Hemolitično bolezen novorojenčka

Hemolitično bolezen novorojenčka je prisoten v 0,6% rojstev. Bolezen je povezana z imunoloških bolezni, saj zaradi antigenski krvi sporov matere in zarodka.

Ugotovljeno je bilo, da so glavni antigeni se nahaja v rdečih krvnih celicah. Eden od njih - Rh faktor (Rh-faktor) - imenovana D-antigen. On je vzrok neskladnosti v 1/3 primerov. V drugih primerih je bolezen določena z AB0 sistema protiteles, ki je odgovorna za tvorbo krvi.

razlogi

Nezdružljivost Rh-negativnih materine krvi v eritrocitov antigen ploda nastane, ko mu je prenos Rh-pozitivne lastnosti očetovi. Mater organizem jih prepozna kot tuje in agresivno odzovejo tvorbo protiteles. Drugo ime - Rh-erythroblastosis. Po vsem svetu približno 15% Rh-negativnih posameznikov. Simptom podedovani dekleta in fantje. To predstavlja tveganje samo za ženske in plod med nosečnostjo, pod pogojem, da je oče vstopi v Rh-pozitivno skupino.

Močnejši imunski odziv razvija po večkratnem nosečnost, tudi če je prvi končal v splav

je že prišlo Prvo srečanje z D-antigen (do 2%) in protitelesa v materino kri oblikovana. Proces se imenuje preobčutljivost. To lahko povzroči tudi preneseno transfuzijo.

Vloga skupina AB0 sistem nastavljen, če je prva skupina materine krvi (0), in plod tvori drugi (90% primerov) ali tretji (v 10%), ko je redka četrta skupina (AB). Cepljenje je razlike:

• Pri osebah s skupino sem vedno na voljo protitelesa proti A in B imunoglobulin, vendar v tem primeru postanejo agresivne lastnosti za nejasnih razlogov. Konflikt izhaja že v prvi nosečnosti. Nedonošenčkih hemoliza rdečih krvnih celic nimajo, kot A in B antigeni dozori kasneje.
• Komunikacija z rdečih krvnih celic zarodka sedež v prenatalno obdobje. Hemoliza je le del obrazov celic, zato je manifestacija manj agresiven za novorojenčka.

Sporno druge antigenske strukture, vendar se le redko definirana z velikimi težavami.

Kaj pride do sprememb v telesu otroka?

Patogeneza (razvoj) bolezni, ki jih zamude poškodovana rdečih krvnih celic povzročajo v celicah jeter in vranice, njihovo hemolize v teh organih. Nezadostna zrelost jetrnem tkivu izražena v odsotnosti potrebnih encima (glukuronilno). On je odgovoren za odstranjevanje strupenih žolčnega pigmenta bilirubina in posredno prevod v bilirubina-glukuronid (posredno).

Kot rezultat, osvobozhdayuschiysya hemoglobin ne vstopijo v krvni obtok in se obdelujejo v obsegu neposrednega bilirubina kopiči v krvi. Ta vrsta uničenja rdečih krvnih celic, se imenuje ekstravaskularna. Intravaskularna reakcija je možno v hudo hemolitično bolezen ploda.

razvrstitev

Obstoječe oblike bolezni so razvrščeni glede na čas, ko se pojavi:

• rojstvo;
• poporodna (po pojavil rojstva).

Strogi, odvisno od transfuzije krvi nadomestiti potrebe:

• Stroški zdravljenja brez transfuzije - svetloba;
• zmerno hudo - ne more normalizirati stopnje po enega nadomestnega transfuzijo;
• težko - potrebujete 2 ali več nadomestne transfuzije.

Odvisno od vrste toka:

• oster - bolezen pojavi po kratkem času (ur, dni) po prodiranje protiteles od matere na plod;
• subakutni - pogosto opazili takoj po 3 dni pred porodom;
• subkronične - prirojena intrauterini lezija se pojavlja v začetnih fazah nosečnosti.

Kaj določa resnost reakcije?

Resnost zarodka odvisna od uvedbe protiteles skozi placento:

• če se jim je med nosečnostjo, je prirojena oblika bolezni v obliki macerirano sadje, otroka z obstoječo klinično varianto bolezni;
• z reakcijo med porodom - tipični razvoju poporodne rumenosti.

Otrok ima visoko stopnjo nedonošenčkov z maceracijo kože, je možen vzrok nezdružljivost s maternalnih protiteles

Poleg tega, agresivnost in obseg imunskega uničenja razlikujejo za:

• Različne količine protiteles nadaljnje vnašanje od matere na plod, koncentracijo določimo prisotnost mater akutnih in kroničnih bolezni, ki povečujejo placente prepustnost pregrado;
• visok ali nizek kompenzacijsko sposobnost plod (nedonošenčkih trpijo zaradi hujše).

