Sistemski lupus eritematozus

Sistemski lupus eritematozus nanaša na splošno bolezen vezivnega tkiva. To pomeni, da škoda vpliva na vse organe in krvni obtok.

Bolezen je avtoimunska, v kateri so protitelesa, ki jih človeški imunski sistem uničuje svoje lastne zdrave celice. Drugo ime (imenovan zdravnik raziskovalec) - Libman-Vreče bolezen.

Zgodovina in sedanjost

Najstarejši ime v latinščini pomeni "volk eritem". Bilo je verjel, da so kožne manifestacije podobne naslednjega iz volka ugriz. Ker lupus XIX stoletja, ki se ukvarjajo izključno dermatologi. Leta 1890 je Anglež Osler dal vzorčne primere bolezni brez kožnih manifestacij. Šele v sredini dvajsetega stoletja pokazala LE pojav (celičnih ostankov), nato pa karakterističnih proteinskih kompleksov na voljo za vse bolnike. Možno je, da organiziranje preizkusa diagnostiko krvi in ​​sistematizirati bolezni po vrsti in klinične manifestacije.

Avtoimunske komponenta izkazal v mehanizmu številnih bolezni. Problem uničenje DNA celicah je povezana z patogeneze ateroskleroze, revmatične bolezni, kardiomiopatije, hepatitis, miokarditis, in druge patologije študirali. Zato, sistemski lupus eritematozus, ki trenutno služi kot model za imunologi znanstveniki delajo, da prepoznajo zakone, ki ščitijo napako človeškega sistema, oblikovanje metod vpliva na proces.

Zbiranje podatkov o razširjenosti sistemski lupus eritematozus v Rusiji ne more biti zaradi različnih oblik in nezadovoljivega izvajanja diagnostičnih tehnik v bolnišnicah.

Vrste po IBC

ICD-10 (Mednarodna klasifikacija) označene "lupus" kot kožne bolezni v skupini "drugih bolezni kože in podkožnega tkiva" z oznako L93.

Obstajajo podtipov:

• L93.0 - diskoidni oblika;
• L93.1 - subakutni kožni;
• L93.2 - druge omejene vrste.

Klinično Varianta sistemski eritematozni lupus sistemskih lezij, povezanih z vezivnega tkiva (koda M32) z vrstami:

• drog - M32.0;
• izražene v lezijah drugih organov ali sistemov - M32.1;
• pod pogojem drugim oblikam - M32.8;
• nedoločeno (če ne morete preživeti cel niz diagnostičnih testov) - M32.9.

Kaj se šteje za vzrok bolezni?

Vzroki bolezni ni povsem pojasnjen. Ustanovljen je samo domnevna dejavnike, ki prispevajo k patoloških sprememb.

genetske mutacije - filter označene geni povezani s specifičnimi motnjami imunosti in nagnjenosti k sistemski lupus eritematozus. Ti so odgovorni za apoptoze (telo znebili nevarnih celic). V primeru zamude s poškodbami škodljivcev pojavi pri zdravih celic in tkiv. Drug način - neorganiziranost procesa upravljanja imunskega obrambe. Reakcija fagociti postane preveč močna, se ne konča z uničenjem tujih agentov za "tuje", da bi svoje celice.

dednost - obstajajo primeri družinske bolezni, verjetno preneseni iz starejših generacij. Vendar pa je tveganje rojstvu pacienta ostaja nizka.

starost - najvišje sistemski lupus eritematozus bolni ljudje od 15 do 45 let, vendar obstajajo primeri so se pojavili pri otrocih in starejših.

Paul - znane bolnicah je 10-krat več kot pri moških, zato znanstveniki poskušajo vzpostaviti povezavo s spolnimi hormoni.

dirka - Raziskave v ZDA so pokazale, da črnci bolni 3-krat pogosteje bele, in ta razlog je bolj izrazita pri avtohtonih Indijancev, domačini iz Mehike, azijske ženske, španski ženske.

Med zunanji dejavniki To je najbolj patogena intenzivno sončno sevanje. Hobi tan lahko povzročijo genetske spremembe. Obstaja mnenje, da je bolj pogosta pri sistemskih ljudi SLE strokovno odvisna od aktivnosti sonca, hladno, kruto okolja temperaturna nihanja (Mornarji, ribiči, kmetijski delavci, gradbeni delavci).

