Sarkoidoze lahko privede do invalidnosti

To je multisistemska vnetna bolezen z neznanega vzroka in nastanka pogojev, ki vpliva na vse organe, zlasti pljuč in prsnega koša bezgavke.

Prve primere so poročali dermatologi, v 1899 norveščina Beck opisal bolezen kože, za katero je značilen po tuberculoid strukturo, potem ta bolezen je postal znan kot sarcoid Boeck. Ta izraz se je uveljavil po letu 1948.

patogeneza

Bolezen je značilna tvorbo epithelioid granulomi celic v prizadetem organu. Ti lahko poškoduje srce, pljuča, jetra, koža, oči, živčni sistem, skeletnih mišicah, parotidne žleze, mlečnih žlez, in drugi. (Razen nadledvične žleze, ki niso opisane v porazu primerov).

Sarcoid granulomi imajo naslednje lastnosti: diskretni, kompaktno, brez kazeoznega nekroze, enotnost, okroglost. Granulomi značilna pretiranega imunskega odziva gostitelja na antigen, ki ga je težko določiti. Od sarkoidoznyh porazih do sedaj še ni dodeljena nobene bakterijske ali virusne ali glivične antigen.

Ta bolezen ni niti rak ali avtoimunska bolezen je benigen proces. Vendar pa, tako genetski in okoljski dejavniki, se zdi, da igrajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni, kot je dokumentirano družinsko anamnezo bolezni.

T celice igrajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni, saj so razdelili prekomerno celični imunski odziv. Za neznanega razloga, pride do kopičenja celic CD4 +, ki so opremljeni z sproščanje interlevkina IL-2 na področjih aktivnosti bolezni. Povečevanje proizvodnje Th1 citokini, kot so interferoni, da je tudi značilnost.

Poleg tega makrofagi proizvedeni faktor tumorske nekroze (TNF) in TNF receptorje pojavljajo in sodelujejo pri tvorbi granulomi. Ključna vloga TNF pri širjenju vnetja so dokazali proti citokinov terapije so učinkoviti pri zdravljenju te bolezni.

Patogenezo je tudi kopičenje limfocitov B, ki prekomerna aktivnost se kaže v proizvodnji imunoglobulinov. V pljučne granulomov stalnega kopičenja limfocitov B, je akutna oblika povezana tudi s plazmo hypergammaglobulinemia.

Razširjenost bolezni se giblje od 1 - 40 primerov na 100.000 prebivalcev. III prednostno 20 - 40 let, razmerje med moškimi in ženskimi približno 1: 2, v tem zaporedju, in pljučnih lezij in višje smrtnosti obolelih žensk. Bolezen se lahko pogosto pojavijo posredno ali napačno diagnosticirajo kot tuberkulozo.

Klinika in diagnostika

Simptomatologija zelo razlikuje glede na obseg in resnost udeležbe organov. Približno 5% primerov asimptomatska (našel naključno na prsih radiografijo). V 45% primerov, obstajajo skupne pritožbe: povišana telesna temperatura, anoreksija.

pri 50% bolnikov so opazili simptome dihal (težko dihanje ob naporu, bolečine v prsih, kašelj, izkašljevanje krvi). Za Lefgrena sindrom označen s kombinacijo simptomov: vročina do 39 ° C, artralgija, intratorakalnih bezgavk.

Dermatološki znaki lahko vključujejo naslednje:

1. eritem kot benigna manifestacije;
2. celulitis spodnjih okončin pri bolečih, eritematozni gomoljev (pogosto s Lefgrena sindromom);
3. Chilblains lupus (najbolj specifičen kožne spremembe so opazili v kronično progresivno obliki);
4. kožni izpuščaj na nosu in licih vijolično;
5. makulopapulozni izpuščaj.

poškodbe oči, ki ogrožajo slepoto, če se ne zdravi, lahko prikazani, kot sledi:

1. Spredaj ali zadaj granulomatozni uveitis;
2. veznice lezija.

Granulomatozne lezije srca lahko povzročijo različne stopnje blokade in aritmijo, srčno popuščanje zaradi kardiomiopatije in sindrom nenadne smrti.

V 20 - 45% bolnikov, ki so povečane bezgavke, vranico.

Sodelovanje v procesu granulomatozni pljuč opazili pri 90% bolnikov, čeprav klinične manifestacije opazili samo 40-60%. Na podlagi te razvrstitve se izvaja simptom napredovanja bolezni.

Razmislite korake:

1. Faza 0 - normalna pljuč radiografske podatkov;
2. Faza I - dvostranski bezgavk;
3. Faza II - dvostranski limfadenopatija in infiltrati;
4. Faza III - prisotnost infiltratov brez limfadenopatijo;
5. Korak IV - pljučna fibroza.

