Sistemski eritematozni lupus (SLE) - vzroki, patogeneze, simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) - kronična avtoimunska bolezen, ki jo motnje imunske mehanizme s tvorbo poškodovali protiteles lastne celice in tkiva povzroča. SLE je značilna poraz sklepov, kože, krvnih žil in različne organov (ledvice, srce, itd).

Vzrok in razvoj mehanizmov bolezni

Vzrok bolezni ni jasen. Predpostavlja se, da so povod za razvoj bolezni virusi (RNK retrovirusi). Tudi ljudje imajo genetske predispozicije za SLE. Ženske trpijo 10-krat bolj verjetno zaradi posebnosti hormonski sistem (visoka koncentracija estrogena v krvi). Dokazana zaščitni učinek v zvezi s SLE pri moških spolnih hormonov (androgenov). Faktorji, ki lahko povzročijo razvoj bolezni so lahko virusne, bakterijske okužbe, zdravila.

Bolezen je kršitev mehanizmi delovanja celic imunskega sistema (T in B - limfocitov), ​​ki jo spremljajo prekomerno tvorbo protiteles proti lastne telesne celice. Posledično Pretirano in nenadzorovano protitelo proizvodnjo iz posebne kompleksi kroži po telesu. Obtoku imunskih kompleksov (CIC) se hrani v kožo, ledvice, serozne membrane na notranjih organov (srce, pljuča, itd), ki povzroči vnetno reakcijo.

simptomi

SLE je označen s široko paleto simptomov. Bolezen se pojavi s poslabšanji in remisije. Pojav bolezni je lahko kot strela in postopno.
pogosti simptomi

• utrujenost
• hujšanje
• temperatura
• zmanjševanje zdravje
• utrujenost

Poraz mišično-skeletno

• Artritis - vnetje sklepov

• To se zgodi v 90% primerov, non-erozijski, ne deformira, pogosto prizadene sklepe prstov, zapestja, kolenskih sklepov.

Osteoporoza - zmanjšana gostota kosti

Kot posledica vnetja ali zdravljenje hormonskih zdravil (kortikosteroidi).

bolečine v mišicah (15-64% primerov), vnetje mišic (5-11%), šibkost mišic (5-10%)

Sluznice in kože

• Kožne spremembe v samo 20-25% pojavi pri bolnikih z zgodnjim bolezni v 60-70% bolnikov, se pojavijo kasneje, pri 10-15% kožnih manifestacij bolezni in ne pride. kožne spremembe se kažejo v odprtih delih telesa na sonce: obraz, vrat, ramena. Lezije imajo obliko eritema (rdečkasto plake peeling) robove razširjenih kapilar, območij s prebitkom ali pomanjkanjem pigmenta. Na obraz teh spremembah iskati spominja na metulja, kot prizadeta most nosu in licih.
• izpadanje las (alopecija), se pojavi le občasno, po navadi hitting templjev. Las pade v omejenem prostoru.
• Povečana občutljivost kože na sončno svetlobo (svetlobo) se pojavi pri 30-60% bolnikov.
• sodelovanje sluznice pojavlja v 25% primerov.

• Pordelost, zmanjšano pigmentacijo, tkivo podhranjenost ustnica (heilitis)
• Melkotochechnye krvavitev, ulcerativni lezije ustne sluznice

Poraz dihal

Lezije dihal pri SLE diagnosticirali pri 65% primerov. Pljučna patologija lahko razvije akutni in postopoma z različnimi zapleti. Najpogostejša manifestacija lezij dihal je vnetje membrane, ki pokrivajo pljuč (plevralni izliv). Značilna bolečina v prsnem košu, težko dihanje. Samo SLE lahko povzroči razvoj lupusa pljučnega vnetja (lupusa pnevmonitis), označen z: zasoplosti, kašelj s krvavim sputuma. SLE pogosto vpliva na krvne žile v pljučih, kar povzroči pljučno hipertenzijo. Glede na SLE pogosto razvijejo okužbe v pljučih, kot tudi možnost, da hudo bolezen kot blokade pljučne arterije, ki ga je tromb (pljučna embolija).

Poraz kardiovaskularnega sistema

SLE je sposobna hitting vse strukture srca, zunanjim plaščem (osrčnik), notranja plast (endokarda) neposredno srčne mišice (miokard), ventilov in koronarne arterije. Najpogosteje se pojavi perikardni bolezni (perikarditis).

• Perikarditis - vnetje serozni membrane, ki zajema srčno mišico.

Prikaže: glavni simptom - dolgočasno bolečine v prsnici. Perikarditis (eksudativni) obliko označen s tekočino v perikardialne votline, v SLE majhnem nastane tekočine, postopek vnetja ponavadi traja največ 1-2 tednov.

• Miokarditis - vnetje srčne mišice.

Manifestacije: srčne aritmije, kršitve živčnega impulza, akutnega ali kroničnega pešanja srca.

• Boleznijo srčnih zaklopk, pogosto prizadene mitralne in aortne ventile.
• Koronarni plovila, lahko privede do srčnega infarkta, ki se lahko razvije pri mladih bolnikih s SLE.
• Vaskularne lezije notranja lupina (endotelij), povečuje tveganje za razvoj ateroskleroze. periferna vaskularna bolezen se kaže:

• Livedo retikularis (modre lise na koži, da ustvari vzorec omrežja)
• Lupus panikulitis (podkožni vozliči, pogosto boleče, lahko gnojne)
• vaskularne tromboze udov in notranji organi

poškodbe ledvic

Najbolj pogosta pri SLE poškodbe ledvic, 50% bolnikov je definirano lezije ledvičnega aparata. Pogost simptom je prisotnost beljakovin v seču (proteinurija), so eritrocitov in cilindri ponavadi ne odkrijejo zgodaj v poteku bolezni. Glavni pokazatelji ledvične bolezni pri SLE so: proliferativna glomerulonefritis in mebranozny nefritis, nefrotski sindrom, ki se kaže (beljakovine v urinu večjo od 3,5 g / d, zmanjšanje proteina v krvi, edem).

