Mielom: vzroki, simptomi, oblike in stopnje, ki razkrivajo, sodobna terapija

Mielom, bolezen imenovano še Rustitskogo Calera, mielomatozom ali generalizirana plazmacitom, se nanaša na najpogostejše paraproteinemic hematoloških malignih bolezni in se pojavlja pri približno enako frekvenco kot druge kronične levkemije.

Bolezen prizadene predvsem telo ljudi, katerih starost presegla 40 let, Vendar pa nekaj izjem, da bi lahko njegov prvenec v 18 in 25 let, vendar je ta starost ni značilnost diseminiranega plazmocitoma. Skoraj ni zanesljivo prijavljenih primerov v pediatriji, tj mielom - ne otroške bolezni.

človeška spolna identiteta ne zaščiti pred diseminiranim plazmocitomom, tako da lahko rečemo, da je to enako prizadene tako moške kot ženske.

Kako in zakaj nastane tumor?

Podlaga za nastanek tumorjev so odgovorne za humoralno imunost imunokompetentnih celic: Plazmatke in B-limfociti. So se razmnožujejo in tvorijo klon plazemskih celic, začetniki prekomerno sintetizirajo homogene patoloških imunoglobulinov (stroj) vseh razredov (A, G, E, M, D). Imenujejo se paraproteins in imajo imunološke lastnosti: ne more opravljati vseh nalog normalnih protiteles, in včasih celo izgubili vse funkcionalne sposobnosti telesa, to pomeni, da postanejo popolnoma nevzdržno in neuporabna. Glede na dejstvo, da so preveč kopičijo v telesu (krvi in ​​tkiva), vodijo do neželenih učinkov, ki so izrazili:

• Bistveno povečanje celotnega proteina (albuminosis);
• Krvni strdki;
• Lezije ledvičnih cevkah;
• beljakovine v urinu;
• Kršitev vodilni iz sistema;
• Uničenje kosti.

Sinteza patološko Ig poteka v glavnem hemopoetičnih organa, tako mielom kosti plazemske mozga celice zastopana v glavnem - za proizvodnjo nenormalne beljakovine. Ti dogodki so v veliki meri vplivajo na proizvodnjo normalnih protiteles, katerih proizvodnja se občutno zmanjša, in to je - odprta pot za imunsko pomanjkljivostjo. Rising pri multipli mielom imunsko pomanjkljivostjo je vzrok za povečanje bolnikovo nagnjenost k različnim okužb.

Imunoglobulin sestavljen iz težkih in lahkih verig v nekaterih primerih se ne ozdravi, vendar le fragmenti (lahka ali težka veriga). Pri proučevanju vrste bolezni in genetske raziskave so bile ugotovljene nekatere vzorce mutacij. V večini primerov (1: 1000) prikazujejo mutirane celice, ki proizvajajo samo L-verigo (svetloba) in ne sintetizira H verigo. Taka izvedba vodi do okvare tvorba Bens- Jones mielom.

Izpeljane monoklonska lahke verige prosto prodrejo v urinu, kjer jih je mogoče videti v obliki proteina, ki se imenuje teleta Bence Jones (proteinurija BJ).

Še vedno ni znano, zakaj krvne celice je prišlo do škodljive mutacije, ki je povzročila tvorbo klonov tumorskih celic, postopoma povečuje in je sintetiziran, ki presegajo koli Ig (ali verige). Znanstveniki so predstavile različne hipoteze, med katerimi so najpomembnejši:

1. Vloga genetskih faktorjev (geni mutacij);
2. Učinek nekaterih kemijskih spojin (nafta, aromatski ogljikovodiki, azbest).

