Aplastične anemije - vzroki, simptomi, zdravljenje.

aplastične anemije To je težka bolezni krvi, v kateri razvoju zavrtju kostnega mozga. Različni vzroki bolezni - genetska predispozicija za škodljivega učinka ionizirajočega sevanja in različnih kemičnih spojin. Klinično se zdi, da je bolezen anemičnih, trombocitopenična sindrom in hude nalezljive zapletov.

Diagnoza temelji na klinični sliki, krvne teste in punkcijo kostnega mozga. Zdravljenje je v večini primerov vključuje presaditev zdrave matične celice. Učinkovitost zdravljenja je odvisna od številnih dejavnikov, najpomembnejše so antigenski združljivost z matičnimi celicami darovalca in prejemnika, notranje vire prejemnega organizma, kakovost po transplantaciji bolnika in drugih. Prognoza bolj negativen zaradi kompleksnosti iskanju primernega darovalca kostnega mozga, visoko število zapletov v imunskem sistemu bolnik, visoka pojavnost infekcijskih zapletov in akutne odpovedi organa.

zanimivosti

• Človeško telo odraslega vsebuje povprečno 25-30 x 10¹² eritrocitov, ki je približno enaka 2 kg.
• Kostni mozeg proizvaja povprečno 10 milijard rdečih krvnih celic na uro.
• Zaradi posebne oblike in strukture izvedeni eritrocit prehaja skozi žile širine 0,5 - 0,7 mikronov.
• Ideja presaditvijo kostnega mozga je nastala v poznem 19. stoletju in uspešno realiziran leta 1968 v Združenih državah Amerike.

Kaj je rdeče krvne celice, bele krvne celice in trombocitov?

Kljub dejstvu, da v skladu s anemije mišljeni zmanjšanje koncentracije eritrocitov in ali hemoglobin v periferni krvi, pri aplastične anemije eritrociti potrebna poleg opisujejo povzeti tako levkocitov in trombocitov, saj pri tej vrsti anemije pojavi inhibicije vseh treh hematopoetičnih mikrobov.

eritrocitov

Eritrocitov, ali rdeče krvne celice so najbolj številne krvne celice. So brez jedrskega celice v obliki biconcave diska. Ogledov pod mikroskopom, so videti kot krog v sredini z razsvetljenstva. Obstajajo določeni kazalniki normalnem stanju eritrocitov. Najprej, oblika rdečih krvnih celic, navedenih zgoraj. Spreminjanje obliko rdečih krvnih celic, pogosto se nanaša na določene vrste dedno anemijo. Prisotnost krvi v modificiranih rdečih krvnih celic, različnih oblik imenuje poikilocytosis.

Premer na eritrocit v območju 7,2 - 7,5 um. Povečuje ali zmanjšuje premer lahko priča v korist nekaterih anemias. Prisotnost rdečih krvnih celic v periferni krvi različnih premerov je navedeno anisocytosis.
Povprečni korpuskularni volumen je 90 mikronov³. Trajanje življenja eritrocitov je 90 - 120 dni. Fiziološke norma eritrocitov štetje in koncentracija hemoglobina je odvisna od spola. Moški - 3,9-5,2 x 10¹²n- ženske - 3,7-4,9 x 10¹²l. Nivo hemoglobina pri moških v območju od 130 - 160 CH, ženske - 120 - 150 Sec.

Značilnosti strukture eritrocitov
Znotraj eritrocit, oziroma, v celicah citoskeleta (kompleksne beljakovine, ki ohranjajo obliko celic) Vsebuje snov, ki se imenuje hemoglobin. Ocenjuje se, da lahko v eni eritrocitov v razponu od 280 do 400 milijonov molekul, snovi. Hemoglobin je beljakovina kompleks sestoji iz hem in globin protein (Kompleksna molekula, ki se nahaja v središču železa). Glavna funkcija hemoglobina je prenos molekul kisika do tkiv in odstranitev ogljikovega dioksida iz njih. Obstaja več vrst hemoglobina (Hb). Hemoglobin (HbA) Je najbolj številčni del (95-98%) In to je normalen hemoglobina, ki je v cirkulatorni sistem odraslega človeka. Hemoglobin A2 (HbA2) Je strukturna sprememba standardne hemoglobina in je značilna določene funkcije, ki se kaže v neugodnih okoljskih razmer. Njegova višina je 2-3% celotnega paketa eritrocite. Hemoglobin F (HbF) - frakcija ploda pri odraslih je praktično ni (1-2%), Pa je razširjena pri novorojenčkih (70-90%). Do konca prvega leta življenja rdečih krvnih celic, ki vsebujejo hemoglobin plodu, so uničeni, in njihovo mesto je zasedla rdeče krvne celice, napolnjene s odraslih HbA.

Eritrocitne membrane je sestavljen iz dvojne plasti lipidov, proteinov prežeta opravlja funkcijo ion transportno in vzdržuje optimalno ravnotežje elektrolitov. Na površini celične membrane je posebna plast glikoproteinov, ki se imenuje glikokaliks. Različne molekule vključeni v njem, igrajo vlogo antigenov histokompatibilnih in receptorje, ki odlikujejo tudi eritrocitov iz drugih celic. Ocenjuje se na površini rdečih krvnih celic znaša najmanj 250 vrst različnih antigenov, najbolj raziskana pa so antigeni sistema AB0 in Rh faktor. Po AB0 so sistemski eritrocitov razdeljeni v 4 skupine, in Rh faktor razlikovati dve skupini. Te skupine so zelo pomembne pri transfuziji krvi ali rdečih krvnih celic, od darovalca do prejemnika.

V skladu s sistemom AB0 so 4 krvne skupine:

• Odsotnost aglutinogenov na površini eritrocitov;
• A aglutinogene navzočnosti;
• Aglutinogene navzočnosti;
• Prisotnost aglutinogenov A in B.

Rh faktor kri razlikovati 2 skupini:

• Rhesus pozitiven (85% populacije);
• Rh-negativna (15% prebivalstva).

Vendar tudi pri transfuziji krvi pri bolnikih z enako krvno skupino antigenov obeh skupinah se pojavijo anafilaktične reakcije. Ta pojav je posledica nezdružljivosti krvodajalca in prejemnikom druge vrste antigenov. Glede na različne kombinacije med njimi, je verjetnost transfuzije je popolnoma enaka, je krvna skupina zanemarljiva. Skoraj sto odstotno verjetnostjo je mogoče, da je veliko ljudi, planeta, toliko krvnih skupin je trdil.