Srednja lezija

Predpostavlja se, da motnje centralnega živčnega sistema s poškodbami ožilja v možganih, kot tudi nastajanje protiteles v nevronih, celic, ki so odgovorni za zaščito in nego nevronov (glialne celice) in imunskih celic (limfocitov).
Glavni znaki živčnih struktur in plovil v možganih:

• Glavobol in migrena, najpogostejši simptomi SLE
• Razdražljivost, depresija - redko
• Encefalopatija (21-67%)
• Psihoze: paranoja ali halucinacije
• možganska kap
• Horea, Parkinsonova bolezen - redka
• Mielopatija, nevropatijo in druge lupine bolezni živčevja izobraževanje (mielin)
• Mononevritisu, polinevritis, aseptični meningitis

Poraz prebavnega trakta

Klinični poraz prebavnega trakta, so diagnosticirali pri 20% bolnikov s SLE.

• Poraz požiralnika, do kršitve dejanje požiranje, ezofagealni širitev pojavlja v 5% primerov
• Želodčne razjede in 12. razjeda, ki sta jih bolezen povzroča in stranski učinki zdravljenja
• Bolečine v trebuhu kot manifestacija SLE, in tudi lahko s pankreatitisom povzročene vnetne črevesne plovila, črevesna infarkt
• Slabost, bolečine v trebuhu, slaba prebava

Spremembe v krvni sistem

• Hipokromna normocitna anemija najdemo pri 50% bolnikov, resnosti odvisna od aktivnosti SLE. Hemolitična anemija pri SLE je redka.
• Levkopenija - zmanjšanje števila belih krvnih celic. Zaradi zmanjšanja limfocitov in granulociti (nevtrofilci, eozinofilci, bazofilci).
• Trombocitopenija - nizko število trombocitov v krvi. To se zgodi v 25% primerov povzroči tvorbo protiteles proti trombocitov, kot tudi protiteles z fosfolipidov (maščobe tvorijo celične membrane).

Le 50% bolnikov s SLE določi povečane bezgavke, 90% pacientov, diagnosticiranih pomešan velikosti vranice (splenomegalija).

diagnozo SLE

Diagnoza SLE je na osnovi kliničnih znakov bolezni, pa tudi podatke o instrumentalne in laboratorijskih raziskav. American College of Rheumatology posebnih meril so bile, ki jih je mogoče diagnosticirati - sistemski lupus eritematozus.

Merila za diagnozo sistemski lupus eritematozus


SLE diagnoza je nastal v primeru, da obstajajo vsaj 4 merila 11.

Stopnja aktivnosti bolezni indeksov določi v posebnem SLEDAI (Sistemski lupus eritematozus Aktivnost bolezni Index). Indeks dejavnost bolezen zajema 24 parametrov in predstavlja stanje 9 sistemov in organov, izražene v točkah, ki se jih sešteje. Najvišje točke 105, ki ustreza aktivnost zelo visok bolezni.

indeksi aktivnosti bolezni SLEDAI

• Lučka dejavnosti: 1-5 točk
• Zmerna aktivnost: 6-10 točk
• Veliko dejavnosti: 11-20 točk
• Zelo visoka Aktivnost: 20 točk

Diagnostični testi, ki se uporabljajo za identifikacijo SLE

1. ANA- presejalni test se določi specifičnih protiteles za celice jedra določimo pri 95% bolnikov, ne potrditi diagnozo v odsotnosti kliničnih manifestacij sistemski eritematozni lupus
2. anti DNK - protitelesa za DNA, ki jih je 50% bolnikov določi stopnja podatkov protitelesa odraža aktivnost bolezni
3. anti- sm - Smith specifična protitelesa na antigen, del kratkega RNA odkrili v 30-40% primerov
4. anti -SSA ali antiSSB, protitelesa na določene beljakovine, ki se nahajajo v jedru prisotna pri 55% bolnikov z sistemski lupus eritematozus, niso specifične za SLE, določena v drugih bolezni vezivnega tkiva
5.  antikardiolipinska - protitelesa za membranah mitohondrijih (energija rastlinskih celic)
6. Antigistony - protitelesa proti proteinom, ki so potrebni za pakiranje DNA v kromosomih, značilnost SLE z zdravili povzročene.

Drugi laboratorijski testi

• vnetja

• ESR - povečana
• C - reaktivnega proteina, zvišan

Stopnja kompliment zmanjša

C3 in C4 se zmanjša kot posledica prekomerne tvorbe imunskih kompleksov

Nekateri ljudje z zmanjšano stopnjo rodnosti kompliment je predisponirajoči dejavnik za razvoj SLE.

poklon sistem je skupina s proteini (C1, C3, C4, itd), ki sodelujejo pri imunskem odzivu.

• Celotno krvno

• Možno zmanjšanje eritrocitov, levkocitov limfocitov, trombocitov

urina

Beljakovin v seču (proteinurija)

Eritrocite v urinu (hematurija)

Valji v urinu (cylindruria)

Levkociti v urinu (pyuria)

Biokemijska analiza krvi

Kreatinina - povečanje kaže, poškodbe ledvic

ALT, AST - povečanje kaže, poškodbe jeter

Kreatin kinaze - povečanje v poraz mišični sistem

Instrumentalne metode raziskovanja

• Rentgenska sklepov

Odkriti manjše spremembe brez erozije

• X-žarki in CT prsnega koša

Odkriti: poraz poprsnice (plevralni izliv), lupus pljučnice, pljučne embolije.

• Jedrska magnetna resonanca angiografija in

Prepoznavanje CŽS, vaskulitis, kapi in drugih nespecifične spremembe.