Vendar pa je jasno le, da je točen vzrok za to strašno bolezen, imenovano, nihče ne more, zato ne deluje in ponuditi resnično učinkovito zdravljenje, ki bi izničilo bolezni. Plazmocitom je neozdravljiva, in metode, ki se uporabljajo za boj proti njej, se lahko za nekaj časa, da se ustavi proces bolezni in podaljša življenje samo.

oblike plazmacitom

Oblike maligne bolezni plazemskih celic lahko predstavimo z:

a) samici oblika, Omejeni ločeno razvoju tumorjev, pretežno lokalizirane v ploskih kosti (kostno mielomom), ki povzroči njihovo uničenje. Vnekostnye samici mielom in kostne so zelo majhne tumorje filter, ki se v začetni fazi generalizirane plazmacitom, od katerih le 1 do 4%. Vnekostnomozgovye samotno tumor je mogoče najti v nazofarinksa, prebavil in (zelo redko) v zadevi možganov in možganskih ovojnic.

b) generalizirana Postopek, imajo več sort:

• difuzna mielom To označen s lezij kostnega mozga kot posledica klonske proliferacije začelo (povečevanje) ali plazmotsitarnoy plazmoblastnoy;
• Difuzna-osrednja oblika (Difuzna-vozlišče), ki se pojavi, ko že pred celice kostnega mozga, da se razmnožijo na druge organe. Prvi trpijo kosteh in ledvicah, mielom razvija nefropatije zaradi kroži prašiča, ki se uvršča v ledvičnih tubulih, jih poškoduje in s tem zapre vrzel;
• multipli mielom, katere ime že kaže generalizirane poraz celotno telo, tvorjen v postopku poravnave mielomskimi celicami, da se tvori tumorja proliferativne kožo (skin mielom) in notranjo organah-
  

  najbolj tipična oblika mielomom poškodb hrbtenice kosti

Zaradi nizke incidence samotno tumorja, ni smiselno, da živijo na njem, tako da bo še opis bolezni vključujejo vrste klinične manifestacije in zdravljenje diseminiranega plazmocitoma.

Imunokemijska razvrstitev sredstvo za delitev oblike bolezni, odvisno od proteinov, ki pripadajo določenemu razredu imunoglobulinov, nato pa, če so proteini na IgE, mielom, mielom imenovani E k IgA - mielom IgM da - M-mielom in tako naprej. Klinični znaki morfološke značilnosti celic in odziva na zdravljenje pomembnih razlik v različnih imunoloških izvedbah niso plasmacytomas. Vendar pa nekateri znaki zlasti vrste, v nekaterih primerih obstajajo. Na primer, če je poleg tega, da je D-mielom slabši prognozo kot druge oblike bolezni bolj značilno za mlajše od, na primer, BJ proteinurijo.

faza bolezni

Tumorske celice, ki se sproščajo iz kostnega mozga, začeli širiti čez celotno telo in infiltrirati tkiva (večina gre za kosti in ledvice). Proces kopičenja beljakovin v organih, imenovanih paraproteinozom, in to ne zgodi v enem dnevu. Pred bolezen popolnoma prevzamejo nadzor nad človeško telo, bo to trajalo 3 korake, ki zagotavljajo 3 stopinje kliničnih manifestacij bolezni:

1. Obdobje asimptomatski tekoč, običajno brez vročina, znojenje in izčrpanosti kot tumorja v tej fazi ne zapusti kostnega mozga;
2. Oder je razvil klinične znake. Tumor sega preko kostnega mozga, obstajajo znaki bolezni kosti in ledvična odpoved, ki pa tresoče zvitke, vendar je bolezen pri zdravljenju multiple zavira in žaljivo zadnje faze zamudo;
3. Terminalska poslabšanje, označen s povečano izgubo kostne mase, penetracije tumorja v metastaz mehkega tkiva pri notranjih organov in v membranah možganov. Morfološke spremembe vodijo do celica substrata sarkomatizatsii plazmacitom, in včasih leukemization ki vpliva bistveno na perifernih kazalnikov krvi in ​​stanjem pacienta, ki se hitro poslabša (izguba mase, znojenje, visoki telesni temperaturi). Zdravljenje z antibiotiki je neučinkovita v tej fazi.

Dodatna značilnost določanje podstopnjo multipli mielom, je funkcionalna sposobnost ledvic: A - Delo sistem prikazovanje je normalno, B - razvijanje odpoved ledvic.

