Značilnosti dlakavocelično levkemijo

Dlakavih celic je vključena v skupino redkih hematopoetičnih tumorjev limfoidnega tkiva. Letno zabeležijo 1 primera na 150.000 prebivalcev. Bolezen se šteje, da je maligni. To vpliva na ljudi, več kot 50 let. V otroštvu, zelo redki. V 2/3 bolnega človeka (se izkaže, da so razširjenost med moškimi 4-6-krat večja kot pri ženskah).

Po ICD-10, v razredu "malignih neoplazem" izoliranih tumor limfnih, hematopoetskega in povezanih tkiv, vključno z "limfocitno levkemijo" z oznako S91.0. Dlakavih celic, po statističnih standardov, spadajo v to skupino z oznako S91.4, kljub protestu nekaterih znanstvenikov, ki poskušajo dokazati, določene posebnosti in razlike bolezni pri kronično limfocitno levkemijo.

Videz celice in patološke spremembe

Posebnost imena služil kot videz celic, povzročitelji bolezni. V svojem izvoru je limfociti. Vendar pa prenehajo obstajati v imunskem procesu. Limfocitne celice imajo velikost medija velikega enega okroglega ali ovalnega jedra, citoplazmo bledo modro ali sivo-modro. Znotraj citoplazmo tvorjen izrastkov.

Celice pogledati pod mikroskopom kot "raztrgan", neenakomerno lupina ima tanke lase nit, ki ustvarjajo posebno "kosmato"

Hairy investicije v to vrsto levkemije najdemo v različnih organih v zvezi z njihovo sposobnost, da metastaze po vsem telesu.

Imunološke raziskave so pokazale, da je maligna transformacija najpogosteje izpostavljeni limfocitov B (90%), redkeje - T-limfocitov.

Kot pri vseh maligno boleznijo spremenjene celice se kopičijo in prestavi iz kostnega mozga drugih krvnih elementov: trombocitov, eritrocitov, levkocitov, preprečujejo njihovo normalno delovanje.

Levkopenija spremlja padec števila nevtrofilcev in monocitov. Izvor pancitopenije igrajo pomembno vlogo:

• razpad celične elemente vranice;
• fibroza mozga proces;
• infiltracije kostnega mozga z limfocitov tkiva.

Kaj povzroča to vrsto limfocitno levkemijo

Razlogi za dlakavocelične levkemije do danes ni končan. Dejavniki, ki prispevajo k razvoju bolezni. Ti vključujejo:

• podaljšan v proizvodnji proizvodov s kemikalijami (predelava nafte in njenih derivatov, barv in lakov, kisline in baze v galvanski trgovinah);
• prehranjevanje koncentrat, daljši skladiščenje proizvodov s stabilizatorji, gazirana voda z umetnimi barvil;
• Zdravila z karcinogene lastnosti (citostatiki, kloramfenikol);
• v razvoju bolezni je pomembno, spol in starost, verjetno hormonske spremembe pri moških po 50 let (moški menopavzi) prispeva k degeneracijo celic.

druga možnost: Prenehanje delovanja priželjca in proces staranja dramatično zmanjša imunsko obrambo in daje zagon razvoju dlakavocelične levkemije.

Obstajajo znaki vpliv genetskih dejavnikov in bolezni med krvnimi sorodniki. To je dokazano, da imajo približno 1/3 bolnikov sprememba № kromosom 5 povezan z določenim delom daljšem kraku.

Simptomi in znaki bolezni

Tipični simptomi dlakavocelične levkemije povzroča kršitve vseh vrst hematopoeze.

Nujno vplivala na vranico. Povečanje telesa povzroči povečanje uničevanje spremenjenih celic. Bolnik se počuti opažajo prva pod levo obalnega loka, nato povezovalen bolečine v levi strani. Povečanje bolečine se pojavi postopno, tako da je zdravnik dobili primere, v katerih se vranica lahko pretipati, da določi svojo večjo velikost.

Vse druge simptome lahko razdelimo v sindromov, povezanih z določeno lezijo.

Hemoragični - manifestacija majhno število trombocitov. Bolniki imajo nerazumno krvavitve iz nosu, dlesni, podplutbe (modrice), pojavijo na telesu. Če bolne ženske, možna krvavitev iz maternice. Bolezen se redko zapleteno zaradi prekomerne krvavitve.

Anemija je povezana z zmanjšano eritrocite. Kaže pritožb na naslednje:

• šibkost
• omotica,
• povečana občutljivost na mraz v toploto,
• utrujenost,
• težko dihanje,
• palpitacije.

Na pregledu, je treba opozoriti, da je bledo kožo jaundiced, hladne okončine, potenje, redčenje las.

Stanje imunske spremljajo takšne manifestacije:

• pogoste ponavljajoče se okužbe dihal;
• nagnjenost k hitro povečanje telesne temperature;
• izpostavljenost morebitne epidemije izbruhih bolezni pri bolnikih se je bolezen najdemo v povezavi z pogostih nalezljivih bolezni;
• zazhivlyaemostyu slabo zdravljenje;
• nagnjenost k suppuration in širjenje okužbe na splošno korak sepse;
• hujšanje, izguba apetita.