Glikokaliks na površini eritrocitne membrane zdrave ima še eno pomembno značilnost - negativni naboj. Glede na to, da je površina rdečih krvnih celic enako dajatev v skladu z zakoni fizike je njihova medsebojna odboj. Še več, endotelijske celice (celice, ki oblagajo notranjo površino krvnih žil) Prav tako so negativni naboj. Tako je lepljenje preprečeno med samimi eritrocitov in njihove pritrditve na stene posode, kar zmanjšuje verjetnost tvorbe strdkov. V skladu s tem, ko je presnova v eritrocitih motnja ali poškodba žilnih endotelijskih povečano tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Posebnost eritrocitov udarjanjem je njihova sposobnost, da prodre skozi žile, katerega premer je manjši od premera izvedeni eritrocitov v 2 - 3-krat. V ta namen je v procesu eritrocitov zorenja pride do uničenja njenega jedra in najbolj organel. eritrocitov lastnost, da spremeni svojo obliko, se imenuje deformabilnost in zagotoviti stabilno delovanje celic skeleta. Citoskelet je sistem vzdolžnih znotrajceličnih beljakovin, ki podloga določen način, pripisujejo obliko potrebne celic in spodbujajo aktivno gibanje. Glavne strukture skeleta so mikrofilamenti, mikrotubuli in, kot so beljakovine, iz katerih so sestavljene, imenovano aktin, miozin in tubulina. Če je potrebno, raztezek in kontrakcija eritrocitov skozi ozko posodo je aktivna črpanje kalcijevi ioni v tem okviru akcije, katere prehod izvrši skeleta. Po opravljenem ozek pas pojavi kalcijev sproščanje iz celice, kar vodi k ponovni vzpostavitvi njegove oblike.

Vendar pa je v nekaterih primerih citoskelet plastičnost rdečih krvnih celic lahko poslabšajo, kar je privedlo do počasnejše napredovanje skozi mikrovaskularizacije in celo marmelado. Pri prehodu skozi vranice eritrocitov z zmanjšano deformacijam zamudo v svojih plovilih in makrofagov sistema celice so uničeni. Najpogostejši vzroki, ki vodijo do tega so visoka stopnja hemoglobina v eritremii, povišan krvni maščobe in od njegove temperature izven optimalne vrednosti.

Kot vsak živi celici, rdečih krvnih celic potrebuje hranilne snovi za ohranjanje zdravja. Zanimivo je, da so celice, ki prenašajo kisik do vseh koncih človeškega telesa, ne potrebuje, zato ga ne porabijo v tranzitu. Nastanek molekul ATP (adenozin trifosfat), Je gorivo za večino encimskih sistemov v celici, da je anaerobna, in sicer za brezzračno. Tako rdeče krvničke so absolutno niso občutljivi na pomanjkanje kisika pa lahko trpijo zaradi znižanja ravni glukoze v krvi.

Poleg funkcije izmenjavo plinov rdečih krvnih celic opravljajo številne pomembne funkcije:

• vzdrževanje kislinsko-bazično ravnotežje krvi - po karbonatnega pufra sistema, drugo najpomembnejše v telesu.
• določitev krvnega reologijo - s spreminjanjem števila celičnih elementov krvi glede na tekočinski del.
• Hemostazo - sodeluje pri tvorbi krvni strdek na mestu poškodbe žilne stene.
• sodelujejo pri imunskih procesih - preko specifičnih receptorjev za imunoglobuline in dopolnjujejo v eritrocitne membrane.

Zorenje in staranje eritrocit
Primarna celična iz katerih rast in diferenciacijo eritrocit, A multipotentne matične celice. Od vseh celic organizma, da ima največ možnosti za fisijo in tako širok spekter možnosti, da se razlikujejo. Z drugimi besedami, da je celica predhodnika vseh tkiv v telesu, zato je stopnja diferenciacije, ki je enak nič. Ob stimulaciji se slabo razume znanost mediatorji celice pretvorijo v totipotentnih celic, katerih zmožnost razmnoževanja, je tudi velika in diferenciacija ravni zgoraj. Nato po nadaljnji diferenciaciji je totipotentnih celica tvorjen iz števila eritrocitov, ki tvorijo kolonije enote, imenovanih tudi eritrocitov kalčkov, ki je neposredni prekurzor prvih in rdečih krvnih celic.

Kot del njenih celic zorenja organele znatno razlikuje medij postane kisel iz nevtralnega in nato alkalna. Te spremembe ustrezajo stopnjah proerythroblast in eritroblastov. Takojšnje predhodnik iz eritrocitov je retikulocitov. Ta celica na začetku svojega razvoja v kostnem mozgu se nahaja v 24 - 30 ur, nato pa gre v krvni obtok in zori v 36 - 44 ur. Posebnost teh celic je večji v primerjavi z eritrocitov grozdi razpadla jedro v obliki majhnih vključkov rahlo modro-vijolično striation. Kot polni zorenje retikulocitov je njena velikost zmanjšana zaradi odstranitve preostale jedru celice in organele, povezanih s sintezo snovi. Prosto delovno mesto zavzemajo molekul hemoglobina, ki se nahaja v celični skeleta. V tvorjen eritrocit še nekaj časa je sinteza hemoglobina ostankov RNA verige. Kot njegovega razpada zamrzne vse sintetične procese, in vnese eritrocit v načinu popolnega delovanja in vzporedno ohranjati vitalnost.

Uredba o rasti in diferenciacijo eritroidnih celice je nato neposredno eritropoetin. Ta snov je hormon, ki ga predlaga ledvice sintetiziramo. Točka delovanja, njegovo delovanje je proerythroblast. Uredba se izvaja z mehanizmom za povratne informacije. Z drugimi besedami, hkrati pa se zmanjša število eritrocitov in hemoglobina v periferni krvi pojavi kompenzacijske izmet eritropoetin in obratno - visoko koncentracijo hemoglobina in eritrocitov tvorbe eritropoetina ustavljena. Eritropoetin spodbuja rast, razmnoževanje in diferenciacijo eritroidne celic, ki jih neposredno zadevajo. Posredna ureditev tečaja eritropoezo (proces nastajanja eritrocitov v kostnem mozgu) Izvedemo s faktorjem matičnih celic, interlevkin-3, vitamin B12, elemente v sledovih (cinka, bakra, železa, selena, in drugi.), Hormoni (somatostatin, tiroksin, kortikosteroidi in spolni hormoni).