Opozoriti je treba, da je izraz "kronično" ali "razgrniti", "nujno" ali "terminal" se uporablja za označevanje vsako fazo bolezni, njegove kakovosti, in za razliko od drugih korakov.

uničenje kosti v končnih fazah mielomom

Z obdobja imajo značilnosti bolezni, povezane tudi in razvrščene takšne oblike (ali korake) mielomom:

• Indolentni neprogresivne oblika, ki je že dalj časa (do 10 let), sam ne more dati ničesar. Zanimivo je, da v tej fazi ni znakov rasti ali napredovanje plazmacitom;
• Diametralno nasproti slika spada k hitro progresivni tumorjev, še posebno malignom in različne morfološke spremembe, ki so značilne nizke stopnje sarkoma, mieloma. Ti tumorji povzročajo določene težave, ker jih je težko ločiti od akutne levkemije plazmoblastnogo, poleg tega pa ni jasno: je - ločen oblika ali končnem stadiju multipli mielom.

Značilno je, da do zadnjega, terminal fazi, kar ima za posledico smrt, ki je potekala ne več kot 5 let (Z ustrezno terapijo), ki je življenje bolne osebe. Najbolj ugodne prognostični pogoji štejejo mielom G. Druge oblike nimajo veliko razliko v smislu bolezni (2 do 60 mesecev, odvisno od občutljivosti na citostatiki zdravljenja), od katerih je mogoče sklepati, da plazmacitom daje zelo slabo prognozo.

Simptomi: sindromi značilnost diseminiranega plazmocitoma

Simptomi diseminiranim plazmocitomom je odvisna od oblike, v fazi zdravljenja bolezni in postavi v nekaj sindromov, od katerih je najbolj pogosti so:

1. Medularni sindroma;
2. Visceralnega lezije;
3. Sindrom beljakovine patologija, kar pomeni nekaj več podvrst.

medularni sindrom zaradi:

• Mielom nagnjenost k difundira neenotno rasti tumorjev;
• Širjenje plazmacitom celic, postavitev osteoporoze in uničenja kosti snovi;
• Uničenje ploščatih kosti, hrbtenico, rebra, včasih dolgih kosti - ramenu in / ali grebena (proksimalnih). Obrazne kosti, roke in noge so prizadete zelo redko. Ta sindrom se pogosto omenja kot mielom ali mielom kosti hrbtenice.

ob sindrom visceralnih poškodb pacienti pogosto zabeležili znake povečane jeter ali vranice, ki je običajno povezan z določeno proliferacijo tumorskih celic, kot tudi hematološke simptomov (mieliemiya, eritrokariotsitoz). Za ta sindrom značilna prisotnost tumorja plazemske celice prodre v praktično vseh organov, ki so klinične manifestacije, običajno nimajo in patolog dalo posmrtno. Poleg tega, visceralnih lezije generalizirana plazmacitom - je zelo redka.

Video: Multipli mielom - resna bolezen, ki pa ni kazen

Poseben del sindroma bolezni proteina

Sindrom beljakovine patologija več vrst, od katerih ima vsaka svoje značilne simptome njej zastopani.

paraproteinemic nefrozo (Mielom nefropatija) je najbolj resen in pogosto (približno 25%) izraz vodja paraproteinemia med vzroki smrti, zaradi ledvične odpovedi pa prikazovanje enoto poteka v ločenem kodifikacijo plazmocitomom in igra posebno vlogo:

1. Odporni proteinurija s postopnim razvojem ledvične insuficience, ki vodi do okvare ledvic (atrofija, distrofije, fibroza);
2. Oviranje proteinov po oddajanje sistem podlaga ledvic nefrotični krčenje (nefroskleroza navzgor) zaradi reabsorpciji Bence-Jones proteina.

Konec koncev, ti patološki procesi se konča s smrtjo bolnika.

Skupaj z razvojem kronično odpovedjo ledvic (CRF), lahko pri nekaterih bolnikih mielom simptome akutne nekronefroza, razcvetu akutno odpovedjo ledvic (ARF), ki je nastal v ozadju:

• Čustveni stres;
• alergija drog;
• Zlomi kosti;
• Infekcijske bolezni.

Akutna ledvična odpoved v teh primerih je oster kot samostojen proces ali kot posledica močnega dekompenzacije obstoječo ledvično bolezen, sočasno plazmocitoma. Pogosto spremljajo simptomi akutne odpovedi ledvic: