Akromegalija, gigantizem in rastni hormon

STH Izdelana je v sprednjem delu hipofize. Za rast organizma kot celote je odgovorna STH. Dober dan, dragi bralec bloga "Hormoni so normalno!". Moje ime je Dilara Lebedev, sem endokrinolog in avtor tega bloga. O meni si lahko preberete na strani "O Author".

Po branju tega članka, boste izvedeli:

• Kaj je rastni hormon, in tisto, kar je za vaše telo?
• Kaj se zgodi, ko se raven rastnega hormona poveča?
• Kakšni so razlogi za povečanje rastnega hormona?
• Kako očitno bolezni s povečanjem rastnega hormona?

STH (Rastni hormon, rastni hormon) sintetiziramo s celicami sprednjega režnja hipofize (somatotrofami), ki zasedajo 35-45% od hipofiznih celic. STH nestabilen. njegova razpolovna doba je enaka 20-25 minut.

V krvi, obstajajo 2 oblike rastnega hormona: «veliki» -STG in "malo» -STG. "Mali" -STG je povečalo biološko aktivnost. To je s pomočjo tega obrazca se zdi vse učinke rastnega hormona.

Sinteza rastnega hormona hipotalamusa nadzorovano. To proizvaja tako imenovane sproščajo dejavnikov. Somatoliberin stimulira sintezo rastnega hormona, in somatostatina bloki.

sam STH To deluje njegov učinek na telo ni neposredno, temveč preko posrednikov hormonov. Imenujejo se rastnih faktorjev podobnih inzulinu (IGF, somatomedini). To IGF-1, ki se proizvaja v jetrih je eden od markerjev za bolezni, povezanih z rastnim hormonom.

Izločanje rastnega hormona je predvsem v času spanja (70%). Zapomnite si stavek "ko spite -. Odrasti" Gre rastnega hormona.

Sinteza in izločanje rastnega hormona se v naslednjih primerih poveča:

• telesna aktivnost
• stres
• Sprejem beljakovinska živila
• Uvedba amino kislin (arginin in levcin)
• podaljšanemu postu
• Malabsorpcijo hrane

Zmanjšanje izločanje rastnega hormona:

• Povišane ravni sladkorja v krvi
• Zvišane vrednosti holesterola v krvi

Pri povišani rastni hormon

Obstajajo bolezni, za katere so značilne povečane ravni rastnega hormona v krvi. Take bolezni vključujejo akromegalije in gigantizem.

Gigantizem razvije pri otrocih in mladostnikih do obdobja pubertete, dokler zaprtimi epifizami iz kosti (rast kosti cone). Njihove kosti rastejo v dolžino. Nenormalno visoko Ljudmila moški štejejo narašča več kot 200 cm in ženske so višji od 190 cm. Najvišji človek po Guinnessovi knjigi rekordov, je Sultan Kosen iz Turčije, njegova rast je več kot 2,5 metra.

Ko so ti bolniki zaprto območje rasti kosti, že raste v širino v prihodnje kosti. V tem primeru je stanje imenujemo akromegalija. To je zato, ker je razlog, ki je povzročilo gigantizem, ni bila odpravljena.

Akromegalija se pojavlja pri odraslih, ki so že zaprli območje rasti. In kosti ne storiti ničesar, ampak raste v širino. Poleg tega, da je rast, ne samo kosti, ampak tudi mehkih tkiv in organov, presnova. To povečanje širine je značilno nesorazmerje, t. E. Velikost povečanje udov, t.j., na primer, relativno nesorazmerno na druge dele telesa.

Akromegalija trpi približno 50-70 ljudi na 1 milijon prebivalcev. Vsako leto zabeležili 3-4 novih primerov na 1 milijon prebivalcev v državi. Moški in ženske zbolijo z enako frekvenco.