Verjetne klinične manifestacije

Izvedbeni simptomov hemolitični bolezni so lahko:

• smrt ploda v obdobju od dvajset do trideset tednov nosečnosti zaradi kršitve razvoja ploda;
• rojstvo otroka s splošnim edema;
• zgodnji razvoj v novorojenčka obdobju hude zlatenice ali anemije.

Obstajajo tri osnovne oblike hemolitično bolezen novonastalih otrok:

• anemični,
• ikteričnih,
• zabuhlost.

Pri vseh oblikah pogost simptom je razvoj normochromic anemije (anemija), pojav krvi v prvih oblik eritrocitov (normoblasts, eritroblastov) retikulocitoza, povečanje jeter in vranice.

Obdobja bolezni so razdeljeni v:

• oster - zgodnjih dni novorojenčka;
• okrevanje - po normalizaciji raven bilirubina v krvi;
• preostali učinki.

Anemični oblika in njegova klinika

Anemični možnost je najlažji od vseh. Na voljo je petina otrok. Njen vzrok je minimalna količina protiteles infiltrirana s kratkim delovanjem na zarodek. Škoda, ki jo majhnimi eritrociti predelavo proizvodov posteljico vrne na mater organizmu povzroča.

Po rojstvu otroka ne sme imeti zlatenica, če jetra dobro deluje. Glavni simptomi se pojavijo ob koncu prvega tedna življenja:

• bledo kožo;
• povečana jetra in vranico;
• Analiza krvi razen pogostih oblikah kažejo majhno količino hemoglobina erythropenia, eritrocitov pojav različnih velikosti in oblike celic.

Zopet hitro doseže frakcijsko odseka transfuzijo Rh-negativne krvi.

Bolnik je opaziti dojenček letargija, izguba izraz obraza

značilnosti ikteričnih

Dokazali, da se pojavi ikteričnih oblika, ko je učinek protitelesa na plod v pozni nosečnosti. novorojenček telesna teža je lomljeno, roditi izrazom barvo novorojenčka kože začne spreminjati v prvih dneh življenja. Občasno se otrok rodi z rumeno kožo, obarvajo plodovnice in maziva.

simptomatike:

• rumenosti hitro narašča;
• opredeljuje razširjeno jetrih in vranici;
• otipljiv povečane bezgavke;
• To je redko določi širitev meja srca;
• Vsebnost bilirubina v krvi iz popkovine poveča do 51 mol / l ali več (pri normalni ravni okrog 28 mmol / l) na uro povečuje njegovo koncentracijo 3,4 mol / l.

Posredno bilirubina predvsem škoduje jetrnih celic (hepatocitov), ​​mišično tkivo miokard, selektivno uničuje nevrone. Brez zdravljenja je zastrupitev doseže najvišjo raven po hitting dan ali dva. Obstajajo nevrološki simptomi bilirubina encefalopatije (poškodba možganov):

• raste letargijo;
• dojenček hranjenje slabo, noče jesti, pogosto bruha;
• bruhanje;
• manj od četrtega dneva oglasnih življenje tonično krči;
• simptom določena togost v okcipitalnem mišicah;
• motnje v extraocular mišic, navzdol deformacija zrkel, videz beločnice med zgornjim robom traku stoletja in roženice (simptomov "zahajajočega sonca");
• Sprememba dihanje osrednji lik (upočasnjuje, aritmija, astma napadi z cianoza kože);
• Zmanjšanje prirojenih refleksov.

Bilirubin vpliva na živčni sistem na ravni posredne delčku pojma otroka do 306-340 pmol / l, v primeru prezgodnjega rojstva - 170-204. Ugotovljeno je bilo, da je v razvoju hude ikteričnih sodelujejo plazemski albumin. So lahko veže odvečno bilirubin, znatno poveča kritično raven učinkov na možganih. V primeru izpada albuminov izgube se lahko razširil na različne organe in tkiva.

Presežek bilirubina deponira v ledvičnih tubulih in krvnih žilah. To spodbuja razvoj ledvic infarkt.

Jetra poškodbe krši proizvodnjo beljakovin strjevanja krvi dejavnikov. Zato, da je upad vrednosti protrombinskega in povečanje časa krvavitve. Povečana dodelitev bilirubina v žolču je bolj gosto, ki prispeva k razvoju zlatenico. Blato postane brezbarvna. žolčnih pigmentov v urinu določiti.

