke, povečana vranica, povečuje anemija, trombocitopenija;
• splenomegalic - bezgavke niso razširjeni, vendar vranico doseže veliko, rastoči anemija;
• koža - imenovana tudi sezaryjev sindrom, multipla limfom telo, označen s povečanjem limfocitov T levkocitov štetje do 35%;
• lokalna adenopatija - povečanje skupin bezgavk (materničnega vratu, v prsih, trebuhu), simptomi so odvisne od lokacije.

Prikazano močno povečan levi aksilarno vozlišče

Krvna slika kronično limfocitno levkemijo

Število levkocitov v krvi doseže raven 100 x 10^9./ L in zgoraj, kjer limfocitnih celic sestavek zavzema 80-90% nevtrofilcev in 10%. Temeljijo na zrelih limfocitov, le 5 do 10%, so limfoblasti. V hujših primerih se je število zvokov poveča na 60%.

Tam aleukemic oblika bolezni brez spreminjanja hemogram.

Mikroskopska preiskava odkrije značilnost - množico celic z prekinjenih jeder (senca-Botkina košara celic).

Število eritrocitov in trombocitov pri avtoimunskih procesov, krvavitve zmanjša. Značilno je, anemijo pojavi normochromic znak retikulocitoza.

popolna zamenjava hematopoetske limfocitnih celic opazili v kostnem mozgu. zmanjšana serumska gama globulin proteinske frakcije odsek.

Zakaj limfocitno levkemijo imenuje kosmat?

Ime te redko obliko pridobljene iz značilnim videzom limfocitov. Bolezen je podaljšan, dodelijo 3 oblikah:

• Prvi označene (neobdelano) levkemijo - poleg limfocitov tipičnih vrst pri bolnikih kažejo zmanjšanje skupnega števila levkocitov, eritrocitov in trombocitov, povečane vranice;
• s progresivno - simptomi rastejo hitro zavrla eritrocite in trombocitov ohrovt v kostnem mozgu, rakave celice iz krvi in ​​metastaze na različnih organih s krvjo, limfo, v gosto tkivo in tvori nova žarišča tumorja;
• neodzivna (Relaps) - oblika vztrajno neozdravljiva.

Klinične manifestacije kronične mieloične levkemije

Ta oblika kronične levkemije prizadene več mladih in srednjih letih (30-50 let). Število bolnikov do 20 let, je del 1/10.

Otroci zbolijo zelo redko, nekateri avtorji dajejo statistike 1 primer na milijon otrok na leto

Začetno obdobje v razvoju bolj opazen kot pri levkemijo. Bolniki pravijo:

• utrujenost;
• potenje ob najmanjšem pretoku;
• mat bolečina v zgornjem levem kvadrantu učinka zaradi razširjene vranico in kapsule odsek;
• radikulitnye bolečine pri nevroloških simptomov;
• dolgo obdobje rahlo povečanje telesne temperature.

V vseh simptomov hitro napreduje v višino bolezni.

Bolečina v zgornjem levem kvadrantu rasti vranici tkiva so mat učinek, včasih pretvorijo v oster, širijo v levi rami, trebuhu, ki jo spremlja padec krvnega tlaka. To je posledica vnetja tkiv okrog telesa, tromboza na vranice arterije z razvojem srčnega napada. Povečana telesna temperatura. Cilj simptom je trenje hrupa v vranici.

Otekle bezgavke na vratu, dimljah, pod pazduho. Vozlišč, za razliko od limfocitno levkemijo, so gosto doslednost.

Levkemična infiltrati lahko lokalizirani:

• v območju tonzile, grlu, redko spuščajo v pljučnega tkiva in daje kliniki goriščno pljučnica;
• vzdolž gastrointestinalnega trakta (za mieloične levkemije manj kot pri limfoblastno oblika) - izguba apetita, spahovanje, krvavo drisko kaže;
• V urogenitalnega regiji - je kri v urinu, povečana maternične krvavitve pri ženskah, kršitve spolnega ciklusa in hormonsko ravnovesje.

Telesna temperatura je na splošno nizka, kar kaže na močno povečanje okužbe medomrežnega povezovanja začetek gnojnih in nekrotične spremembe infiltracijo, s sepso.

Pomembno simptom - bolečine v kosteh. To so opazili pri 50% primerov. Nastanejo tako zaradi infiltrate v skupnih kapsulah in v povezavi z vnetjem sosednjih tkiv. Bolnik dobi stalne bolečine v zobozdravniku s levkemična periodontitis. Po ekstrakciji zoba se pojavi podaljšanje krvavitve. Na tej točki, je zaznal mieloične levkemije.