Na začetku bolezni običajno ni diagnosticirana. To se zgodi, ko v povprečju 8-10 let po začetku bolezni, ko se pojavijo simptomi bolezni. Ker je povprečna starost bolnikov z akromegalijo je 40-50 let.

Pri visokih odmerkov rastnega hormona imajo visoko stopnjo umrljivosti (2-4-krat večja kot v splošni populaciji). Če čas ne začne zdravljenje, 50% bolnikov pa ne živijo do 50 let.

Razlogi za večje rastnega hormona

Glavni razlog dviga rastnega hormona je adenoma hipofize (somatotropinoma), ki se pojavi pri 98% vseh primerov akromegalije. In vsi tumorji - je macroadenoma, ki trajajo dlje kot Sella in vsi tumorji - microadenomas, ki ne presegajo 10 mm v premeru.

V bistvu je monoklonsko tumorja, t. E. proizvajajo samo rastnega hormona. Vendar pa obstajajo mešane adenomov, ki skupaj z rastnim hormonom se lahko sintetiziramo, kot je prolaktin, TSH, ACTH, LH, FSH. V večini primerov mešanih tumorjev pojavi adenom sintetiziranje rastni hormon in prolaktina. O hiperprolaktinemijo se lahko naučimo iz članka "Po tem, kar zvišuje prolaktin?", v katerem sem govoril o glavnih manifestacij in vzrokov bolezni.

o 2% vseh primerov povečanje rastnega hormona strel ektopična tumor, tj. npr. ni povezana s hipofizo. Tumorji sintezo GH presežek, se lahko nahaja znotraj lobanje (endokranialnye) in izven lobanje v drugih organih (ekzokranialnye).

Nekdanji vključujejo žrela tumor in sfenoidalni sinus. Druga skupina vključuje tumorjev pljuč, mediastinuma, trebušne slinavke, debelega črevesa, jajčnikov in testisov. Poleg tega lahko ti tumorji sintetizirati sam STH, in somatoliberin (hipotalamus hormon, ki stimulira sintezo GH).

o okoli 1% vseh primerih akromegalija predstavljali družinskih oblik in dedno boleznijo, pri kateri je simptom akromegalija.

Take bolezni vključujejo:

• Sindrom Mc Kyung-Albright
• Wermer sindrom (ME-1)
• Izolirano družinska akromegalija
• Carney kompleks

izolirali delna akromegalija, kjer skeletni deli ali organi povečati. To akromegalija ni posledica presežka rastnega hormona, in povečana občutljivost tkiv teh organov na STG.

Simptomi povečane rastnega hormona

Simptomi akromegalijo s adenoma hipofize, povzročene lahko razdelimo v 3 skupine:

1. Simptomi, ki jih presežku rastnega hormona povzroča.
2. Simptomi, ki izvirajo rasti adenomov v možganih.
3. Simptomi, povezani z zmanjšanjem izločanje drugih hormonov.

Simptomi, ki jih presežku rastnega hormona povzroča

videz

Najprej opozoriti na zunanji videz bolnika. Ko se je bolezen razvila v fazi spremembe videza, lahko diagnoza akromegalijo se določi od praga. Taka značilnost videz so pacienti s povečanim izločanjem rastni hormon.

opazimo grobosti obrazne poteze, ki kaže povečanje v čelo, ličnice, nos, ustnice, ušesa, spodnji čeljusti (se potiska naprej - prognathism). Bolniki so prisiljeni nenehno spreminjajo kape, rokavice in čevlje v večji velikosti, t. Da. Ti deli telesa so prav tako povečuje.

Na primer, lahko bolnik z akromegalijo se v primerjavi s Shrek risanke z istim imenom, ki je, mimogrede, je bil pravi prototip, ki trpijo zaradi akromegalije. To boksar Maurice Tillet. To je bil upodobljen na sliki zgoraj.

sprememba kože

Koža postane gosta, zgosti, z veliko gub in gubic, še posebej na lasišču. Na področju trenja z oblačili in gubami označena hiperpigmentacija (pigmentacije). Pogosto označeni povečano rast las, akne, znojenje in povečano mastenje kože s povečanjem zneska znoja in žlez lojnic.

Povečanje velikosti organov

Spreminjanje velikosti teles prikazana povečano jezik, slinavke, pljuč, srca, jeter, ledvic in črevesje. Sprva je povečanje mišične moči in vzdržljivosti, ampak sčasoma, mišice se ne pojavijo Sklerotičan procese, ki vodijo do mišične atrofije in šibkost.

Te Sklerotičan pride do sprememb v vseh organih, ki jih povzročajo za poraz. Zlasti pomemben vpliv na pljučih (pljučna fibroza, emfizem), srce (kardiomiopatija).

Rast hrustanca privede do skupnega deformacijo. Pojavijo se bolečine in motnje mobilnosti. Pri bolnikih z visoko vsebnostjo rastnega hormona ima pogosto odporno hipertenzijo (4-5 krat pogosteje kot v splošni populaciji).

Spremembe v presnovi

Spremembe v metabolizmu je razvoj odpornosti proti insulinu (100% bolnikov), sladkorna bolezen (pri 25-30% bolnikov). Prav tako pa je kršitve lipidnega metabolizma (v 100% primerov). Pri teh bolnikih povišan holesterol.

s povečanjem STG Obstaja krepitev izgubo kalcija v urinu, vendar hkrati, je dobro absorbira v želodcu, tako da je raven kalcija ostane normalna. Toda v odgovor na izgubo kalcija v krvi kopičenja odvečnega fosforja. Vse te spremembe vodijo v nastanek ledvičnih kamnov (v 45% primerov).

nevrološke motnje

Nevrološke motnje so povezane ne le z intenzivnim tumorske rasti in pritiska na okoliško možganskem tkivu. Spremembe so na obrobju. Pritisku na periferni živec razširjene in otekanja tkiva.

To kaže tunel sindrom, kot je sindrom karpalnega kanala, ki se razvije, ko stisnete srednji živec zgornje okončine. Ko je ta izgubil otipljivo in občutljivost za bolečino, kot tudi ob parestezija (občutek lezenjem kožo).

Sindrom apneje v spanju

spalne apneje (apneja) med spanjem povezana z rastjo mehkih tkiv zgornjega respiratornega trakta, in poškodb centrov dihal.

Simptomi, ki izvirajo rast adenoma hipofize

V bistvu adenoma hipofize večji (macroadenoma). Lobanja je dokaj majhen in zaprt prostor, ker je vse izobraževanje vodi v premik in stiskanja možganskega tkiva. In tak učinek ne bo ostalo neopaženo. Vsi simptomi so odvisni od katerih način tumor raste in kaj področje možganov stisne.

Simptomi vključujejo:

1. Glavoboli. So trmasti.
2. Okvaro vida. Izguba vidnega polja, vizualno zmanjšanje ostrine.
3. Izginotje voha.
4. Pojav epilepsije.
5. Nerazumno vročina.
6. motnje spanja, apetita.
7. Dvojni vid zaradi lobanjskih živcev, kot tudi opustitev zgornje veke, izguba sluha, nepremičnost očesa, izguba občutka kože.

Simptomi, povezani z zmanjšanjem na izločanje drugih hormonov

Ko je tumor invazija na prvem mestu stiskanje prvega zdravega hipofize tkivo, kjer se še vedno proizvajajo in drugih hormonov.

Zelo pogosto bolniki razvijejo:

• Sekundarna hipotiroidizem (15-25%)
• Sekundarni hipogonadizem (60% žensk menstruacijski ciklus, galaktoreja, neplodnost pri 40% moških razvoju ginekomastija, zmanjšan libido, erektilna disfunkcija)
• diabetes insipidus

Priporočam, da si preberete članek "diagnoza akromegalijo in gigantizma", da se zavedajo, kaj vas čaka na nadaljnji pregled.