Aplastične anemije

Aplastične anemije pri otrocih začne pokazati starosti štirih, vsaj v zgodnji mladosti. Otrok pritožuje nad glavoboli, utrujenost. Je nagnjeni k pogostim okužbam prehladi, krvavitve iz nosu. Po pregledu kaže karakterističen vzorec krvi. Bolezen je kronično tečaj z obdobji poslabšanja.

Smrtni izid je mogoče s povezovanjem akutno okužbo ali krvavitev.

Ko se pojavi anemija Oestrich-Dameshek samo kri nepravilnost. Primeri so zelo redki.

Diamond Črna oboževalec anemija, vpliva samo eritrocitov rastnimi kri. Manj pogosto opazili spremembe skeleta in kosti očesa. Krvavitev odsoten. Koža bledo s sivkasto odtenkom. Prej povečana vranica in jetra. Pri analizi trombocitov in levkocitov zmanjša samo, če se bistveno vranice lezije. Povprečno razmerje levkocitov in eritrocitov pri pacientu 100: 1, s hitrostjo do 4: 1. Kronična huda potek bolezni ne omogoča, da živijo do 20 let.

Manifestacije pridobljene anemije

Simptomi se pojavijo aplastično obdobjih anemije poslabšanja in bolezen postane progresivno lezenje. Vse funkcije lahko razdelimo v večje sindromov, odvisno od posebne kalčkov zatiranje krvnih celic.

• anemija - je značilna huda slabost, pritožuje omotica, šumenje v ušesih, napadi palpitacije, kratka sapa.
• krvavitvah - na koži so vidne odrgnine niso povezane s travmo za dlesni, mehko in izpustni. zaskrbljeni zaradi pogostih krvavitev iz nosu bolniki. V hujših primerih lahko pride do možganske krvavitve.
• Znižana stopnja granulocitov To povzroča padec zaščitnih imunskih mehanizmov. Bolniki so pogosto okužene z nalezljivimi boleznimi. Vse poškodbe so zapleten pristop gnile okoliških tkiv. Angina pojavlja v obliki nekrotizirajočega. abscesov oblikovana po injiciranju. Stomatitis privede do razjed v ustih. Huda zaplet sepse je skupna.

hemoragični izpuščaj

Na pregledu zdravnik opozarja na bledo kožo, cianoza ustnic, modrice na telesu, včasih pikčasti izpuščaj.

Krvni tlak zniža. Bugged značilno srce šum je incidenca višja od normalne.

Povečana jetra pojavlja v hudih fazah, je odvisno od stopnje srčnega popuščanja.

bolezen

Klinični potek aplastične anemije je značilno obliko bolezni.

akutna anemija

Akutna oblika bolezni hitro pride do tega, da se začne dramatično sindromu izrazitim hemoragične (različne vrste krvavitev). Pridružuje z okužbo z zvišano telesno temperaturo (tonzilitis, vnetje pljuč). Nekaj ​​dni kasneje je izjemno opustošenje kostnega mozga, depresija eritrocitov kalčkov. V krvi je pokazala relativno limfocitozo, velik pospešek ESR. Smrtni izid pojavi v 1-1,5 mesecih.

obrazec subakutni

Pojavlja se počasneje. Ne preveč izrazita krvavitev. Ključne spremembe v krvi pojavijo v roku 3 mesecev ali eno leto.

Kronična oblika

Bolezen se začne postopoma in napreduje počasi. Pri ljudeh, je omotica, bledica, nepravilna modrice. Ko gledamo ni določena s povečanjem vranice. Palpacija bezgavk je lahko boleče. S pravilnim zdravljenjem je mogoče ustaviti postopek uničenja kostnega mozga. Odpust traja do nekaj let. Poslabšanje katera koli okužbe, stres izzval.

Krvna slika in resnost

V periferni krvi, odvzetega iz prsti, kažejo:

• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, spreminjajoče se oblike in velikosti;
• nizek hemoglobin;
• Zmanjšanje relativnega in absolutnega števila trombocitov in granulocitov;
• pospešeno ESR;
• relativna limfocitoza;
• povečanje števila retikulocitov.

Zmerno huda anemija upošteva kot nevtrofilcev bolezni z vsebnostjo 0,2 do 0,5 x 10^9. na liter krvi.

Hudi primeri vključuje primere, ko se količina granulocitov Me 0,5 x 10^9., Trombocitov - manj kot 10 x 10^9., retikulocitov - 1% - torej pikčasti medularni celice morajo biti tvorbo krvnih komponent, več kot 65%, in eritrocitne matičnih zarodnih - enot.

Zelo huda faza bolezni se imenuje, če število nevtrofilcev manj kot 0,2 x 10^9..

Rumenosti beločnice s povečano jeter

Katere bolezni je treba razlikovati aplastične anemije

Supresija kostnega mozga ni mogoče najti le v aplastične anemije, temveč tudi pri drugih boleznih. Pravilna diagnoza pomaga določiti primerjavo simptomov in rezultate ankete.

• Levkemija - pogosto najdemo povečano vranico, kostnega mozga curka celic veliko levkocitov predhodnih sestavin.
• Agranulocitoza - ne povzroča anemijo in zmanjšanega števila trombocitov.
• Bolezni s povečano jetrih in vranici - hepatitis, cirozo, vranice venskega tromboflebitisa - posnet rumenosti kože in beločnice, oslabljena vzorcih jeter.
• se zgodi redko paroksizmalna bolezen nočna hemoglobinurija (PNH) v starosti od 30 do 35 let. z odsotnostjo nekaterih beljakovin je povzročil. Celice, v katerih med immunotipirovaniya niso našli te strukture, imenovane APG klonov. Klinično se bolezen se manifestira intravaskularno hemolizo s krvjo v urinu, znižanje hemoglobina, bilirubina, okvara celic kostnega mozga. Pri 40% bolnikov, ki so imeli trombozo večjih ven in arterij. To je vzrok smrti.