• ehokardiografija

Bo določil tekočine v perikardialnim votlini, na perikardni lezijo, boleznijo srčnih zaklopk, in drugi.
posebni postopki

• Ledvene punkcijo odpravlja nalezljiva, povzroči nevrološke simptome.
• Biopsija (analiza tkiva) ledvic, da ugotovi vrsto glomerulonefritis in olajšali izbiro zdravljenja.
• Biopsija kože pomaga pojasniti diagnozo in izključujejo podobnih dermatološke bolezni.

Zdravljenje sistemskega lupus erythematosus

Kljub velikim napredkom v sodobnem zdravljenju sistemskega lupus eritematozus, naloga še vedno zelo težko. Zdravljenje namenjen odstranjevanju glavni vzrok bolezni je bilo ugotovljeno, saj je vzrok ni znašla. Tako je cilj načelo obdelava pri odpravljanju mehanizmov bolezni, zmanjšanje povzročilce in preprečevanje zapletov.

Splošna priporočila

• Odpraviti telesne in duševne pogoje stresa
• Zmanjšajte izpostavljenost soncu, uporabljajte kremo za sončenje

zdravila

1. glukokortikosteroidi najbolj učinkovita zdravila pri zdravljenju SLE.

To se je izkazalo, da je dolgoročna glukokortikoidi zdravljenje pri bolnikih s SLE podpira kakovostno življenje in poveča njegovo trajanje.
Načini dopolnitev:

• znotraj:

• Začetni odmerek prednizona 0,5-1 mg / kg
• Vzdrževalni odmerek 5-10 mg
• Prednizolon naj bi zmanjšanje jutranjem odmerku, ki ga 5 mg vsakih 2-3 tednov

Intravensko upravljanje metilprednizolon v velikih odmerkih (pulz terapija)

Odmerek 500-1000 mg / dan, 3-5 dni

Ali pa 15-20 mg / kg telesne mase

Ta način uporabe snovi v prvih nekaj dneh znatno zmanjša odvečno imunski aktivnost in lajša simptome bolezni.

Indikacije za zdravljenje srčnega utripa: mladosti, fulminantni lupus nefritis, visoko imunološko aktivnost, poškodbe živčnega sistema.

V zadnjem času priporočamo kombinirana terapija impulza (+ Citostatik glukokortikosteroid):

• 1000 mg metilprednizolon in ciklofosfamidom 1000 mg na prvi dan

2. citostatiki: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, uporabljena pri zdravljenju SLE.

indikacije:

• Akutna lupus nefritis
• vaskulitis
• Trdovratne oblike kortikosteroidnega zdravljenja
• Potreba po zmanjšanju doze kortikosteroidov
• SLE visoka aktivnost
• Progresivna ali fulminantni potek SLE

    Odmerki in način dajanja:

• Ciklofosfamid impulz terapija s 1000 mg, nato pa vsak dan na 200 mg doseči skupni dozi 5000 mg.
• Azatioprin 2-2,5 mg / kg / dan
• Metotreksat 7,5-10 mg / teden, v notranjosti

3. protivnetna zdravila

Uporablja se pri visoki temperaturi v prizadetih sklepih, in serozity.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast sod.

4. Priprave aminohinolinovogo serijo

Ima protivnetno in imunosupresivno učinek, ki se uporabljajo v preobčutljivosti sončni in lezij kože.

• delagil, Plaquenil, itd ..

5. Biologicals So veliko obeta zdravljenje SLE

Ta zdravila imajo veliko manj stranskih učinkov kot hormonskih pripravkov. So zelo usmerjen vpliv na mehanizme imunskih bolezni. Učinkovit, vendar drag.

• Anti-CD 20 - rituksimab
• Tumorski nekrozni faktor alfa - Remicade Humira, Embrel

6. drugih drog

• Antikoagulantov (heparin, varfarin itd).
• Antitrombotična zdravila (aspirin, klopidogrel itd).
• Diuretiki (furosemid, hidroklorotiazid et al.)
• kalcija in kalija Formulacije

7. Metode in vitro zdravljenje

• Plazmafereza - postopek za čiščenje krvi je organizem, v katerem se odstrani nekaj krvne plazme, in z njo protitelesa povzročajo SLE bolezni.
• Hemosorption - postopek za čiščenje krvi je organizem z uporabo posebnih adsorbentov (ionske izmenjalne smole, aktivno oglje, itd).

Te metode se uporabljajo v primeru hude SLE ali brez učinka na klasično zdravljenje.

Kakšni so zapleti in prognoza za življenje v sistemski lupus eritematozus?

Tveganje za nastanek zapletov pri SLE je odvisno od poteka bolezni.

Variante med sistemski eritematozni lupus:

1.želi, da bi - je značilna fulminantnega nastopu, hiter pretok in hitrega razvoja simptomov hkrati porazu številnih notranjih organov (pljuča, srce, centralnega živčnega sistema, in tako naprej). Akutna potek sistemski lupus eritematozus, na srečo, je redek, saj je ta možnost je hitro in skoraj vedno vodi do zapletov in lahko povzroči smrt bolnika.
2.subakutni - označen s postopnim pojavom, spreminjanje obdobja poslabšanj in remisije, prevlado splošne simptome (utrujenost, izguba teže, rahlo zvišana telesna temperatura (do 38⁰C), itd), poraz notranjih organov in zapletov pride postopoma, ne prej kot v 2-4 letih po začetku bolezni.
3.kronična tečaj - najbolj ugoden potek SLE, je postopen začetek, lezije predvsem koža in sklepih, daljša obdobja remisije, poraz notranjih organov in zapleti pojavijo v desetletjih.

Poraz organov, kot so srce, ledvice, pljuča, centralnega živčnega sistema, in kri, ki so opisane kot simptomi bolezni, v resnici, so komplikacij pri sistemski eritematozni lupus.