Bilirubin encefalopatija odkrite v tretji do šesti dan po rojstvu.

Za razlikovanje med faznih tokov:

• s prednostnimi značilnosti zastrupitve - izguba apetita, letargijo, ki spadajo ton mišic, togost, zehanje, bruhanje in obilno bruhanje;
• znaki zlatenica v možganskih jeder - spastičnih krči, napetost vratu izbočenem nad površino lobanje veliki fontanel tresenje rok, sesanje refleksno izgubo, nistagmus zrkel trenuten prenehanju dihanja, nagnjeni k bradikardijo, letargija;
• namišljene blaginja - izgine spastično mišične napetosti, nevrološke simptome manj izrazita v drugem tednu življenja;
• zapleti - so možne v starosti od treh do pet mesecev, otroka očitno paraliza, pareza, gluhost, krče.

Edematozna obliko in njene manifestacije

Za formiranje edematozna učinkov obliki na plod protiteles mater podaljšati. Fetus umre takoj, prilagodljiv za odstranjevanje protiteles nazaj v matično družbo, ki tvori žarišč dodatno hematopoeze. Vranica in jetra bistveno povečala, je srčna hipertrofija, aktivacija endokrinih žlez. Hypoalbuminemia povzroči povečano vaskularno permeabilnost in izstopom iz plazme v medcelični prostor.

To vodi do kopičenja tekočine v:

• podkožja;
• plevralni votlini;
• trebuha;
• osrčnika.

Masa ploda in posteljice povečanje dramatično (skoraj 2-krat). Anemija močno izražena hemoglobina pade na 35-50 g / l, in eritrociti se zmanjša na 1 x 10¹²/ L v krvi veliko oblik eksplozije. Te bolezni so vzrok smrti ploda pred rojstvom ali kmalu po. Edematozna oblika velja za najbolj hudo manifestacija hemolize.

Kako prepoznati bolezni ploda?

Za določitev tveganje za otroka z Analizirani so bili simptomi hemolitično bolezen:

• stanje nosečnica, prisotnost kroničnih bolezni;
• združljiv z otrokov oče Rh;
• v prejšnjih nosečnosti;
• Informacije o prejšnjih transfuzije krvi.

Diagnoza je pomembno poznati in upoštevati podatke:

• obremenjen v prejšnjih nosečnosti;
• splavov;
• mrtvorojenost;
• duševne in fizične razvojne zamude z otroci.

Ženske z dejavniki tveganja sprejmejo na posebnem računu v materinski klinikah, ki jih priporoča posebne študije pred pričakovano nosečnosti

Bodite prepričani, da se določijo protitelesa v Rh-negativnih žensk. Ko jih odkrijejo, profilaksa opravili s pomočjo posebne Rh gammaglobulin agresivne dušenja lastnosti.

Za zdravljenje esencialne novorojenčka diagnosticirali takoj po rojstvu.

Če sumite, da je potekala:

• testi za protitelesa v Rh-negativne matere in krvnih skupin Rh (če ima mati prvo skupino);
• HD filter in rezusprinadlezhnosti novorojenčka.

O hemolitično bolezen reči:

• vrsta otrok;
• barva kože, amnijske tekočine in maziva;
• povečana jetra in vranico za novorojenčka.

Ko nejasna država za študij otroka najbolj dragoceno popkovnično kri, spreminja pa se odkrijejo pred drugimi znaki

Če je priključni kabel kri ne sprejme, je Urni čas zvišanje bilirubina ocenah v prvih 24 urah. Hitro povečanje označuje resnost bolezni.

Za negativne vzorce matere na Rh nezdružljivosti skupine in če obstajajo znaki hemolitično bolezen otroka začel obravnavo otroka in matere se raziskuje druge možne protitelesa.

Od tega, kar je treba bolezni razlikovati hemolitično bolezen?

V diferencialno diagnostiko, potrebne za izvedbo primerjavo simptomov, biokemičnih in kliničnih manifestacij možnih bolezni, ki jih spremlja povečano rumenosti in bilirubina:

• prirojene motnje eritrocitov strukture;
• Pomanjkljivost jetrnih encimov;
• talasemija;
• diseminirano intravaskularno koagulopatijo;
• endokrine hiperbilirubinemija (prirojene dedne sindromov), zmanjšano ščitnico, hipofizo.

Diagnozo mora upoštevati sprejem doječe matere zdravilih, ki zavirajo delovanje jeter otroka:

• sulfonamide
• antibiotik novobiocin,
• Vitamin K.