Diagnoza bolezni temelji na oceni klinične bolezni in pljuč radiografsko študij se lahko uporablja računalniške tomografije. V večini primerov diagnoza zahteva biopsijo za elemente za zaznavanje granulomi. Endobronhialni biopsijo potrdi diagnozo visoko natančnostjo, lahko pozitivne rezultate tudi v odsotnosti radioloških znakov.

Laboratorijski testi niso informativni za diagnozo. Včasih je opaziti krvi levkopenija, limfopenijo in monocytosis, ESR v obdobjih poslabšanja povečala.

zdravljenje

Mnogi bolniki ne potrebujejo zdravljenja, in njihovo stanje izboljšuje spontano, so spontane odpustov, da zgodnje zdravljenje, je neprimerno. Zdravljenje je izbran glede na posamezne indikacije. Ker je vzrok bolezni zanesljivo ni dokazala, sistemsko zdravljenje patogen v naravi.

Glavna metoda zdravljenja je kortikosteroidi terapija, ki kaže visoko učinkovitost. Steroidni hormoni zatiranje vnetnega odziva in preprečuje fibrozno preoblikovanje sarcoid granulomi.

Pomemben element upravljanja bolnikov je nadzor nad stranske učinke zdravljenja, ki so lahko zelo težko bolezen. Večina bolnikov prenašajo zdravljenje s kortikosteroidi zadovoljivo in da je potrebna manjšega popravka simptomatskih neželenih učinkov v prvih nekaj mesecih jemanja hormonov.

Vendar pa lahko nekateri pacienti razvijejo zapleti, - steroidnih razjed gastrointestinalnega trakta, hipertenzija, katarakte, povečan intraokularni tlak, hiperglikemija, hipokaliemija, debelosti, v obliki polmeseca obraz, adrenalna insuficienca, osteoporoze.

V hormonskega neučinkovitosti zdravljenje ali nezmožnosti uporablja svoje običajno uporabljajo imunosupresivi, citostatikov zlasti (azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid). Lahko se uporablja tudi v kombinaciji z nizkimi odmerki kortikosteroidov. Vendar pa ta zdravila so toksični in povzročajo zapleti, kot maligne tumorje, ki omejuje njihovo uporabo.

Pogosto, zlasti v DBC, uporabljene antimalariki (klorokin, hidroksiklorokin, hingamin, delagil) 0.25 g 1 - 2 krat dnevno. Trajanje obdobja zdravljenja je od 2 do 9 mesecev. Uporaba teh pripravkov temelji na njihovi imunomodulacijsko delovanja.

Ti se uporabljajo pri zdravljenju kožnih sprememb, hiperkalcemija, nevro sarkoidozo, kostnih poškodb. Hidroksiklorokin lahko učinkovita pri zdravljenju bolezni s kostnimi lezijami. Zavira kemotakso eozinofilcev, nevtrofilcev gibanja in zavira od komplementa odvisne reakcije "antigen-protitelo".

Anticytokine zdravljenje vključuje uporabo zdravil, ki delujejo na tumorje nekrotizirajočega faktorja (TNF). Ta skupina lahko vključuje pentoksifilina, infliksimaba, talidomid, metotreksat, azatioprin. Infliksimab in talidomid se uporabljajo v odporna na steroide in imunosupresivi oblikami bolezni, zlasti v kožnih lezij.

Infliksimab je učinkovita pri zdravljenju bolnikov z sistemske znake, kot perfrigeration erythematosus (vrsta sarcoid Beck), uveitis, jetra in nevrosarkoidozo. Toda, ko se uporablja obstaja nevarnost, da aktivirati tuberkulozi in drugih infekcijskih, virusnih in glivičnih bolezni.

NSAID so označeni za arthralgias in drugih revmatska obolenja, kot tudi manjših pljučnih bolezni. Ti vključujejo naproksena, ibuprofena, flurbiprofena, ketoprofena, indometacin, acetilsalicilne kisline. Bolniki z 0 - I fazi redko potrebujemo te priprave.

Tokoferol (vitamin E) se uporablja kot antioksidant terapijo z 300 mg / dan. Uporabite folk pravna sredstva samo po nasvetu in pod nadzorom lečečega zdravnika.

V zgodnjih fazah prehrane uporabne razrešnice, ki ima antioksidativni učinek, stimulira nadledvične žleze, in zagotavlja tudi imunosupresivno učinek. Po nekaterih raziskavah 30 - 80% bolnikov, ki so glede na pozitivne dinamike bolezni po dveh tedenskega polnega in kasnejše redukcijske obdobje posta. Ta terapija razkladanje je treba opraviti v bolnišnici.

Prognoza je pogosto ugodna. V kronično trenutne resne napovedi. Bolniki s kroničnim pljučnim sakroidoza imajo invalidnost. Splošna stopnja umrljivosti je manj kot pet odstotkov bolnikov, ki prejemajo zdravljenje.