Po 90 - 120 dni encimskih sistemov eritrocitov počasi slabša, kar ima za posledico zmanjšano velikostjo rdečih krvnih celic in vsebnostjo hemoglobina ostane nespremenjena. Kot rezultat, relativno povečanje viskoznosti citoplazme v kateri je relativna koncentracija hemoglobina 360-380 Sec. In povečuje gostoto rdečih krvnih celic, kar se odraža v zmanjšanju njenega deformacijam. Pri prehodu skozi ozke plovil v vranici nonplasticity stare rdeče krvničke se zaljubljen v njih, so posrka vase in makrofagi.

levkociti

Levkocitov ali belih krvnih celic, so bili prvotno opredeljeni kot posebna podskupina, ki vsebuje jedro in ni imel svojo barvo. Ta vrsta celic je razdeljen na več vrst, v obliki in funkciji. Njihova dejavnost je mogoče povzeti za zagotavljanje aktivne in pasivne imunske reakcije. Na površini obstajata dve levkocitov histokompatibilnega kompleksa. Prvi shranjuje informacije o svojih telesnih tkiv, preprečuje njihovo uničenje. Drugi podatki vsebuje antigene tujih snovi, ki so že kdaj vstopijo v telo, tako da se pri izpolnjevanju takojšen napad njih.

Levkociti so sposobni samostojnega gibanja v smeri povečanja koncentracije posebne snovi. To gibanje se imenuje kemotakso. Snovi privabljanje levkocitov so biološko aktivne spojine, ki se sproščajo pri uničevanju drugimi levkocitov v boju proti patogenim bakterijam, praživali, gliv in virusov, ujetih v telesu. Fiziološki norma levkociti 4-9 x 10^9.l.

Trajanje življenja belih krvnih celic je različna in je odvisna predvsem od funkcij, ki jih celice izvedene. V povprečju pa se giblje od nekaj deset dni do nekaj desetletjih. Tvorba levkocitov pojavlja v kostnem mozgu celotne levkocitov kalčkov. Začetno usposabljanje, v katerem obdeluje levkociti pridobiti prvo histokompatibilnega kompleksa, se izvaja v priželjca. Ponovno usposabljanju, v kateri obdelajo levkociti pridobitev drugega histokompatibilnega kompleksa, namenjeno za prevoz v perifernih bezgavk.

trombociti

Trombociti so tretja in zadnja vrsta krvnih celic elementov. Takoj je treba opozoriti, da se trombociti niso neodvisne celice. Njihov nastanek pojavlja v kostnem mozgu celic imenovanih megakariocitov. Megakariocitnega predstavlja največji hematopoetskih kalčki primerjavi z eritrocite in levkocite. Premer lahko doseže 20 - 25 mikronov. Megakariocitni center je velika jedro. To se sintetizira v citoplazmi najrazličnejše biološko aktivnih snovi, ki potem postanejo vsebina trombocitov. Membrana celica tvori množico izboklin, so robovi, ki neprestano raztrgana. Membranska samostojna fragmenti se združijo, oblikovanje, kar je v bistvu gre za trombocitov.

Trombocitov strjevanja krvi funkcijo opravlja predvsem - rešiti celovitosti krvni obtok. To je prvi med drugim celičnih elementov, ki se odzivajo na poškoduje žilno steno in tvori primarno trombus za povečanje, ki bodo kasneje privlači levkocitov in eritrocitov. Nahaja neposredno nad žilne okvare, trombociti se tvori fino mrežo, v kateri eritrocitov in levkocitov pade. Tako nastali strdek. Kot zaključni strdka celotni površini poškodovanih trombociti izločajo določene snovi, ki privede do krčenja in umik iz strdka omrežja. Hkrati iz nje odstrani večina tekočine, in trombus postane gostejša.

Po zadnjih raziskavah je pokazala še eno pomembno funkcijo trombocitov, ki naj bi spodbudila rast tkiva in regeneracijo procese v poškodovanem območju. Tako trombocitov igra pomembno vlogo ne le pri zagotavljanju hemostazo, ampak tudi v rasti in funkcionalno obnovo poškodovanih tkiv. Trombocitov Fiziološki stopnja v območju 180-320 x 10^9.l.

Kaj je aplastične anemije?

Aplastična anemija je patološko stanje telesa, ki zmanjša število vseh treh vrst krvnih celic (eritrocitov, levkocitov in trombocitov) Zaradi upočasnitve ali popolnega prenehanja njihove kostnega mozga.

Na izvoru aplastične anemije se delijo na:

• rojstvo;
• kupili.

V večini primerov pa je zaviranje vseh treh zarodnih krvi, vendar klinično ugotovili, da se bolj izrazit zaviranje enem od mikrobov mogoče opaziti v različnih fazah bolezni. V podporo tem vrsto poskusov, rezultat katerega je bila dokazana z različnimi resnost učinka njihov vpliv različnih škodljivih dejavnikov v kostnem mozgu.

Z primarnega lezijo poganjkov kostnega mozga izoliranih:

• inhibicija krvotvornih kalčke (eritrocitov, levkocitov ali trombocitov);
• hematopoetski zatiranje dve kalčki;
• zatiranje treh kalčkov-krvnih strdkov.

Vzroki aplastične anemije

Vzroki aplastične anemije spreminja s prirojenimi in pridobljenimi anemias. Zato razlog, nekateri so delno reverzibilni anemija. Z drugimi besedami, ko zmanjševanje dejavnikov intenzivnosti, kostni mozeg škodljiva, lahko pride do delne obnovo hematopoeze.

Najpogostejša vrsta prirojeno aplastične anemije, Fanconijeve anemijo. Neposredni vzrok za bolezen povečano občutljivost celic na sredstva za poškodovanje DNK. Bolezen se deduje avtosomno recesivna način. To pomeni, da je z namenom, da bi bilo očitno potrebno, da oba starša udeležili vzročne gensko napako. Le v tem primeru, je verjetnost za razvoj kliničnih znakov bolezni pri otroku je približno 25%. Zato, da se prepreči to bolezen lahko, če že vnaprej ve, da sta oba starša v družini bolan ta vrsta anemije, in opozori na določeno par spočetju otroka.

Na voljo so naslednji razlogi za pridobljene aplastične anemije:

• ionizirajočega sevanja;
• zdravila (dekaris, analgin, kloramfenikol, tetraciklin, fenilbutazon in drugi.);
• kemične spojine (pesticidi, benzen);
• (bolezenvirusni hepatitis A, B in C, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, virus herpesa, HIV, parvovirus B19, in drugi.).
• hormonske motnje jajčnikov, rak ščitnice in timusa shelezy.

Nekateri zlonamerni agenti delujejo neposredno na kostnem mozgu (ionizirajoče sevanje, kemične in zdravilne učinkovine). Drugi prizadeti posredno prek avtoimunskih mehanizmi (virusni hepatitis B).

Mehanizem razvoja aplastične anemije

Do sedaj, obstaja več teorij, ki opisujejo mehanizem razvoja aplastične anemije v znanstvenem svetu. Zanimivo je, da so vse teorije v celoti dokazana, in kljub temu ne moremo vedno razložiti z zaviranjem kostnega mozga v posameznem primeru.

Obstaja naslednja teorija patogenezi aplastične anemije:

• stromalni;
• avtoimunskega;
• prezgodnji apoptozo.

teorija stromalni

To je dokazano, da je rast in zorenje celic kostnega mozga nemogoče brez vplivnih faktorjih, ki jih strome. Stroma je kopičenje vezivnega tkiva celic, ki tvorijo neke vrste "skeleta" ali "posteljo", v katerem ležijo celic kostnega mozga. Stroma ustvarja snovi, kot so IL (interlevkin) 1, 3 in 6, in s faktorjem matičnih celic. Te snovi usmerja razvoj matičnih celic v določeni kanal na različnih stopnjah razvoja.

15-20% primerov aplastične anemias vzročno njihov razvoj postane nezadostno tvorbo in izolacijo rasti stromalni faktorjev. Iz tega razloga, je diferenciacija krvnih celic ustavil na določeni stopnji razvoja. V kostnem mozgu s posebno študijo mogoče zaznati kopičenje krvnih celic predhodnimi sestavinami. V periferni krvi pride do povečanja eritropoetina, ki običajno vpliva strome kostnega mozga.

avtoimuna teorija

Biopsije kostnega mozga v večini primerov lezij zastoji ubijalke T celic, monocitov, faktorja tumorske nekroze alfa in gama interferoni, kar kaže vnetne mehanizem aplastične anemije. V podrobnejši študiji celic kostnega mozga je bilo, da ni mikrobov na površini specifičnih kompleksa proteinov ogljikovih hidratov, ki ga kodira genom surovega A. Mutacija tega gena vodi do pomanjkanja sintezo zgornjega kompleksa. Kot rezultat, ni deaktivacijo sistema komplementa - eden od njihovih delov imunski obrambi telesa. Kot rezultat, imunski sistem zazna svoje celice kot tuje in si prizadevati, da jih uničijo. Večja kot je populacija mutiranih celic zdravi, bolj izrazito kršitve Sinteza celic kostnega mozga.

Teorija zgodnje apoptoze

Apoptoza je fiziološki proces v katerem samo-uničenje celic s posebnimi motnjami ali mutacijskih celic preživelih svoj dodeljeni čas. Skozi apoptoze organizem je zavarovan pred kopičenjem mutacij in zapletov zaradi tega nastala prednostno tumorskega izvora. Vendar lahko apoptozo postane patološki proces, ki bo povzročila prezgodnje samouničenja celic. Razlog je v prezgodnjih apoptozo mutacije gena sintetiziranja protein P-450.

Čeprav obstaja več teorij o uspešnem razvoju aplastične anemije, v znanstvenem svetu se še vedno izvaja številne raziskave na tem področju. Vendar pa je za zdravnika, še bolj pa za iskanje bolnika za mehanizem, s katerim se je razvoj bolezni, skoraj nikoli nima smisla. To je posledica dejstva, da so danes več ali manj učinkovita zdravila, poleg steroidnih hormonov, ki lahko upočasni napredovanje anemije ali vsaj delno nadomestilo za to. Poleg tega, najbolj učinkovit je danes zdravljenje je presaditev kostnega mozga. Zato je proučevanje mehanizma aplastične anemije ima samo akademski interes.

Simptomi aplastične anemije

Klasični simptomi aplastične anemije prilegajo naslednje sindrome:

• anemični;
• hemoragični;
• strupene in nalezljiva.

Slabokrvnosti sindrom se kaže:

• Mešani apneja, ki se pojavljajo na zmerno in zanemarljivem fizični napor;
• utrujenost;
• temnenje in muhe pred očmi;
• omotica;
• slabost;
• tahikardija in aritmije;
• Adventni anemijo sistoličnega srčni šum itd ..

sindrom hemoragični se kaže z:

• počasno zaustavitev krvavitve;
• pogoste krvavitve iz nosu;
• težka menstruacije;
• modrice na koži;
• trombocitopenična purpura;
• krvavitev dlesni;
• lahko oblikovali modrice s sod.

Toksična infekcijsko sindrom kaže:

• šibek imunski status organizma;
• huda pljuč virusne bolezni;
• počasno celjenje ran;
• gnile praske, itd

Video: Rak krvi. Aplastične anemije se lahko ozdravimo!

Individualna pozornost, prirojene oblike aplastične anemije, ker imajo določene značilnosti, ki omogočajo zgodnji starosti za sum bolezni in v največji možni meri, da vpliva na njen potek.

Fanconijeve anemija

Redka prirojena aplastične anemije s hudo, diagnosticirajo v starosti med 4 in 10 let. Vzpostavitev isto frekvenco moške in ženske. Razvija zaradi visoke občutljivosti na DNK telesnih celic in kostnega mozga, zlasti na različne vrste mutacije. Klinično se kaže kot treh omenjenih sindromov. Stopnja resnosti simptomov v valovih z obdobji remisije in poslabšanj. Obstaja velika nevarnost, malignih procesov.