Znaten delež bolnikov, ki so klinične znake sistemskega lupusa pojavijo med hormonskih sprememb, v ozadju nosečnosti, menopavzi, hormonske kontracepcije, v času intenzivne spolne zrelosti.

Zelo podobno nenadzorovano imunskega odziva na rast raka. Tudi v terapijo izkazala za učinkovito, nekateri citotoksična zdravila. Vendar jih ni mogoče v celoti opredeliti.

Najbolj smiselno mnenje - upoštevati vse dejavnike, zlasti v kombinaciji.

Mehanizem razvoja bolezni

Normalno imunski sistem proizvaja protitelesa za boj proti okužbi, tuja in nevarnih snovi. V sistemskih protiteles SLE posebej pripravljeni za uničenje njihovih celic (avtoprotiteles). Povzročijo popolno neorganiziranost vezivnega tkiva. Prevladujoča sprememba fibrinoid, ampak drugi del celic izpostavljenih sluzavo otekline. V "bolne" celice osnovnih propade.

Skozi tkiv in žilnih sten kopičijo limfoidne in plazemskih celic, nevtrofilcev, histiocytes. Citološki slika "zbirke" imunskih celic v poškodovano jedra se imenuje pojav "vtičnice".

Značilno formation LE-hematoksilinom celice ali celice s fagocitozo jedra in jedra lastno pristranskosti uničeni na obrobje

Tipičen vzorec se uporablja pri diagnozi.

Pod vplivom agresivnih kompleksov "antigenskih + protiteles" izvzete lizosomalnih encimov. Povzročijo vnetje, uničuje vezivno tkivo. Razpadnih produktov tvorjen nove antigene s svojimi protitelesi. Tako je podprta kronične bolezni. Rezultat tega je otrdelost gipervospaleniya tkiva.

klinične manifestacije

Simptomi sistemski lupus eritematozus imajo primarni zaslon, odvisno od oblike bolezni.

Bolezen se pripisuje več organov, ki lahko udaril več organov. Vendar pa niso težke oblike, omejena le na koži ali sklepih. pogosti simptomi vedno našli:

• bolečine v mišicah in sklepih, otekanje;
• povečana utrujenost, šibkost;
• jasno, vročina;
• rdeči izpuščaji na obrazu;
• izbočene oči in sklepov na nogah;
• manifestacije sindrom (paroksizmalne modrikaste prsti na rokah in nogah od mraza ali stresa) Raynaudov;
• boleče dihanje na nadmorski višini navdih;
• izpadanje las na glavi;
• povečanje perifernih bezgavk;
• večja občutljivost za sončno svetlobo.

Simptomi Raynaud bolezni, povezane s ožilja

Za bolj redke manifestacije vključujejo:

• pogoste glavobole;
• pritožb omotice;
• mišični krči;
• nagnjenost k depresiji.

Unified klinični razvrstitev sistemski lupus ne obstaja. Bolezen je lahko:

• akutna - bolezen ledvic zazna na 6 meseci;
• subakutni - so simptomi različnih organov v valovito;
• kronična - nekaj let pacient trpi zaradi artritisa, poliserozita in več značilnih simptomov razvijajo v petem letu in pozneje.

Sovjetska šola revmatologijo meni, da je mogoče razlikovati 2 obdobij v razvoju bolezni:

• predsistemski - vključuje diskoidni lupus, prehodnih oblik pred generalizacija patologije;
• dejansko sistem s poškodbami organov.

simptomi kože

kožne manifestacije ima 85% bolnikov. Pojavljajo se prvi. Klinične značilnosti:

• klasična izpuščaj v obliki "metuljčka" na obrazu, pa je samo pol ure in manj;
• ponavadi lokalizirana izpuščaj na dlani, trupa, ramen, ušesa;
• označen s kombinacijo z diskasta obliko (gosto luskaste rdeče lise);
• izpadanje las na glavi je bil neenakomeren, "Way F" oblika;
• na nosno sluznico in usta rane mogoče, je podoben vzorec opaziti pri ženskah v nožnici.