Spodbujanje otroka zlatenica:

• diabetesa mati z acidoze;
• vse vrste hipoksije;
• povečanje posrednega bilirubina brez hemolize;
• žleze bolezni;
• toksoplazmoza;
• prirojena hepatitisa;
• sepsa;
• sifilis.

Trenutni zdravljenje

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka zahteva hitro izločanje iz telesa strupenih hemolizo in protitelesa proizvodov za otroke, ki povzročajo reakcijo. Poleg tega otrok potrebuje zaščito organov in sistemov, spodbujanje in podporo delovanje jeter in ledvic.

Najučinkovitejša metoda velja transfuzijo sveže krvi pri 150-180 ml na 1 kg telesne teže. Pri Rh-nezdružljiv prikazanim odnogruppnoy Rh-negativne krvi. Ko spor z AB0 sistema transfuzijo eritrocitov skupine I, skupina IV razredčenih plazmi. Prej ko začnete transfuzijo, več možnosti, da bi prizadetim rdečih krvnih celic in mejno hemoliza poškodbe jeter, možganov in vranico.

V primeru hujših oblik anemičnih (hematokrit 35%) transfuzijo prek popkovna veno začeli pol ure po rojstvu. Kateter veno nameščen, je vzeto iz 10 ml krvi in ​​zlijemo isto darovalca. Postopek se nadaljuje, dokler tri ure. Po vsakem dajemo kalcijev raztopine klorida 10 ml glukoze 100 ml zamenjava otrok.

Hkrati zahteva razstrupljanje: tekočina navznoter preko požiralnika sondo, intravenski aplikaciji glukoze, plazma albumin.

Brez podpore kislinsko-bazično sestavo krvi uvedena konzervansi (citrata) lahko povzroči srčni zastoj. Zato je bolje uporabiti krvodajalec s naalkaljanje rešitve.

Za izboljšanje delovanja jetrnih celic fenobarbital uporabimo, raztopine magnezijevega sulfata, ksilitol, sorbitol, ATP, metionin. Prednizolon se uporablja v teku 7 dni.

Otrok porabili dvanajstniku intubacijo odpraviti zastoj žolča.

Krmljenje se izvaja preko dajalca mleka, ki ne vsebuje protitelesa. Zahtevani intramuskularno dajanje vitamini E, B, C Simptomi živčnega sistema zahteva uporabo vitamina B₁₂.

Postopek fototerapija (modro svetlobo luč izpostavljenost) omogoča izboljšano oksidacijo bilirubin in ga pretvori v nestrupeno spojine. Seje se izvaja 12 ur na dan, za več kot teden dni.

V fototerapevtsko obvezno zaščito oči, merjenje telesne temperature, ločevanje in dajanjem tekočin, določitev hematokrita

kontrolni parametri v krvi je treba izvesti, ko zapusti dom za otroke iz bolnišnice pred starostjo dveh mesecih vsaka 2 tedna.

Napoved in posledice

S pravočasnim zdravljenjem otrok s hemolitična bolezen razvoja ne trpi. Če raven bilirubina v krvi je na kritični ravni in celovita nega ni izvedena je obolelih pojavi v prvih dneh življenja. Preživeli otroci imajo negativne posledice v obliki:

• duševne motnje;
• zamude pri telesnem in duševnem razvoju;
• oslabljena govor;
• izgubo sluha.

Nadaljnje zdravljenje brez uspeha. Otroci od časa do časa, ki so v postopku rehabilitacije v negovalnih oddelkih.

Invalidnost je ugotovljena, otrok potrebuje stalno nego

Ko se preostale kršitve žarišča na del možganov izvaja tečajno masažo obnovitvena terapija, vitamini in druge Aminalon nootropics znotraj.

možnosti preprečevanja

Pri prepoznavanju visoko tveganje z zgodovino in vsebino protiteles v krvi žensk imajo strokovnjaki perinatalno center. Odstraniti ali zmanjšati državno preobčutljivost mogoče:

• V zadnjem desetletju nosečnosti - s pomočjo "vozlanje" otrokovega očeta kožo;
• takoj po porodu (v 72 urah) - uvedba Rh gama globulin.

Ta preventiva je treba izvesti, in neuspešno delo, splav.

Povečanje v krvi protiteles, označuje hospitalizacije žensk in zgodnji porod (2 tedna prej).

Sodobni centri imajo sposobnost, da izvede intrauterino ploda zamenjavo krvi. preventivnih metod so možne le z zavestnim pristopom matere in očeta za zdravje njihovih potomcev je. Vse reluktančni prihodnji testi mati krvi, da pridejo na porodničarja-ginekologu ali pa pojdite je bolnišnica polna mrtvorojenosti, hude zaplete razvoja otrok.