Krvna slika kronične mieloične levkemije

V kronične mieloične levkemije obliki v krvi v zgodnji fazi prepoznajo levkocitoza zaradi prevlado nevtrofilcev. Pomemben kombinacijo uporabimo v diagnostiki hkratnih bazofilijo (do 5%). Ta značilnost se kaže pri bolnikih. Ali pa še bolj zanesljiv simptom - bazofilci in rast eozinofilci. Diagnozo potrdimo z odkrivanjem myelocytes.

V obdobju bolezni izrazil levkocitoza doseže 80-150 tisoč. Celice. Struktura periferne krvi do 40% so myelocytes, do 5% - mieloblast.

Tipični primeri so označena z enako sestavo kostnega mozga in periferne krvi. V končnem stadiju naraščajočega števila eksplozije tvori trombocite (v visokem odstotku napako celic).

Zlasti kronična monocitna levkemija

Mielomonocitna oblika kronične mieloične levkemije dodeljen poseben strukturo s formulo krvi v ozadju običajne vsebnosti levkocitov ali majhno levkocitozo pokazale znatno povečanje monocitov v kostnem mozgu, in obod, prisotnost do 30% od myelocytes.

Edina klinična manifestacija bolezni je slabokrvnost. Ker monocytosis značilnost tuberkuloze, raka, mora bolnik preizkusiti, da se izključi to patologije.

Značilno je, da bolni ljudje v starejših starostnih skupin (nad 50 let).

so prevladujoči simptomi:

• povečano vranico, z bolečino v zgornjem levem kvadrantu;
• Slabost zaradi normochromic anemijo.

Bezgavke in jetra ne poveča. Testi krvi: monocytosis, pospešeno sedimentacije eritrocitov in anemija za več let, so edina stalnica prijavite. Včasih pride do spremembe v strukturi monocitov, oslabljena opredelitev obrisov, pojav mlajših oblik.

Ena diagnostičnih značilnosti je znatno količino seruma in urina encimskega lizocima pacientov (10-krat višji od običajnega).

Kaj se uporablja diagnostične metode, poleg krvnih testov

Krvni test s formulo je primarni diagnostična metoda. Najbolj informativne metode:

• Med nenadne spremembe s formulo postane potrebno punkcijo kostnega mozga v študiji njenega sestavka;
• da prepoznajo povečane bezgavke, ki se uporablja jetra in vranico ultrazvok;
• retrosternalna vozlišča vidni v radiografiji;
• Trebušne MRI mogoče diagnosticirati povečane bezgavke v mezenterija, notranje organe.

zdravljenje

V predkliničnih zdravljenju stopnji je neučinkovita. Bolnike so hematološki kliniki. Priporočena način brez živčni in fizične preobremenitve, prenehanje kajenja, opustitev dela z poklicnih tveganj.

Prehrana mora vsebovati popolno sestavo beljakovin, veliko sadja in zelenjave, omejenih maščob. To je strogo prepovedano alkohol.

Bolniki morajo vedeti o bolezni. Če se pojavijo različne simptome, da je kontraindiciran za sončenje, zdravljenje termičnih in električnih postopkov.

Moški zbolijo pogosteje kot ženske

Kemoterapevtiki so imenovani za obdobje, izraženo pojavov. Za inhibicijo trobljenje oblik, ki se uporabljajo Mielosan, hidroksiureo, Mielobromol, Chlorobutyl, ciklofosfamid.

Obsevanje vranice, bezgavke, bo koža upočasni napredovanje bolezni.

Postopek transplantacije kostnega mozga pripomore k normalizaciji tvorbo krvi. Izvede v skladu z navedbami.

Začeli uporabljati pri zdravljenju presaditev matičnih celic. Na učinkovitost prezgodaj reči, saj metoda ni zelo raziskano.

Bolniki z anemijo transfuzijo koncentriranih eritrocitov.

V končnem stadiju dajemo visoke odmerke hormonskih sredstev, simptomatsko terapijo.

napovedi

Življenje prognoza za bolnike, se določi glede na odziv politike zdravljenja, s spremembami v krvi in ​​pikčasti kostnega mozga odkrita.

Če se pridružite dodatnih infekcijske zaplete, je trajanje življenja zmanjšati na 3 leta.

Povprečni čas bivanja po diagnozi kronične mieloične levkemije - 3-5 let, v nekaterih primerih - do 15 let.

Prognoza je neugodno na:

• izražene povečano vranico in jetra;
• spreminjanjem števila trombocitov (zmanjšanje ali povečanje števila);
• splošno levkocitoza več kot 100 x 10^9./ L;
• Prisotnost delež curka celic v krvi in ​​1% ali več pri spoju blastov in promyelocytes 20% ali več.

Sodobni pogoji zdravljenja, uporaba vseh možnosti, mogoče povečati življenjsko dobo bolnikov ohraniti delovno sposobnih. Priporočila in destinacija dogovorjeno z vodilnimi protokolov ravnanja mednarodnih organizacij odobrila.