Izpuščaj se lahko nahajajo na hrbtni strani

Klinični Seveda, odvisno od poškodbe organov

Kombinacija poškodbe notranjih organov lahko različna.

Sklepih in mišicah sindrom - so do 90% bolnikov opazili:

• intenzivnost bolečine v majhnih spoji, zapestja, gležnje, metacarpophalangeal sklepih, mišicah roke;
• so simetrično na obeh straneh;
• artritis zgodi manj pogosto;
• palpacijo mišična bolečina, napet;
• Med akutne ali subakutnega;
• sčasoma mišice atrofija, možne izpahi.

Deformacija spojev je nepovraten v vsaki peti pacientu

Pljuč in poprsnice so opazili pri 40-80% bolnikov, navadno na ta način teče sistemski eritematozni lupus pri otrocih. Vnetje je imunski lik imenuje pnevmonitis. označen z:

• bolečine pri dihanju;
• kašelj;
• oteženo dihanje.

Lupus nefritis (ledvic vnetje) pogosto določa resnostjo in prognozo bolezni. Fibrotične spremembe potekajo neposredno na membrano glomerulov, je odgovoren za izločanje filtracijo urina. Bolečina bolnik doživlja. na voljo:

• otekanje kože okoli oči;
• otekanje gležnjev.

Živčni sistem se odraža v ambulanti:

• glavoboli;
• omotica;
• izguba vida;
• krči;
• paraliza;
• kršitve spomnimo;
• neustrezno vedenje.

Ti so posledica sprememb v možganih. Obstajajo polovica bolnikov.

Jasno o simptomih bolezni, opisane v tem videu:

Srce vpliva na notranje plasti (miokarditisa, endokarditis z lezijami ventilov, perikarditis) ali trdovratna ishemijo s koronarno vaskulitisa arterije povzročajo. Bolnik pritožuje:

• anginal bolečina v prsnem košu, kot so;
• občutek pritiska;
• nepravilen ritem (Cardiosclerosis odseki prispeva k večji ektopičnim žarišč);
• oteženo dihanje z gibanjem.

Bolniki razvoj ateroskleroze v mladosti, saj obstajajo vsi pogoji za to.

Kri poraz je:

• znaki anemije,
• levkopenija,
• trombocitopenija,
• nagnjenost k trombozi in krvavitve.

Treba je razlikovati med ugotovljene spremembe v krvi pred negativnimi učinki zdravil.

Izpadanje las ustvari barvno sliko "gnezd"

Med treba opozoriti druge sistemske lezije povečane bezgavke, vsaj - uničenje jeter in vranice (so bolj značilno za bolnih otrok).

prehodne oblike

Od sistemski lupus eritematozus je treba razlikovati kožno bolezen, povezano z lupus eritematozus brez generalizirane uničenja. Najbolj posebne simptomi:

1. Diskoidni lupus eritematozus - izpuščaj, rdeča, rahlo dvignjen nad kožo, lokalizirana na obraz, glave in drugih delov telesa je pokrita z debelimi lestvice, je mogoče kasneje razvoj sistemskih lezij.
2. dozirna oblika - izpuščaj, vnetje sklepov, zvišana telesna temperatura z bolečimi manifestacij v prsih, povezanih z uporabo drog, vse izgine po odpovedi (brez okvare ledvic). Za droge-provocateurs vključujejo: Aresolin, Prokainamid, metildopo, izoniazid, antikonvulzivi (fenitoin, karbamazepin).
3. pri novorojenčku oblika - redka patologija, diagnosticiran pri novorojenčkih dojenčkih, katerih matere so pri bolnikih z boleznimi imunskega sistema, klinika združuje kožni izpuščaj, nepravilnosti jeter in okvare srca, smrtno nevarna. Blage primerih ne potrebujejo zdravljenja, v težkih otrok uspe rešiti s pomočjo popolno obravnavo od trenutka rojstva.

Te bolezni znatno poveča nevarnost prehoda v sistemski lupus eritematozus.

Ena izmed hujših oblik lupus je bolezen pri otrocih:

Kako je diagnoza

Diagnoza sistemski lupus eritematozus, ki temelji na laboratorijskih značilnosti in meril, ki jih mednarodna združenja zdravnikov specialistov predlaganih.

Nadaljnje značilne spremembe v krvi, je treba upoštevati rezultate testov imunofluorescence opredeliti posebne imunske komplekse in imunoglobuline.

Prisotnost splošnega vnetja in stopnjo poškodbe notranjih organov je razvidno iz:

• Rentgenska pljuč in sklepov;
• ledvične funkcionalni preskusi, vsebnost preostalega dušika in kreatinina v krvi;
• odkrivanje aritmije in blokade na EKG znaki ishemije;
• širi meje srca, motnje krvnega pretoka in ventili delujejo kot ultrazvokom ali Dopplerjev;
• otekanje in prestrukturiranje možganskih centrov na magnetno resonanco ali računalniško tomografijo.

Končna diagnoza potrjena s histološko preiskavo tkiva in žilnih sten.

To se nanaša na standardnih merilih?

Ocena kliničnih in laboratorijskih parametrov, zbranih v "velikih" in "malih" meril za sistemski lupus eritematozus.

Z "velika", vključujejo:

• klasična izpuščaj "Butterfly";
• Prisotnost artritis z lezijami malih sklepov;
• znaki glomerulonefritis;
• slika pljučnice v pljučnem tkivu;
• Najdenih le-celic;
• pozitiven test za protijedrna faktor, in niz avtoimunskih testov;
• značilen vzorec v citoloških sprememb na koži, bezgavke in ledvicah.

Z "malim" merila dodeljena manj določene simptome, ki zahtevajo diferenciacijo in izboljšanja izvora:

• hujšanje;
• spremembe v koži;
• otekle bezgavke;
• kopičenje serozni tekočine v votline;
• vsako povečanje jetrih in vranici;
• miozitis in nevritis pogost tip;
• "možganov" simptomi;
• znaki Raynaudovim bolezni;
• Podobne kršitve v krvi.

Nejasno vročina se nanaša na "majhnih" meril

Zanesljiva diagnoza se šteje, da je v prisotnosti vsaj treh "velikih" znakov.

Poleg tega, aktivnost bolezni ocenila tri pooblastila:

• minimum,
• zmerna,
• izražena.

težave zdravljenja

Zdravljenje sistemski lupus eritematozus je potekala v sodelovanju s številnimi strokovnjaki medicine. Glavni revmatologi šteje, če je v mestu - imunologi. So izbrali taktiko zdravljenja, ki temelji na patogenezo bolezni.

V lahko prisotnost odpovedi organov zahtevajo klinične smernice zdravnika, kardiologa, podiatrist, oftalmologom, Nefrolog, nevrologa. Predpisujejo simptomatsko zdravljenje, glede na kliniki in potek bolezni.

Cilji zdravljenja:

• vsak zdravljenje poslabšanja najbolj racionalne načine;
• doseganje minimalne komplikacije;
• prepreči nadaljnje poslabšanje;
• preprečevanje trajnih sprememb v organih.

Najbolj učinkovita je uporaba kombinacije nesteroidnih protivnetnih zdravil z glukokortikosteroidi, citostatiki. Torej je mogoče zmanjšati odmerek vsakega posameznika in da se prepreči škodljive učinke.

Za nesteroidna zdravila vključujejo naproksen, Bonifen, Anaprox, Nurofen, Floginas, ibuprofen. Skupni stranski učinki to skupino zdravil, so:

• zgaga
• slabost,
• bruhanje,
• driska,
• zastajanje tekočine,
• včasih poškodujejo jetra in ledvice.

"Starih" filter antimalariki (Klorokvin, Plaquenil, Atabrin, delagil) je aktiven pri preprečevanju čezmernega imunskega odziva. Imenovani so s sindromom sklepnega, kožne spremembe in svetlobo, splošna šibkost. Negativni učinki vključujejo:

• želodčnih bolezni;
• poškodbe mrežnice (kaže fotofobija, spremenjeno zaznavanje barv);
• izguba sluha;
• pogosta omotica.

Uporaba teh zdravil zahteva izredni inšpekcijski pregled oftalmologu vsaj 1 krat na pol.