Do 80% bolnikov, ki so se rodili z naslednjimi telesnih nepravilnosti:

• Na delu mišično-skeletnega sistema - Poleg tega, prilepljena ali manjkajoče prste, hipoplazijo ali odsotnost lopatic, uraniscochasma (volčje žrelo, heiloshiza), Odsotnost ušes, nosu hrustanca deformacijo, dodatna dela hrbtenice, skolioza, in drugi.
• Od živčnega sistema - mikroentsefaliya ali anencefalija, makrocefalije, spinalna kila, slepoto, gluhost, miastenija gravis in parapareza tetrapareses duševne zaostalosti.
• Z sečil in spolovil - hipoplazija ali odsotnost ledvic, tretja ledvice, policističnih ledvic, v obliki črke S ledvic, podkev ledvic (fuzija enega od polov) Ectopia ureterje ecstrophy (izvihanje) Mehurja agenesis (pomanjkanje razvoja) Maternice, dve Horned maternice, popoln imperforate deviška kožica anorchidism (odsotnost moda), Agenesis sečnice in penis et al.
• Kardiovaskularnega sistema - PKO in interatrial septum, zunanji Batalov kanal, stenoza aorte na različnih ravneh, inverzija hrbteničnih srčne žile in druge.
• Iz prebavnega sistema - intestinalni stenoza in anevrizem, divertikulitisom, intestinalni atrezija (slepo konča črevo) Bronhopischevodnye fistule na različnih nivojih.

Pri 75% bolnikov, ki imajo barvo kože kave z mlekom. Pojavijo in vitiligo - kožne območja s povečano ali zmanjšano pigmentacijo. Edini način, da se ohrani na bolnikovo življenje manjka transfuzijo komponent krvi. Iz tega razloga po 4 - 5 let, bolezni postane bolnikova koža siva zaradi presežka železa v uničenje rdečih krvnih celic. V primerih, ko se prirojene nepravilnosti nezdružljivo z življenjem, za tretiranje biti transplantata kostnega mozga. Vendar pa neugodno prognozo. Večina bolnikov umre po povprečni starosti 7 let.

Diamond Črna ventilator anemija,

Ta vrsta anemije velja delna plastike, kot je prikazano inhibicije eritrocitne izključno kostnega mozga brez udeležbe levkocitov in trombocitov kalčkov. Bolezen poteka v družinah in se lahko pojavi, če je vsaj eden od staršev je bolan je. Ker je bolezen avtosomno dominantna, potem je verjetnost giblje znotraj 50 - 100%, odvisno od kombinacije staršev genov.

Neposredni vzrok bolezni - nizka občutljivost kostnega mozga za eritropoetin. Klinično je samo anemični sindrom. Videl veliko verjetnost za nastanek akutne levkemije. V večini primerov protiteles proti erythrokaryocytes tako pogosto izkaže za učinkovito imunosupresivno zdravljenje. Vzdrževalno zdravljenje se izvaja prek rednih transfuzij rdečih krvnih celic.

Diagnoza aplastične anemije

Klinična slika bolezni se lahko v veliki meri usmeri zdravnika v smeri anemije, toda diagnoza je treba potrditi ali ovreči s pomočjo laboratorijskih testov in paraclinical preiskav.

Najbolj dragocene dodatne študije so:

• celotno krvno sliko (HRAST);
• kri kemija (TANK);
• prsnice punkcijo;
• biopsija.

Celotno krvno

Ta krvna slika z aplastične anemije, pancitopenija korist (zmanjšanje vseh treh vrst celic kostnega mozga). Zmanjšanje števila levkocitov opazili predvsem z zmanjšanjem granulocitov (nevtrofilci, eozinofilci in bazofilci). Tako je relativno povečanje deleža limfocitov in monocitov v formuli levkocitov. V različnih fazah bolezni, vnetnih simptomov v različnem obsegu lahko odkrijejo.

Merila uspešnosti KLA z aplastične anemije, so:

• hemoglobina (Hb) - manj kot 110 hl (stopnja 120 - 160 ch). Zmanjšanje zaradi zmanjšanja števila rdečih krvnih celic.
• eritrocitov - 0,7-2,5 x 10¹²l (Stopnja 3,7 x 10¹²l). Zmanjšanje števila zrelih rdečih krvnih celic.
• retikulocitov - manj kot 0,2% (Stopnja 0,3 - 2,0%). Zmanjšanje števila mladih oblik eritrocitov.
• barvni indeks - 0,85-1,05 (stopnja 0,85 - 1,05) Kaže naravo normochromic anemije (vsebnost hemoglobina v eritrocitov v normalnem območju).
• hematokrita (ht) - manj kot 30 (stopnja 35 - 42 žensk in 40 - 46 moških). Razmerje sestavka krvnih celic v tekočem delu. Prišlo je opazno zmanjšanje deleža celic v periferni krvi.
• trombociti - manj kot 35 ppm ali 100 x 10^9.l. Zmanjšanje števila trombocitov.
• levkociti - 0,5-2,5 x 10^9.l (norma 4-9 x 10^9.l). Izraženo levkopenijo z zmanjšanjem števila granulocitov (nevtrofilci, eozinofilci in bazofilci).
• tračne nevtrofilcev - 0-2% (Stopnja manj kot 6%). Zmanjšanje mladih oblik levkocitov.
• segmentirani nevtrofilci - 0-40% (Stopnja 47 - 72%). Zmanjšanje števila zrelih oblik nevtrofilcev.
• myelocytes - 0-2% (običajno ni). V okviru granulocitopenije in plastenja bakterijske okužbe je bolj izrazita kot običajno levkocitov levo premik s prihodom leykopoeza matičnih celic.
• eozinofilci - 0-1% (Stopnja 1 - 5%). Zmanjšanje števila eozinofilcev.
• bazofilci - 0% (Stopnja 0 - 1%). Samski ali popolna odsotnost bazofilcev.
• limfociti - več kot 40% (Stopnja 19 - 37%). Numerična število limfocitov je normalno. Z zmanjšanjem del granulocitov opazili relativno limfocitozo (povečanje deleža limfocitov v krvi). To je mogoče opaziti izrazito limfocitozo ko plastenje virusnih okužb.
• monociti - več kot 8% (Stopnja 6 - 8%). Število monocitov in dosledno v normalnem območju. monocytosis (povečanje deleža krvnih monocitov) Je mogoče pojasniti z zmanjšanjem deleža granulocitov na število levkocitov.
• Hitrost sedimentacije eritrocitov - več kot 15 - 20 mmchas (Stopnja do 10 mm / h pri moških in do 15 mm / h pri ženskah). Ta indeks odraža stopnjo resnosti vnetnih reakcij v telesu.
• anisocytosis - prisotnost rdečih krvnih celic različnih velikosti.
• microplania - prisotnost rdečih krvnih celic različnih oblik.

Biokemijska analiza krvi

Nekatere vrste krvnih biokemijskih testov lahko se osredotočili na medicinske nepravilnosti v telesu, ki posredno vklopil v zgornje tri anemično sindromom.

Merila uspešnosti BAC aplastične anemije so:

• serumskega železa 30 mkmoll (Stopnja 9 - 30 pmol / l). Povečanje serumskega železa na ozadju pogostih transfuzij krvi. Večje tveganje za razvoj hemokromatoza.
• eritropoetin 30 Mel (stopnja 8 - 30 IU / L pri ženskah in 9 - 28 mel moških). Povečanje EPO pojavi iz dveh razlogov. Prvič, ni poraba eritrocitov zarodnih celic. Drugič, kompenzacijski poveča sintezo v odgovor na anemijo.
• NBS-hipertenzivna in anti HBcor imunoglobulini G - pozitivna (OK - negativno). Ta analiza kaže prisotnost virusnega hepatitisa B. V nekaterih primerih, virus povzroči razvoj avtoimunske odziva proti celicam kostnega mozga.
• C-reaktivnega proteina - več kot 10 - 15 MGL (Stopnja 0 - 5 IPF). Pokazala z vnetno reakcijo v luči oslabljenim imunskim sistemom.
• Test timol - 4 (Stopnja 0 - 4). Razkriva znake vnetja v oslabljenim imunskim sistemom.

prsnice punkcija

Ta vrsta študije se uporablja za vizualizacijo celic kostnega mozga in njihove odstotke. Iglanje poteka v prostoru za zdravljenje z uporabo sterilnega području analgetičnih zdravil, zlasti delovanjem inhalacijskega. Obdelava izvaja izmenično mestu vboda več antiseptično rešitve. Bolnik je v ležečem položaju. Preluknjati s posebno široko vstavljanje igle omejevalnik globine. Injekcijska brizga in bat mora zagotoviti zadostno stopnjo stiskanja, bi bilo bolje uporabiti steklenih brizg z železnim batom. Klasično punkcijo narejeno v telo prsnice na nivoju 2 - 3 rebra počasnih vrtilnih gibanj do okvar občutkov. Pri večjih poveča tveganje za perforacije igle zdrsne z prsnice in poškodba prsne votline. Po Feel neuspeh igla pritrjena z eno roko in z drugo roko izdelan brizgi vlečnega droga. Ograja pikčasti deluje, dokler raven 0,3 - 0,5 mm, nakar se odstrani igle in odprtino zatesnjen z lepilnim obližem. V odsotnosti punkcijo na vboda punkcije je večkrat izvedli nekaj centimetrov pod. Po punkcijo, mora bolnik še vedno v vodoravnem položaju pod zdravniškim nadzorom za nadaljnjih 30 minut.

Po odstranitvi brizgalke praznjenje izvaja več diapozitive katerih bo pozneje na 10 - 15 udarcev. Madeži so fiksne, obarvajo in preučila v skladu z ustreznimi postopki. Rezultat študije imenuje myelogram. Myelogram odražajo dejansko in relativno celično sestavo kostnega mozga.

V aplastična anemija myelogram je redek, je število celičnih elementov bistveno zmanjša. Kambijeve celice eritrocitov in levkocitov število redke ali izginejo. Megakarioblasti odsoten. V redkih primerih se zgodi, da izpolnjujejo vboda združeni žarišča povečano proliferacijo celic kot izravnalni odziv zdravega kostnega mozga za anemijo. To myelogram lahko zavajajoče, saj bo pričal v korist odsotnosti aplastične anemije in tako bo tudi lažno negativen.

udarec biopsija

Biopsija metoda je odstranitev dela kostnega mozga iz iliakalne kosti pacienta. Prednost tega postopka nad prsnice punkcijo je možno vzorčenje več snovi iz ohranja svojo strukturo. Bolj materiala zmanjšuje verjetnost lažno negativen rezultat študije mozga aplastične anemije in kostne strukture omogoča dodajanje citologijo (myelogram) Porabijo več in histoloških.

Trepanobiopsy, ko je pacient v ležečem položaju. Igle za ta postopek so podobni igel med prsnice punkcijo, vendar večje velikosti. Anestezijo in vzorčenje Oprema je enaka kot pri zgoraj opisane. trepanobiopsy Rezultati ponovitev prsnice punkcijo. Poleg tega zvišanja je določena z odstotkom strome glede na hematopoetičnih celicah in povečanje deleža rumene mozga neaktivnega glede na rdečo aktivna.

S pomočjo testa krvi in ​​rezultati trepanobiopsy mogoče ugotoviti resnost aplastične anemije.

Aplastične anemije Povprečna teža z naslednjimi parametri določijo:

• Granulociti manj kot 2,0 x 109l;
• trombocitov manj kot 100 x 109l;
• retikulocitov manj kot 2 - 3%;
• hipoplazija kostnega mozga na trepanobiopsy.

Video: anemija .Simptomy .Prichiny .Lechenie

Aplastične anemije je huda je opredeljena z naslednjimi kazalniki:

• Granulociti manj kot 0,5 x 109l;
• trombocitov manj kot 20 x 109l;
• retikulocitov manj kot 1%;
• aplazija kostnega mozga na trepanobiopsy.

Aplastične anemije je zelo huda je opredeljena z naslednjimi kazalniki:

• Granulociti manj kot 0,2 x 109l;
• enojni trombocitov ali je odsoten;
• retikulocitov občasnih ali neobstoječe;
• aplazija kostnega mozga na trepanobiopsy.

Zdravljenje aplastične anemije drog

Zdravljenje aplastične anemije je težaven in zapleten proces. V začetnih fazah bolezni obstajajo različne tečaje terapije, glukokortikoidne hormone in citotoksična zdravila za zmanjšanje imunskega reaktivnost organizma. V večini primerov je ta pristop daje začasno pozitivne rezultate, saj je mehanizem aplastične anemije v veliki meri povezana z avtoimunskimi reakcijami.

Zdravila so sestavni del zdravljenju aplastične anemije. Najpogosteje uporabljena tri skupine zdravil - imunosupresivi (Deksametazon, metilprednizolon, in drugi.), Citostatiki (ciklofosfamid, 6-merkaptopuril, ciklosporin A, metotreksat, azatioprin, itd) In antibiotiki (cefalosporini, makrolidi, azalidov, hlorhinolony sod.). Redkeje se uporabljajo zdravila lahko za korekcijo krvnega tlaka, motenj motilitete črevesne mikroflore in druge encimske pripravke.

Imunosupresivi se lahko uporablja samostojno le v začetnih fazah bolezni in diagnostični postopek. Citostatiki v aplastične anemije se lahko uporablja v kombinaciji z imunosupresivi. Drug pomemben cilj je čiščenje njihove celične koncentrat izvirajo iz nečistoč maligne celice. Antibiotiki se uporabljajo v vseh fazah bolezni, za zdravljenje s tem povezanih infekcijske zaplete, ki izhajajo iz oslabitev ali celo pomanjkanje imunitete.

Delovanje z aplastične anemije

Z napredovanjem pancitopenijo potreba po presaditvi kostnega mozga - edini način ostanek pozdravi aplastične anemije. Problem je, da je potreben darovalec transplantata, da bo združljiv kostnega mozga ali vsaj delno skladen z antigeni kostnega mozga prejemnika. Iskanje darovalca lahko traja dlje časa, ki je v večini primerov pacient nima. V takih primerih se bolnik opraviti transfuzijo polne krvi ali njenih sestavnih delov, da bi ohranili odškodnine zdravstveno stanje.

V tem poglavju, morate navesti, da je delovanje kot tak, le darovalca kostnega mozga. Prejemnik se ne deluje. Že desetletja, saj so bile prve presaditve kostnega mozga različne metode upravljanja študiral v 1968 letu, Bolnikovo telo matičnih celic. Od vseh metod je bil najbolj učinkovit intravensko njihovo uvedbo. To je zaradi tega še bolj operacija z aplastične anemije bo iz matičnih presaditev celic.

Naslednje vrste presaditev matičnih celic:

• alogenski presaditvi kostnega mozga;
• Alogenska presaditev matične celice periferne krvi;
• Avtologna transplantacija popkovnične krvi;
• avtologni presaditvi kostnega mozga;
• Avtologna transplantacija perifernih krvnih matičnih celic;
• singenski presaditev kostnega mozga.

Marrow alopresajanje

Ta vrsta zdravljenja vključuje ekstrakcijo darovalca kostnega mozga in prejemniku presadka svojega pacienta. Ta postopek je tehnično zapleten in vključuje spoštovanje določenih pravil.

Prvi darovalec mora biti v skladu s telesom prejemnika tri antigene v dveh kompleksnih histokompatibilnih HLA. Rezultat naj bi dokončanje podobnost med darovalcem in prejemnikom 6 antigenov. Minimalni prag, ki se lahko uresniči, ko je presaditev naključje pri 4 od 6 antigenov, ampak v tem primeru je tveganje za različne vrste zapletov povečuje večkrat. Ocenjuje se, le 30% primerov med bližnjimi sorodniki bolnika najdemo donatorji v celoti združljiv na vseh 6 antigenov. Ni važno, starost ali spol darovalca. Najmlajši donator na svetu, je bil štiri otroke s telesno težo 3,6 kg.

Delovanje ekstrakcijo kostnega mozga je modifikacija trepanobiopsy z nekaj spremembami. Predvsem poseg je bistveno bolj boleče, zato obvezna uporaba skupne ali epiduralno anestezijo. Igle, uporabljeni so velikega premera. Preboda poteka 10 do 20-krat v vsakem črevničnega grebena. Količina vzorca odvzame bistveno višja pri 10 - 15 ml na kilogram darovalec telesne mase. Tako bo darovalec tehta 70 kg, je treba sprejeti kostni mozeg 700 - 1050 ml. Zapleti po takem postopku razvit v manj kot 1% primerov. Večina zapletov, povezanih z anestezijo in akutnim srčnim popuščanjem z masivno izgubo krvi.

Nato damo dobljeno kostni mozeg počasi zlijemo v prejemnika organa ob uporabi intravenske linije. Vendar pa taki primeri so redki, in pogosto se kostni mozeg, pridobljen iz posebnih bankah, zbirkah bioloških materialov. Te banke se polnijo s strani donatorjev po vsem svetu. Do sedaj, obstaja več kot 50 nacionalnih bank, zbirke bioloških materialov in več kot 4 milijone darovalcev po vsem svetu. Po izolaciji kostnega mozga bo treba shraniti za dlje časa. Pri tem je bilo dano v posebni raztopini brez nastajanja ledenih kristalov na zmrzovanja in odtajanja. Stopnja hlajenja je 3 stopinje na minuto. Pri temperaturi -85 stopinj matičnih celic, shranjenih za 6 mesecev. Na -196 stopinj matične celice traja že desetletja. Če je potrebno uporabo izvorne celice odtajamo pri temperaturi 44 - 45 stopinj.

Pred uvedbo črpalko izvornih celic proizvaja svoje citostatično zdravljenje uničiti maligne celice nečistočami. Dolgo obdobje po presaditvi bolnik mora prejeti intenzivno imunosupresivno terapijo za preprečevanje zavrnitve presadkov in drugih neželenih imunskih reakcij.

Alogenskih matičnih celic periferne krvi

Kljub temu, da je najpogostejši način pridobivanja izvornih celic, od darovalca nad delovanjem, v zadnjih letih aktivno raziskati metodo pridobivanja izvornih celic iz periferne krvi. Njegovo bistvo je ločiti določenih vrst celic z uporabo fizični pojav, imenovan levkafereze, čemur sledi filtracija krvi v posebnih separatorji celic. V tem primeru je vir matičnih celic darovalca krvi. Po ekstrakciji je obogaten z rekombinantnim rastnih faktorjev, ki vodi do hitrejše stopnje delitve matičnih celic in povečanje njihovega števila.

Ta metoda ima več prednosti. Prvič, njegovi stranski učinki so enaki kot pri konvencionalnem darovanjem krvi. Drugič, ne trpijo zaradi darovalca kostnega mozga, ki je, ko je postopek, da si opomore za najmanj šest mesecev. Tretjič, po presaditvi tako povzete matične celice redko razvijejo škodljive imunske reakcije.

avtologni presaditvi popkovnične krvi

V nekaterih bolnišnicah priložnost za shranjevanje popkovnične krvi, povzete iz posteljice takoj po rojstvu in popkovino ligacijski otrok v zadnjih letih. Ta kri je zelo bogata z matičnimi celicami. Ohranjanje popkovnične krvi se proizvaja na enak način, kot je opisano zgoraj, in shranili za več let v bankah, shrambah bioloških materialov. Ohranjanje krvi se proizvaja v primeru njene krvnimi boleznimi gostiteljice v prihodnosti, vključno aplastične anemije. Matične celice, ki izhajajo iz takšne krvi, ne povzroči reakcijo zavrnitve presadka in so takoj na voljo. Pomanjkanje tovrstnih storitev je le visokih stroškov, saj je vsebina celice na tak banke na dan na sil le za ljudi z dohodki daleč nad povprečno raven.

avtologni presaditvi kostnega mozga

Ta metoda vključuje odstranitev kostnega mozga v kri pacienta bolezni ali ob popolni klinični remisiji za namen njegove nadaljnje uporabe pri potreba. skladiščenje kostnega mozga se izvede na podoben način. Konflikt nezdružljivost donator in matičnih celic prejemnice se izloči, ker je darovalec in prejemnik ista oseba.

Avtologna transplantacija matičnih celic periferne krvi

Z se ta vrsta presaditve izvornih celic presaditi na pacienta, ki se ga ekstrahira iz krvi pred razvojem krvnih bolezni. Konflikt antigenski nezdružljivost je izključena tudi.

Presaditev singenskih kostnega mozga

transplantacija matičnih celic se izvaja od darovalca, ki je homozigotna (enzygotic) Enojnima bolnika. Antigeni na površini celic organizmov, so enaki, tako da to ne bo povzročilo zavrnitev presadka in enačiti s avtolognih.

Po transplantiranega bolnika z matičnimi celicami, je treba hraniti pod budnim nadzorom zdravniškega osebja. Bodite prepričani, da imajo aktivno imunosupresivno terapijo. Nizka odpornost bolnika pomeni, svojo prisotnost v specializiranih sterilnih zbornice z zaprtim prezračevalnega sistema, bakterijski filter in tako naprej. N. Preden vstopite v negovalno osebje oddelek mora nositi sterilne obleke in iti skozi sanitarni inšpekciji.

Zapleti presaditev kostnega mozga

Zapleti presaditev kostnega mozga se delijo v naslednje skupine:

• infekcijske zaplete;
• Reakcijsko »presadka proti gostitelju«;
• zavračanje transplantata;
• odpoved vitalnih organov.

nalezljive zapleti

Razvoj takšnih zapletov je značilno za darovalca kostnega mozga in pacienta, ki je presajena. Suppuration postoperativnih ran v darovalca razvija dokaj redke, ker so majhne luknje. Vendar pa, če jih anaerobne bakterije hit obstaja tveganje za hudo sekundarno osteomielitis. Infekcijske zaplete v kostnem mozgu prejemnika jih intenzivni imunosupresiji povzroča, proizvajajo za uspešno prijetje presadka matičnih celic. Z zmanjšanjem imunosti pridruži različnih bakterijskih infekcij, ki jih je treba zdraviti z visokimi odmerki antibiotikov širokega spektra.

Reakcija »presadka proti gostitelju«

Bistvo tega zapleta je konflikt med imunskih celic gostiteljic iz darovalec matičnih celic celic sveže imunski sistem. Ko limfocitov ta donator kažejo izrazito agresivnost proti limfocitov gostiteljice. Klinično se manifestira obilno izpuščaj, bullae kože, razjede, motnje gastrointestinalnega trakta, kardiovaskularni sistem, in tako naprej. D.

Ta zaplet razvija izključno kostnega mozga ali matičnih celic iz alogenskega darovalca. Ko presajanje svoje, prej zamrznjene izvornih celic, ta zaplet ne razvije. Ta zaplet pojavi pri združljivosti polno kostnega mozga darovalca in prejemnika za vseh 6 antigenov v 30% primerov. V nevarnosti delne združljivosti tega zapleta poveča do 80%. Da bi preprečili ta patološke citostatikov odzivne uporabljajo. Najpogosteje zdravilo izbire je ciklosporin A v paru z eno od naslednjih zdravil - metotreksat, azatioprin in glukokortikoidi (Deksametazon, metilprednizolon, in drugi.)

zavrnitve presadka

Ta zaplet se zgodi, ko imunski sistem gostitelja določa donator izvorne celice, kot grožnjo in si prizadevati, da jih uničijo. To je značilno za presaditev od darovalca matičnih celic. Ta zaplet se izloči za presaditev lastnih celic. Bolniki z zavrnitvijo aplastične anemije presadka razvil v 20% primerov, kar pomeni, vsak peti bolnik. Če sumite, da se ta proces, poleg kortikosteroidi s faktorji rekombinantnih rasti, ki povečujejo stopnjo tkiva zarastline imenovan.

Odpoved vitalnih organov

Presaditev kostnega mozga je resen izziv za vse organov in telesnih sistemov. Visoki odmerki zdravil, zlasti citostatike, ima uničujoč učinek na jetra, ledvice, endokrinih žlez in drugih. Z izčrpavanje zalog zaščitnih teles končajo delovanje. Najbolj pogosto opaziti razvoj akutne odpovedi jeter in odpoved ledvic. Dramatično naravo tega zapleta je, da je edina možnost zdravljenja je v večini primerov presajanje organov iz okuženih darovalcev. Toda glede na to, da so organi razlog za zavrnitev vztraja, presaditev zdravo telo ne more opravljati, saj je to po kratkem času na enak način ne bo uspel.

Prognoza aplastične anemije

Prognoza aplastične anemije, je v veliki meri odvisna od časa odkrivanje bolezni. Z zgodnjim odkrivanjem je možno preko aktivnega posredovanja za bolezen. Na kasnejši odkrivanje možnosti za izterjavo zmanjšala.

Prirojena aplastične anemije, Fanconijeve v večini primerov zelo težko zdraviti, saj je kostni mozeg nikoli ni bil zdrav, zato je zelo težko obnoviti. Prisotnost prirojenih deformacij močno omejuje indikacije za presaditev kostnega mozga pri teh bolnikih. V večini primerov so bolniki umrli v otroštvu, ki ga razvojnih nepravilnosti ali infekcijskih zapletov.

Pridobljene aplastične anemije imajo bolj ugodno prognozo, saj v nekaterih primerih so bili reverzibilni po prenehanju škodljivega dejavnika na kostnem mozgu.

Uporaba metod ohranjanja popkovnične krvi, izvornih celic kostnega mozga in periferne krvi povečuje možnost popolnega okrevanja po 75 - 80%.