Kaj pregled se opravi za diagnosticiranje

V sistemu pregleda mora biti omogočen naslednje študije:

• celotno krvno s števila retikulocitov, trombocitov in hematokrita;
• krvna skupina in Rh faktor pacienta priprave za transfuzijo krvi;
• Študija punkcijo kostnega mozga in v primerih suma prirojenih obliki - kosti lobanje;
• imunskih za protitelesa celic krvi, količinsko imunoglobulinov izvede reakcijo blasttransformation limfocitov;
• biokemijski testi: bilirubin in skupne beljakovine z formy- proteinogrammoy- "preiskave delovanja jeter" ALT, ACT- vsebinami serumskega železa;
• izvajanje rentgenske študijo lobanje kosti, prsih, dlani;
• Ultrazvok trebuha se določi velikost jeter in vranice.

Krvni testi spremljanje učinkov zdravil

Če sumite, prirojeno bolezen zahteva pregled bližnje sorodnike.

V prisotnosti infekcijskih manifestacij potrebujejo zobozdravstvene nasvete, Otorinolaringolog, kirurga.

zdravljenje

Zdravljenje aplastične anemije, kljub na videz enakih simptomov, zdravniki predpiše odvisno od namena glavni dejavnik v etiologiji bolezni.

Osnovne tehnike:

• preko krvi ali ločenih elementov z nadomestno naročilo;
• presaditev kostnega mozga;
• zdravila, ki aktivirajo hematopoeze.

Uporaba transfuzijo polno kri, rdečih celic in trombocitov masni granulociti. So usposobljeni za "transfuzijo postaj" iz krvi darovalcev. Metoda se šteje, da je začasna, saj število sama naredi za manjkajočih krvnih celic, ki pa nima nobenega vpliva na kostni mozeg. Če je dokazano mehanizem avtoimunske bolezni, ni mogoče uporabiti. Telo proizvaja protitelesa na tuje celice.

Pogoste transfuzije privede do kopičenja železa in odlaganje v notranjih organih, moti njihovo delo. Te sile dodati zdravila, ki spodbujajo izločanje železa iz krvi.

presaditev kostnega mozga Ograja kosti, opravljeni v operacijski sobi od stegnenice predrtja, brizg posesamo množično 2W

Presaditev kostnega mozga je najučinkovitejši način zdravljenja. Pred posegom je transfuzija krvi ustavil, da se zmanjša možnost zavrnitve. Darovalec je lahko relativno z odnogruppnoy krvi in ​​osebne združljivosti. Postopek je prikazan v mladosti bolnika.

Pred presajanjem izvaja sevanja in kemoterapije. To bi bilo mogoče za zaviranje imunskega odziva na zavrnitev darovalec matičnih celic. Metoda se izvaja le v posebnih enotah, je drago.

Uporaba kot imunosupresivov: ciklosporina, antimonotsitarny in antilimfocitnih globulina. Kompleks priprava te skupine je Atgam (vsebuje antiglobulinski potrebno). To je navedeno v primerih nezmožnosti presaditve kostnega mozga. Za preprečevanje anafilaktične reakcije uporabljajo kortikosteroide.

Stimulacija hematopoeze v kostnem mozgu izvedemo z uporabo zdravil, kot so filgrastima, Leykomaks. Aktivirajo proizvodnjo granulocitov, tako da so prikazani samo, kadar levkopenijo. Potek zdravljenja - dva tedna.

Dokazana sposobnost moških spolnih hormonov (androgenov) spodbujanje kri vse ohrovt. Za zdravljenje moških, ki se uporabljajo dolge tečaji Testosteron propionat, Sustanon.

Odstranitev vranice ima za posledico 85% bolnikov. Metoda temelji na mehanizmu prenehanja protitelesa v svojih celicah. To se lahko izvede pri vseh bolnikih brez infekcijskih zapletov.

Droge so dajali predvsem z injekcijo

Če je bolnik krvavitev vnaša hemostatics: Dicynonum, aminokaprojske kisline.

Odstranjevanje železa iz telesa zahteva preko desferal.

Od zdravljenju aplastične anemije folk pravna sredstva, je treba zavreči. Ta patologija zahteva zelo natančno računovodstva in premišljen drog. In kako lahko izračunamo koristnih sestavin v tovarni? Obstaja omenjen stimulirajočega učinka česna, rdeče detelje, redkev, korenje in pesa. Ampak to je tako majhna, da je samo uporaba povzroči nerazumno pričakovanja bolnikov in sorodnikov.

obeti

Do danes nismo našli univerzalne sredstev za zdravljenje in prognoza za bolnikovega življenja še vedno slaba.
Najvišjo stopnjo umrljivosti v skupini bolnikov s hudo boleznijo. Obnovitev hematopoeze ne, in pri bolnikih s sepso splošno umre.

V manj hudo in dober odziv za zajezitev presaditev celic in imunskega pozitivni rezultati so pridobljeni iz polovice do 90% primerov.

Št presaditev kostnega mozga in uporaba le imunoglobulinov in Ciklosporin remisija pojavi pri 60% bolnikov.