Kortikosteroidi (prednizolon, deksametazon, hidrokortizon) in njihove analoge se uporabljajo kot naravna protivnetna sredstva. Za preprečevanje hudih stranskih učinkov mero, uporabljeno prevelikih doz močno zmanjšanje (pulzno zdravljenje). Negativne ukrepi:

• brazgotine na koži stegen;
• poraščenost obraza pri ženskah;
• izločanje kalcija iz kosti, čemur sledi osteoporoze in zlomov;
• razvije simptomatsko hipertenzijo;
• povečanje glukoze in holesterola v krvi;
• prezgodnje nastajanje katarakt;
• pogoste nalezljive lezije.

Zato bolniki sistemski lupus potrebujejo vitamina D in kalcija.

V poškodb ledvic in živčnega sistema ilustrira uporabo imunosupresivi ali citotoksično razred drog (azatioprin, ciklofosfamid, azatioprin, metotreksat).

Droge usmerjena blokirati pretirano imunski odziv

Pri daljši uporabi, so poleg prebavne motnje, ki povzročajo:

• izpadanje las;
• vnetje mehurja;
• tveganje za raka;
• levkopenija.

S tem zdravljenju v času prekinitve.

Bolniki kažejo uporabo plazmo, hemosorption, simptomi odpovedi ledvic - hemodializo.

Da bi preprečili okužbo z vstopom nekaterih bolnikih upravlja imunoglobulin.

Ko stresne situacije, psihične manifestacije, zdravnik priporoča, pomirjevala z najmanj stranskih učinkov.

Je nosečnost možna za ženske z lupus?

Pred še 2 desetletji, nosečnost je zdelo popolnoma kontraindicirana, če je ženska bolan z sistemski lupus eritematozus. Ki je razvil upravljanje programa takšnih primerih, porodničarjev, skupaj z imunologi.

poslabšanje tveganje ostaja visoka. Ženska bi morala razumeti, da v primerih iz pride do spontanega splava. Idealno za porodom brez posledic za mater in otrok, bolnik ne smejo jemati zdravila, za šest mesecev, preden zanosite.

Kako pomembno testiranje in nevarnosti, ki se lahko reši le ženska sama, po posvetu z zdravnikom

Zapleti nosečnosti se zmanjšajo za:

• visok krvni tlak;
• hiperglikemije;
• nefritični sindrom.

Priporočljivo je, da prevzame pri bolnikih z ženskami v perinatalni center s intenzivni negi novorojenčkov za novorojenčka. Skoraj 25% otrok se rodi prezgodaj, vendar nimajo bolezni, razviti vse vrstniki.

Najbolj nevaren v smislu izziva nenačrtovano nosečnost, ki se je zgodila v luči poslabšanja že začelo.

Kako dolgo ljudje živijo s to diagnozo?

Napovedovanje preživetja sistemskega lupus odvisna od hitrosti in aktivnost imunskega vnetja, poškodbe organov in učinkovitosti zdravljenja.

Statistično zanesljive informacije o desetletnem pričakovano trajanje življenja po diagnozi 80% bolnikov. Po 20 letih življenja, je 60% bolnikov. Včasih obstajajo znaki pričakovano življenjsko dobo do 30 let.

Fatal rezultat:

• ledvična odpoved;
• septični narava okužbe;
• možganov patologija.

Zelo redko se pri bolnikih obiti invalidnosti, še posebej na začetku obliki sklepnega bolezni v otroštvu. Ko so vse spremembe popolnoma deformirana udov in da je nemogoče, da ne samo, da dela, ampak tudi samostojno gibanje.

Masaža lahko zmanjša togost in bolečine v malih sklepih

Sanacijski ukrepi v sistemski lupus je razviti načine za prilagajanje na vsakdanje težave in samopostrežnih. Pri bolnikih, izbran individualni terapevtski program vadbe, ki vam omogoča, da odloži nastanek okorelost sklepov.

Uporaba sodobnih zdravil bo pomagal izboljšati kakovost življenja bolnikov z sistemski lupus eritematozus. To pomeni, da stalna odvisnost na jemanja zdravil, boj ne samo bolezni, temveč tudi učinkov zdravljenja. Od bolno osebo, je potrebno veliko poguma in potrpežljivosti. Podpora družine vedno pomaga, da gredo skozi trpljenje.