Vendar se lahko razlikuje zapleti, ki vodijo do nepopravljive posledice in lahko privedejo do smrti bolnika:

• miokardni infarkt;
• perikarditis;
• kardio, srčne napake;
• kardio-respiratornega odpoved;
• akutna ali kronična ledvična odpoved (nefritis);
• odpoved jeter;
• pljučna embolija;
• pljučna hipertenzija in pljučni edem;
• črevesne gangrene;
• kap (ishemična in hemoragična);
• gangrena spodnjih okončin, ki so posledica vaskularne tromboze;
• notranje krvavitve (večinoma pljuč) in mnogi drugi.

Kar prognozo, sistemski eritematozni lupus v tem trenutku je popolnoma ozdravljiva in zahteva nenehno hormoni in drugih zdravil.

Kakovost in trajanje življenja v sistemski lupus eritematozus, je odvisen od več dejavnikov:

1.      Varianta bolezni: akutna seveda poteka zelo škodljive in huda, lahko smrtno nevarni zapleti pojavijo v nekaj letih. In s kronično seveda, in to je 90% SCR, da je mogoče živeti polno življenje do starosti (če boste sledili vse nasvet zdravnika in revmatologu zdravnika).
2.      Pravočasnost, pravilnost in primernost zdravljenja: kronična uporaba glukokortikoidov hormonov in drugih drog lahko dosežemo dolgo obdobje remisije, zmanjšuje tveganje komplikacij, in kot rezultat - izboljšanje kakovosti življenja in njegovega trajanja. Poleg tega je pomembno, da se začne obravnavo pred pojavom zapletov.
3.      Bolnikova starost: mlajši bolnik - večja aktivnost avtoimunskega procesa in agresivne bolezni pride zaradi večje reaktivnosti imunosti v mladosti (več avtoimunskih protiteles uničiti svojega tkivo).
4.      upoštevanje bistveno izboljša prognozo bolezni. Za to je treba stalno upoštevati zdravnik, da se držijo svojih priporočil pravočasno obravnavati, da zdravniki s pojavom koli poslabšanje simptomov bolezni, se izogibajte stiku s sončno svetlobo, omejujejo vodo zdravljenja, zdravega načina življenja in v skladu z drugimi pravili preprečevanje poslabšanj.

Katere so različne vrste in oblike lupusa?

Oblike sistemski lupus eritematozus določa varianto bolezni:

• akutna;
• subakutni;
• kronična (več v prejšnjem delu tega članka).

Lupus združuje skupino bolezni, ki so podobni po lastnostih, manifestacij in patogenezo. Lupus eritematozus imenovane kožne spremembe na obrazu na dejstvo, da so videti kot volk ugriz.

1.Sistemski lupus eritematozus - vpliva na vezno tkivo kože, sklepov, ledvica, krvnih žil in drugih telesnih struktur.

2.lupus eritematozus drog - v nasprotju z vrsto sistemskega lupus erythematosus, popolnoma reverzibilnega procesa. lupusa zdravilo povzroči izpostavljenost nekaterih zdravil:

• Zdravila za zdravljenje kardiovaskularnih bolezni: skupine fenotiazin (Apressin, Klorpromazin), hidralazin, Inderal, metoprolol, bisoprolol, propranolol in nekateri drugi;
• antiaritmik - novokainamid;
• sulfonamidi: Biseptol in drugi;
• TB drog izoniazid;
• peroralni kontraceptivi;
• rastlinski pripravki za zdravljenje bolezni ven (tromboflebitisom venah spodnjih okončin, itd): Buckeye, Venotonik Doppelgerts, detraleks in številni drugi.

klinična slika pri dozi lupus eritematozus se ne razlikuje od sistemskega lupus eritematozus. Vsi znaki lupusa preizkušena po umiku zdravil, spada zelo redko določi kratek potek hormonsko terapijo (prednizolon). diagnoza dajo z izključitvijo: če simptomi lupus eritematozus je začelo takoj po začetku zdravil, in šel po njihovem umiku, in spet pojavil po večkratni uporabi teh zdravil, govorimo o lupus eritematozus drog.

3.Diskoidni (kože) eritematozni lupus lahko pred razvoj sistemski lupus eritematozus. Pri tej obliki bolezni vpliva na večjo stopnjo kože na obrazu. Spremembe na obrazu, so podobni tistim, sistemski lupus eritematozus, vendar kazalniki krvnih preiskav (biokemijske in imunološke) nima sprememb, ki so značilne za SLE, in to bo glavni kriterij za diferencialno diagnozo z drugimi vrstami lupus. Za pojasnitev diagnoze zahteva histološki študijo kože, ki pomaga razlikovati od podobnega videza bolezni (ekcem, luskavica, kožne sarkoidoze, in drugi).

4.Neonatalna lupus eritematozus ki se sooča s sistemski eritematozni lupus ali drugih sistemskih avtoimunskih bolezni novorojenčkov, katerih matere. V tem primeru lahko mati simptomov SLE ali ne sme biti, vendar je njihova preiskava pokaže, avtoimunskih protiteles.

Simptomi novorojenčka eritematozni lupus Otrok običajno pojavijo pred starostjo 3 mesecih:

• spremembe v koži obraza (pogosto videti kot metulj);
• prirojena aritmija, pogosto določi na ultrazvokom celo v II-III trimesečju nosečnosti plodu;
• pomanjkanje krvnih celic v krvne slike (upad eritrocitov, hemoglobina, levkocitov, trombocitov);
• odkrivanje avtoimunskih protiteles specifičnih za SLE.

Vse te manifestacije novorojenčka lupusom gredo skozi 3-6 mesecev brez zdravljenja, ko so protitelesa matere več ne kroži v krvi novorojenčka. Vendar je treba držati določenega načina (da se prepreči izpostavljenost soncu ali drugih ultravijoličnimi žarki), in izrazil manifestacije na koži lahko uporabljate 1% mazilo hidrokortizon.

5.Prav tako je izraz "lupus" se uporablja za tuberkulozo kožo - lupus. TB koža izgleda zelo podobno metulja sistemskega lupus eritematozus. Diagnozo bo pomagala vzpostaviti histološki pregled kože in mikroskopske in bakteriološko preiskavo o ostru - opredeljuje Mycobacterium tuberculosis (AFB).


pogled: tako izgleda, tuberkuloza kože ali lupus.

Sistemski lupus eritematozus in druge sistemske bolezni vezivnega tkiva, kako razlikovati?

sistemske vezivnega tkiva skupine:

• Sistemski lupus eritematozus.
• Idiopatske dermatomiozitis (polimiozitis, polimiozitis) - poraz avtoimunskih protiteles nemoteno in skeletnih mišicah.
• sistemska skleroderma - bolezen, pri kateri pride do zamenjave normalnega tkiva z vezivnega tkiva (brez navedbe funkcionalnih lastnosti), vključno krvnih žil.
• Difuzna fasciitis (eozinofilnega) - poraz Pas - strukture, ki velja za skeletnih mišic, ki so kri v večini bolnikov povišano število eozinofilcev (krvne celice, ki so odgovorne za alergije).
• Sjogren sindrom - poškodba različnih žlez (solzenje, žlez, znojnic in tako naprej), za katere je ta sindrom imenuje tudi suhega.
• Druge sistemske bolezni.

Sistemski lupus eritematozus, je treba razlikovati od sistemska skleroderma in dermatomiozitis, podobno v patogenezo in klinične manifestacije.

Diferencialna diagnoza sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

diagnostični kriteriji	Sistemski lupus eritematozus	sistemska skleroderma	idiopatska dermatomiozitis
razkol v lutnjo	slabost, utrujenost; vročina; hujšanje; kršitev občutljivost kože; ponavljajočo bolečino v sklepih.	slabost, utrujenost; vročina; kršitve občutljivosti kože, pekoč občutek kože in sluznic; otopelost; hujšanje; bolečine; Raynaudov sindrom - hude motnje krvnega obtoka v okončinah, predvsem roke in noge. pogled: Raynaudov sindrom	označena slabost; vročina; mišična bolečina; lahko bolečine v sklepih; okorelost udov; tesnilni skeletne mišice, njihovo povečanje prostornine zaradi otekline; edem, cianoza starosti; Raynaudov sindrom.
temperatura	Dolgotrajna povišana telesna temperatura, telesna temperatura nad 38-390C.	Dolgoročna zvišana telesna temperatura (do 380C).	Zmerna dolgotrajno povišana telesna temperatura (do 390C).
Videz bolnika (Zgodaj bolezni in v nekaterih oblikah pojavljanja bolnika ni mogoče spreminjati na vseh teh bolezni)	Kožne spremembe, predvsem obraz, "butterfly" (rdečina, tehtnice, brazgotinjenje). Izpuščaj je lahko po vsem telesu in na sluznice. Suha koža, izpadanje las in nohtov. Nohti deformirana, progasto nohtov ploščo. Prav tako, po vsem telesu lahko hemoragični izpuščaj (modrice in petehije).	Oseba lahko kupite izraz "maske, kot so" obraza brez nastavi, kože bleščijo, okoli ust pojavljajo globoke gube, koža je fiksno trdno spajka v globokih tkiv. Pogosto je motnja žlez (suha sluznic, kot Sjogrenov sindrom). Las in nohtov pade ven. Na kožo okončin in vratu so temne lise na ozadju "bronasto kožo."	Posebni znak se otekanje vek, lahko njihova barva je rdeča ali vijolična na obrazu in zgornjem delu prsnega koša raznoliko izpuščaji z rdečico, tehtnice, krvavitve, brazgotine. Z napredovanjem bolezni oseba pridobi "maske, kot videz" brez obrazno mimiko, razpon, lahko izkrivljena, pogosto kažejo povešene zgornje veke (ptoza).
Glavni simptomi bolezni v obdobju dejavnosti	lezije kože; photosensitization - občutljivost kože, ko je izpostavljena sončni svetlobi (za tip opekline); bolečine v sklepih, okorelost, motnje upogib in razširitev prstov; spremembe v kosti; nefritis (otekanje, beljakovine v urinu, krvni tlak, retencija urina in drugih simptomov); aritmije, angina pektoris, srčni infarkt in druge srčne in žilne simptomov; dispneja, krvav izpljunek (pljučni edem); zlorabo črevesne gibljivosti in drugih simptomov; poškodbe centralnega živčnega sistema.	spremembe v koži; Reynaud sindrom; bolečine in togost sklepov; oteženo razširitev in fleksije prstov; degenerativne spremembe kosti, vidne na rentgenskih žarkov (zlasti falang, čeljusti); mišična šibkost (mišična atrofija); resne motnje v črevesnem traktu (gibalnega in absorpcija); motnje srčnega ritma (zaraščanje brazgotine na srčno mišico); oteženo dihanje (rast vezivnega tkiva v pljučih in poprsnice) in druge simptome; motnje perifernega živčnega sistema.	spremembe v koži; hude bolečine v mišicah, šibkost (včasih bolnik ne more privoščiti, da bi dvig majhno skodelico); Reynaud sindrom; motnje gibanja, sčasoma bolnik popolnoma imobiliziran; s porazom dihalnih mišic - kratka sapa, do popolne paralize mišic in ustavi dihanje; s porazom masticatory mišic in mišic žrela - kršitve zakona o požiranju; s porazom srca - ritem motenj, do srčnega zastoja; s porazom gladkih mišic v črevesju - njegova pareza; kršitev zakona o iztrebljanje, uriniranje in številnih drugih oblikah.
obeti	Kronična seveda sčasoma vpliva več in več organov. Brez zdravljenja, je razvoj zapletov, ki ogrožajo življenje bolnika. Z ustreznim in rednim zdravljenjem - mogoče doseči dolgoročno, stabilno remisijo.
laboratorijski izvidi	povečanje gammaglobulin; ESR pospešek; Pozitiven C-reaktivnega proteina; zmanjšanje celične sistem komplementa imunski (C3, C4); nizko število krvnih celic; znatno poveča nivo le-celic; ANA test pozitiven; anti-DNA in odkrivanje drugih avtoimunskih protiteles.		povečanje gamaglobuline in mioglobina, fibrinogen, ALT, AST, kreatinina - zaradi okvare mišic; pozitivna reakcija na le-celic; redki anti-DNA.
Smernice za zdravljenje	Dolgoročna hormonsko terapijo (prednizolon) + + citostatiki simptomatsko terapijo in drugih zdravil (glejte poglavje tega članka "Zdravljenje sistemskega lupus").

