Anemija povezana z motnjo presnove porfirina

Skupina bolezni, pri katerih sinteza porfirinov kršene - makromolekulski organskih spojin, ki pripadajo hemoglobina.

Diagnoza anemije

Celotno krvno sliko:

• Hemoglobin: nižja kot normalno
• Barva indeks: nižja kot normalno

Biokemijska analiza krvi:

• Železo serumu: povečana

Vzroke anemije

• Zastrupitve s svincem (blokiranjem aktivnosti encimov, ki sodelujejo pri sintezi porfirinov)
• Pomanjkanje vitamina B6 (pomanjkanjem vitaminov, ki sodeluje pri sintezi porfirinov)
• Genetsko nenormalnosti (okvara encima, ki sodeluje pri sintezi porfirina)

Simptomi anemije

V primeru kršitve sinteze porfirina oviralo tvorbo hemoglobina - nima sestavin, ki lahko pridružitev atom železa. Kot rezultat, železo kopiči v telesu, ki ima toksične učinke na različnih organih:

• Jetra - kot posledica toksičnega učinka se lahko razvije ciroza.
• Pankreasa - se lahko pojavi bolezen kronični pankreatitis, diabetes, pankreasne insuficience.

Simptomi same anemije:

• težko dihanje
• tahikardija
• Glavobol in vrtoglavica
• utrujenost

zdravljenje

Zdravljenje je predpisano, da se optimizira sintezo hemoglobina in zmanjšanje toksičnosti železa.

• Namenski vitamin B6 v odmerku 5-8 ml / dan.
• Piridoksal: 30-40 mg / dan, kadar ga dajemo intramuskularno ali 80-120 mg / dan. zaužitje
• Uporaba disferal drog (pospešuje odstranjevanje železa iz telesa) 500 mg / dan - dolgo potek zdravljenja, in ga je treba večkrat ponoviti med letom.