Bolniki lahko povečajo bezgavke

Materničnega vratu, parotidne, submandibularne in dimeljske vozli imajo čvrsto strukturo, vendar neboleče. Ta funkcija se ne šteje za tipične, ampak odkrivanje ponovitve v fazi povečati množino vozlišč v trebušni votlini se šteje slaba prognostični znak.

Pri 1/5 bolnikov razvoj avtoimunskih komplikacij, kot so kožnega vaskulitisa, bolečine, eritema nodosum na obrazu, otekanje sklepov. V nasprotju s tem, kronične limfocitne levkemije oblike, ni avtoimunske anemije (anemija), in trombocitopenija. Avtoimunske znaki so lahko prvi klinični znaki bolezni. Zato mora zdravnik ugotoviti, podrobno anamnezo alergije pacientov.

bolezen

Bolezen se razvija počasi, tako pogosto pridružene simptome, s starostjo povezane znake staranja in se ne mudi k zdravniku. Trenutno stanje patologije, povezane z rastjo spremembami v krvi in ​​kostnega mozga:

1. Začetna faza (neobdelano) - Glavni simptom - povečano vranico, zmerna bolečina v skladu leve obalnem loka. Pri izvajanju citoloških študij v kostnem mozgu lahko že videli limfocite spremembe.
2. Stopnja napredovanja - spremlja rasti rakavih celic in zmanjšanja drugih celičnih komponent. Zdi se, da v krvi levkopenija, erythropenia, trombocitopenijo. Bolnik je pokazala glavne sindromov bolezni. Rakave celice se nagibajo k metastaze. Zato je pretok krvi zabeležena v možganskem tkivu srca.
3. Korak recidiva - ustanovljena po zdravljenju s pričakovano ponovno poslabšanje simptomov.
4. Ognjevzdržni (odporen) - faza bolezni, niso predmet zdravljenja.

Nekateri raziskovalci so na podlagi trajanja posamezne faze, da se njihove vrste ali vrste levkemije. Najpogostejši se štejejo neobdelana in progresivno obliko bolezni.

Kako je diagnoza?

Glavni način za odkrivanje dlakavih celic je periferne krvi mikroskopija, štetje krvnih celic. Izkušen zdravnik pomočnik morajo biti pozorni na dve značilnosti:

• spremeniti "videz" limfocitov pojav pramenov na robu lupine;
• zmanjšajo vse celične elemente (rdečih krvničk, belih krvničk, trombocitov), ​​ki je označena z izrazom "pancitopenijo".

barvanje Postopek maksimira rakave celice vrhunec

Pred mikroskopsko krvnega brisa obarvano s posebno barvo, ki vsebuje tartratno fosfatazo kislinsko odpornega. Povečana aktivnost encima tartrata je bilo leta 1971 v 95% bolnikov, s čimer se izboljša diagnostično vrednost te metode. Število nenormalnih celic z visoko aktivnostjo v območju od 20 do 100%.

Vsebina hemoglobina pade na zelo nizko raven pri 80% bolnikov.

Računalniška tomografija notranjih organov razkriva metastatskega širjenje limfnem tkivu, povečane bezgavke.

Zdravljenje in njegovo učinkovitost

Zdravljenje dlakavocelične levkemije poteka med sprejetimi standardnimi postopki. Na svoji izbiri odvisna od:

• faza bolezni;
• Resnost simptomov;
• Število levkemična celic v kostnem mozgu.

To je obvezna uporaba kemoterapijo. Med zdravili po predmetu obravnavanem kladribina in interferona alfa pentostatin najbolj učinkovita.

Kladribin - kemoterapevtiki sodobna levkemija

Ta orodja vam omogočajo, da se doseže odpust 80% bolnikov, za obdobje 3 let ali več.

Po odstranitvi vranice (splenektomijo) izvedena za zdravljenje anemije normalizirati kri. Odpust po operaciji traja 8 mesecev.

Najučinkovitejša metoda je transplantacija celic kostnega mozga in izvornih.

Bolniki potrebujejo transfuzijo eritrocitov premagati anemija manifestacije trombocitov - je nagnjenost h krvavitvam.

obeti

Hairy bolniki celic levkemije do 65. leta starosti ima benigno tečaj in nagnjenj za dolgoročno odpust z ustrezno zdravljenje.

Po 65 letih v patološkem postopku posega v večje staranjem telesa, kar prispeva k napredovanja bolezni in manjše odpornosti kirurškega posega.

Spremljanje bolnikov s to vrsto levkemije je pokazala, da 96% jih živi po 10 letih zdravljenja.

Na ponovitve bolezni je dodeljen drugi celoten ciklus zdravljenja. Druga uporaba zdravljenja je pokazala, da pride do naslednjega ponovnega pojava 1/3 bolnikov po 5 let, 40-48% - v 10 letih.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna od oblike bolezni od 1 leta do 32 let. Najpogostejši neposredni vzrok smrti je okužba:

• pljučnica,
• absces,
• ognojki v mehkih tkivih, spreminja v sepso.

Trenutno dlakavih celic pripisati ugodnim rakavih bolezni. Izvajajo učinkovito raziskav, da bi našli najbolj učinkovit način. Preuči bolnik mora biti v prisotnosti prvih sumljivih simptomov. Pomen je podan v diagnoza rutinskih pregledih za izvedbo preiskave krvi.