Kot lahko vidite, ni nobene analize, ki bi omogočila popolno razlikovati sistemski eritematozni lupus iz drugih sistemskih bolezni in simptomi so zelo podobni, predvsem v zgodnjih fazah. Dovolj pogosto doživeli revmatologi oceni kožne manifestacije bolezni diagnosticirati sistemski eritematozni lupus (če obstaja).

Sistemski lupus eritematozus pri otrocih, kaj so značilnosti simptomih in zdravljenju?

Pri otrocih, sistemski lupus eritematozus je manj pogosta kot pri odraslih. Pri otrocih, starih od avtoimunskih bolezni pogosto zazna revmatoidnega artritisa. SLE pretežno (90%) trpijo zaradi punca. Sistemski lupus eritematozus je lahko pri dojenčkih in majhnih otrocih, čeprav redki, največje število primerov te bolezni, v obdobju pubertete, in sicer v starosti od 11-15 let.

Glede na posebnost imunitete, hormonov, stopnja rasti, sistemski lupus eritematozus pri otrocih pojavlja s svojimi značilnostmi.

Značilnosti okviru sistemskega lupus eritematozus v otroštvu:

• Strožja potek bolezni, veliko aktivnost avtoimunski proces;
• kronična bolezen pri otrocih pojavlja le v eni tretjini primerov;
• pogostejši akutni ali subakutni Bolezni s hitrim visceralne;
• kot samo otroci izoliramo akutna ali fulminantni tečaj SLE - skoraj sočasen uničenje vseh organov, vključno centralnega živčnega sistema, ki lahko pripelje do smrti mladega pacienta v prvih šestih mesecih po nastopu bolezni;
• pogosti zapleti in visoke stopnje umrljivosti;
• najpogostejši zaplet - napaka koagulacijo v obliki notranjih krvavitev, hemoragični lezije (podplutbe, krvavitve v koži), kar je posledica - razvoj šoka DIC - diseminirano intravaskularno koagulacijo;
• sistemski eritematozni lupus pri otrocih se pogosto pojavlja v obliki vaskulitis - vnetje krvnih žil in povzroča resnost procesa;
• Otroci s SLE ponavadi izčrpani, imajo izrazito primanjkljaj telesne teže do kaheksija (Ekstremnih distrofija).

Glavni simptomi sistemski lupus eritematozus pri otrocih:

1.razkol v lutnjo akutna, vročinska visokih številk (nad 38-39⁰C) z bolečino v sklepih in hudo slabost, hudo hujšanje.
2.kožne spremembe v obliki "metuljčka" pri otrocih so relativno redke. Ampak, glede na razvoj pomanjkanje krvnih ploščic je pogostejša hemoragični izpuščaj po vsem telesu (modrice brez razloga, petehije ali petehije). Tudi eden od značilnih znakov sistemske bolezni je izguba las, trepalnic, obrvi, do popolne plešavost. Koža postane marmorja, je zelo občutljiva na sonce. Koža je lahko različna žarišča tipične za alergijskega dermatitisa. V nekaterih primerih razvili Raynaudov sindrom - krvnega obtoka motnje rokah. V ustni votlini je lahko dolgotrajno zdravljenje razjed - stomatitis.
3.Bolečine v sklepih - tipičen sindrom aktivnega sistemskega lupus erythematosus, bolečina periodično. Artritis spremlja kopičenje tekočine v skupnem votlini. Bolečine v sklepih sčasoma združili bolečine v mišicah in togost, ki se začne z majhnimi sklepov prstov.
4.za otroke označen s tvorbo eksudativne plevritisa (Tekočine v plevralni votlini), perikarditis (tekočine v osrčnik, srce lupina), ascites in druge eksudativni reakcije (edem).
5.poškodbe srca Otroci običajno kaže kot miokarditis (vnetje srčne mišice).
6.Ledvična bolezen ali nefritis veliko bolj verjetno, da se razvije pri otrocih kot pri odraslih. To jade relativno hitro pripelje do razvoja akutno odpovedjo ledvic (ki zahteva intenzivno nego hemodializa).
7.pljuč pri otrocih je redka.
8.V zgodnjem obdobju bolezni pri mladostnikih v večini primerov opazovanega Vključevanje prebavil (Hepatitis, peritonitis in podobno).
9.Srednja lezija V se otroci značilna muhavosti, razdražljivosti, lahko napadi razvije v hudih primerih.

To pomeni, da otroci sistemski lupus eritematozus, ki je označena z različnimi simptomi. In mnogi od teh simptomov so zamaskirani pod krinko drugih bolezni, je diagnozo sistemski lupus eritematozus pričakovati takoj. Na žalost, saj je takrat začel zdravljenje - uspeh procesa tranzicije v aktivnem obdobju stabilne remisije.

Načela diagnozo sistemski lupus eritematozus so enaki kot pri odraslih, ki temelji predvsem na imunološka študijah (odkrivanje avtoimunskih protiteles).
Na splošno analizo krvi in ​​v vsakem primeru od začetka bolezni odločeni zmanjšanje števila krvnih celic (eritrocitov, levkocitov, trombocitov), ​​oslabljeno strjevanje krvi.

Zdravljenje sistemski eritematozni lupus pri otrocih, kot pri odraslih, gre za dolgoročno uporabo glukokortikoidi, in sicer, prednizolon, citostatiki in protivnetna zdravila. Sistemski lupus eritematozus - diagnoza, ki zahteva takojšnjo hospitalizacijo otroka v bolnišnici (oddelek revmatologijo, razvoj resnih zapletov - v enoti za intenzivno nego ali enoti za intenzivno nego).
V bolnišnici izvesti celoten pregled bolnika in dvigni potrebnega zdravljenja. Glede na prisotnost zapletov čemer simptomatsko in intenzivno nego. Glede na prisotnost teh bolnikov motnje strjevanja krvi, so pogosto predpisani heparin injekcije.
V primeru časa v teku in redno zdravljenje je mogoče doseči odpust števec, medtem ko otrok raste in se razvija v skladu z njihovo starostjo, vključno normalen spolni razvoj pojavi. Dekleta nastavite normalni menstrualni ciklus in nosečnost je mogoče v prihodnosti. V takem primeru obeti ugodna za življenje.

Sistemski lupus eritematozus in nosečnost, kakšna so tveganja in značilnosti zdravljenja?

Kot smo že omenili, SLE je pogostejša pri mladih ženskah in vsaka ženska vprašanje materinstva, je zelo pomembno. Toda SLE in nosečnost - je vedno veliko tveganje za mater in nerojenega otroka.

Tveganje nosečnice z sistemski lupus eritematozus:

1.      Sistemski lupus eritematozus na splošno To ne vpliva na možnost zanositve, kot tudi dolgoročno uporabo prednizolona.
2.      Ko prejmete citotoksična zdravila (metotreksat, ciklofosfamid, in drugi), ki jih ne smete zanositi, ker bodo ta zdravila vplivajo na spolno embriona- nosečnosti celice in je mogoče le ne prej kot v šestih mesecih po ukinitvi teh zdravil.
3.      pol nosečnosti pri SLE konča z rojstvom zdravo, polno izraz dojenček. V 25% primerih, so te otroke, rojene prezgodaj, in četrtina primerov tam spontani splav.
4.      Možni zapleti pri nosečnosti v sistemski lupus eritematozus, V večini primerov, povezanih s poškodbami krvnih žil v posteljici:

• smrt ploda;
• splavov v zgodnji nosečnosti;
• oblikovanje otrok hude malformacije;
• fosfolipidne protitelesa lahko vodi do tvorbe strdkov;
• prezgodnja ločitev placente;
• Razvoj posteljice insuficience, kot posledica - kronično hipoksijo in fetalni intrauterini zastoj v rasti (ZZR);
• krvavitev iz maternice med ali po rojstvu;
• SLE povečuje manifestacije konec toksikoze ali v drugi polovici nosečnosti gestosis, ki se kaže z zvišan krvni tlak, edem, izguba beljakovin z mochoy- tem stanju vodi do pomanjkanja kisika za plod in motenj v razvoju.

5.      Hormoni nosečnosti vpliva tudi na potek sistemski lupus eritematozus. Tako je v tretji primerov razvil poslabšanje bolezni. Tveganje za takšno poslabšanje največ v prvih tednih I ali III trimesečju nosečnosti. In v drugih primerih, je začasno zatočišče bolezni, vendar je večina del lahko pričakujemo močno poslabšanje sistemski lupus eritematozus v 1-3 mesecih po rojstvu. Nihče ne ve, gre avtoimunski proces, v katero smer.
6.      Nosečnost je lahko povod za razvoj v začetku sistemski lupus eritematozus. Nosečnost prav tako lahko povzročijo prehodno diskoidni (kože) v SLE lupus eritematozus.
7.      Mati z sistemski lupus eritematozus lahko prenese gene na otroka, predispozicije za razvoj it sistemske avtoimunske bolezni v svojem življenju.
8. Otrok se lahko razvije neonatalni lupus eritematozus, povezana s kroženjem krvi samic avtoprotiteles malysha- ta pogoj je začasna in povratna.

Smernice pri načrtovanju nosečnosti, ženske, ki trpijo zaradi sistemskega lupus eritematozus:

• Morate načrtovati nosečnost pod nadzorom usposobljenih zdravnikov, sicer na revmatolog in ginekolog.
• Priporočljivo je, da načrtujejo nosečnost remisije števec kronični potek SLE.
• Pri akutnem med sistemski lupus eritematozus z razvojem zapletov nosečnosti lahko negativno vpliva ne samo na zdravje, ampak tudi povzroči smrt žensk.
• In če vse nosečnosti je obdobje poslabšanja, potem je vprašanje njegove morebitne ohranitve rešiti z zdravniki, skupaj s pacientom. Po poslabšanje SLE zahteva dolgotrajno uporabo zdravil, od katerih so nekateri absolutno kontraindicirana med nosečnostjo.
• Noseče priporočljivo, da ne prej kot 6 mesecev po umiku citotoksična zdravila (Metotreksat, in drugi).
• Ko bolezen lupus ledvic in srca nosečnost ne pride v poštev, lahko privede do smrti žensko iz ledvic in / ali srčnim popuščanjem, saj je za te organe je velika obremenitev za zadrževanje otroka.

Pred rojstvom nega v sistemski eritematozni lupus:

1.Je potrebno med nosečnostjo je zdravnik revmatolog in porodničar, ginekolog, pristop za vsakega bolnika posebej samo.
2.Zahtevana režim skladnosti: peretruzhdaetsya ne, ni treba skrbeti, jesti normalno.
3.Pozorni na morebitne spremembe v njihovo zdravje.
4.Dostava je nedopustno zunaj porodnišnice, saj obstaja nevarnost resnih zapletov med in po porodu.
5.Zahtevana kontrolni laboratorij in instrumentalne študije v vsej nosečnosti:

• celotno krvno sliko;
• urina, analiza urina Zimnitskiy;
• biokemije in jetrni testi;
• imunološki testi krvi, zlasti pomembni fosfolipidne protitelesa in le-celic;
• Dopplerjev ultrazvočni ploda in placente plovila;
• EKG;
• Ledvična ultrazvok in trebuh.

6.V nobenem primeru ne morete preklicati samo-terapijo sistemski lupus eritematozus zaradi sledila nosečnosti, ker to lahko privede do poslabšanja procesa. In v primeru ostre prekinitve hormonskih pripravkov, se lahko pojavi odtegnitveni simptomi s hudimi posledicami.
7.Zgodaj v nosečnosti, zdravnik dodeli revmatologu ali prilagoditi terapijo. Prednisone - glavno zdravilo za zdravljenje SLE ni kontraindiciran med nosečnostjo. Odmerek se prilagodi individualno.
8.Priporočljivo je tudi za nosečnice s SLE vitamini, kalijevih pripravkov aspirin (do 35. tedna nosečnosti) in drugih simptomatičnih in protivnetna zdravila.
9.obvezna zdravljenje pozne toksikoze in drugih patoloških stanj nosečnosti v porodnišnici.
10.po porodu revmatolog povečuje gormonov- odmerek v nekaterih primerih priporočljivo prenehanju dojenja, pa tudi imenovanje citostatikov in drugih zdravil za zdravljenje SLE od - terapije impulza, kot je bilo obdobje po porodu, je nevarno za razvoj hujših poslabšanj bolezni.

Pred tem se vse ženske z sistemski lupus eritematozus ni priporočljivo zanositi, in v primeru zanositve vse priporočene splav (medicinski splav). Zdaj mnenje o tej zadevi, so se spremenile zdravniki, je nemogoče odvzeti žensko materinstva, bolj je dobra priložnost, da ima normalno, zdravega otroka. Vendar morate storiti vse, da bi zmanjšali tveganje za mater in otroka.

Sistemski lupus eritematozus je nalezljiva?

Seveda, vsak, ki vidi čuden izpuščaj na obrazu, razmišljanja: "Mogoče je to nalezljivo?". Še posebej ljudje s temi izpuščaji gre za tako dolgo, se počutijo slabo in neprestano traja nekaj zdravila. Poleg tega, prej in zdravniki predlagali, da je sistemski lupus eritematozus spolno prenosljiva, stik ali s kapljicami v zraku. Toda podrobno preučiti mehanizma bolezni, so znanstveniki povsem pregnale te mite, saj je avtoimunska proces.

Natančen vzrok za lupus ni vzpostavljena do sedaj, so le teorije in predpostavke. Vse se zmanjša na eno, da je glavni razlog prisotnost določenih genov. Še vedno pa niso vsi nosilci teh genov trpijo sistemske avtoimunske bolezni.

Sprožijo razvoj sistemski lupus eritematozus je lahko:

• različne virusne infekcije;
• bakterijske okužbe (Posebej beta-hemolitični Streptococci);
• stresni dejavniki;
• hormonske spremembe (Nosečnost, adolescenca);
• okoljski dejavniki (Npr ultravijolično sevanje).

Ampak okužba niso povzročitelji bolezni, tako sistemski lupus eritematozus je absolutno ni nalezljiva drugim.

Je lahko nalezljiva samo lupus (Tuberkulozi kože) od kože je pokazala veliko število tuberkulozo palic, pri čemer je prenosna pot izoliramo zatič patogen.

Lupus eritematozus, ki ga priporočajo dieto in ali zdravljenje folk pravna sredstva?

Kot pri vseh bolezni lupus eritematozus hrane zavzema pomembno mesto. Še posebej, ko je bolezen skoraj vedno obstaja pomanjkljivost, ali na podlagi hormonske terapije - prekomerne telesne teže, pomanjkanja vitaminov, elementov in biološko aktivnih snovi v sledovih.

Glavna značilnost prehrane v SLE - uravnotežena in pravilna prehrana.

Priporočena hrana:

1.pripravki, ki vsebujejo nenasičene maščobne kisline (omega-3):

• morska riba;
• veliko oreški in semena;
• rastlinsko olje v majhni količini;

2.sadje in zelenjava vsebuje več vitaminov in mineralov, od katerih so mnoge vsebujejo naravne antioksidante, bistveno kalcija in folno kislino, je bogat v zeleni zelenjavi in ​​travah-
3.sokovi, morsy-
4.pusto perutnino: piščanec, puran Datoteka-
5.mleka in mlečnih izdelkov z nizko vsebnostjo maščob, zlasti mlečni izdelki (sir z nizko vsebnostjo maščob, skuta, jogurt) -
6.zrna in rastlinska vlakna (Pšenični kruh, ajdov, ovseni kosmiči, pšenični kalčki, in mnogi drugi).

Ni priporočljivo hrano:

1.Izdelki z nasičenimi maščobnimi kislinami, so revni s plovili, ki lahko poslabšajo za SLE:

• živalske maščobe;
• ocvrte hrane;
• maščobnih meso (rdeče meso);
• mlečni izdelki z visoko vsebnostjo maščob, in tako naprej.

2.Semena in alfalfa kalčki (Zelenjavnega).

Foto: lucerna trava.
3.česen - močno stimulira imunski sistem.
4.Slane, začinjene, prekajene jedi, odložitev tekočine v telesu.

Če je ozadje SLE ali zdravil pride do bolezni prebavnega trakta, bolnik priporočamo pogosto majhne krmljenja v skladu z medicinsko prehrane - tabelo №1. Vse protivnetna zdravila je najbolje vzeti s hrano ali takoj po njej.

Zdravljenje sistemski lupus eritematozus na domu mogoča šele po izboru posameznega režima zdravljenja v bolnišnici in odpravljanju držav, ki ogrožajo bolnikovo življenje. Neodvisno težke droge, ki se uporabljajo pri zdravljenju SLE, ne more biti imenovan, samo da se nič dobrega ne bo. Hormoni, citostatiki, nesteroidna protivovos

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný