Erythremia - Vzroki, laboratorijska diagnostika, simptomi, zdravljenje.

erythremia (besede - policitemija, bolezen Vakeza-Osler) - bolezen tumorja narave, je oblika kroničnega levkemija (neoplastične bolezni krvni sistem). Značilna povečanjem krvi pretežno eritrocitov (kot tudi do neke mere, drugih krvnih celic - trombociti in levkociti) Povečanje koncentracije hemoglobina, poveča krvni volumen.

za to hematopathy označen z relativno dolgo in benigne seveda ne izključuje, maligne transformacije do smrti akutne levkemije.


Erythremia šteje redko bolezen in se pojavi s frekvenco 4-7 na 100 milijonov letno. Bolan, predvsem srednjih let in starejših (nad 50 let), Pa so bili zabeleženi primeri bolezni in pri nižji starosti. Moški in ženske zbolijo z enako frekvenco.

zanimivosti

• Rdeče krvničke obsegajo približno 25% vseh humanih celicah.
• Vsak drugi v kostnem mozgu proizvede približno 2,5 milijona novih eritrocitov. Približno enako po vsem telesu je uničena.
• Red eritrociti daje hemoferrum.
• Erythremia je eden izmed najbolj benignih procesov tumorja krvi.
• Erythremia lahko asimptomatsko za več let.
• Bolniki z eritem nagnjeni k pretirani krvavitve, kljub dejstvu, da se je število trombocitov (odgovoren za ustavljanje krvavitev) Povečana.

Kaj so rdeče krvne celice?

Rdečih krvnih celic (eritrocitov) - najbolj številne krvne celice, katerih glavna naloga je izvajanje izmenjavo plinov med tkivih organizma in okolja.

Struktura in funkcija eritrocitov

Oblika rdečih krvnih celic je po biconcave disk srednjega premera, ki je enak 7,5 - 8,3 mikrometra (m). Pomembna značilnost teh celic je njihova sposobnost krat in zmanjšati velikost, ki omogoča, da prehajajo skozi kapilare, katerih premer je 2 - 3 mikronov.

Običajna količina rdečih krvničk je odvisen od spola.

Eritrocitov je norma:

• ženske - 3,5-4,7 x 10¹² v 1 litru krvi;
• moški - 4,0-5,0 x 10¹² v 1 litru krvi.

Citoplazmo (notranje okolje iz žive celice) V 96% eritrocitov hemoglobina injekcijski - proteinski kompleks rdeče, ki vsebuje atom železa. To hemoglobin je odgovoren za dostavo kisika v vse organe in tkiva, kot tudi za odstranjevanje ogljikovega dioksida (stranski tkivo dihanje).

Postopek plin prevoz opravi na naslednji način:

• V pljučnih kapilar (najboljši krvne žile) Za železa del molekule hemoglobina pridruži kisik (tvorjen oksidirane oblike hemoglobina - oksihemoglobina).
• Od so pljuča s krvnimi eritrocitov prenesejo v kapilarah organov, pri čemer so molekule kisika ločene od oksihemoglobina in prehoda v telo tkivnih celic.
• Namesto hemoglobin pridružuje ogljikov dioksid, ki ga tkiv sprosti (Kompleksirani imenuje karbgemoglobinom).
• S prehodom eritrocitov, ki vsebujejo karbgemoglobin skozi pljučne kapilare prekinitvi ogljikovega dioksida s hemoglobinom in je izhod iz izdihanega zraka, in namesto tega se pridruži drugemu kisika molekulo in cikel se ponovi.

Normalna vrednost hemoglobina v krvi je odvisna od spola in starosti (pri otrocih in starejših je manj kot).

Norma hemoglobina je:

• ženske - 120 - 150 g / liter;
• moški - 130 - 170 gramov / liter.

Kjer je rdeča nastajajo krvne celice?

Tvorbe rdečih krvnih celic poteka stalno in neprekinjeno, začenši s 3 tednih razvoja zarodka ploda do konca življenja. Glavni organi hematopoeze v plodu so jetra, vranica in timus (timus).

Od 4. meseca embrionalnega razvoja hematopoeze žarišč pojavljajo v rdečem kostnem mozgu, ki je glavni-krvotvornih organov po rojstvu in vse življenje. Splošna njegov obseg odraslega je približno 2,5-4 kg, in se razdeli v različnih kosti v telesu.

Pri odraslih je rdeč mozeg nahaja:

• medeničnega kosti (40%);
• V vretenc (28%);
• v lobanjskih kosti (13%);
• rebra (8%);
• V dolgih cevastih kosti v rokah in nogah (8%);
• v (grodnice2%).

V kosteh, razen rdeče, je tudi rumena mozga, ki jo predstavlja predvsem maščobnega tkiva. V normalnih pogojih, ne opravlja nobene funkcije, vendar v nekaterih bolezenskih stanj, ki lahko spreminja v rdečem kostnem mozgu in sodelujejo v procesu hematopoeze.

Kot rdeča tvorjena krvne celice?

Nastanek krvnih celic, pridobljenih iz tako imenovanih izvornih celic. Oblikujejo se v času razvoja zarodka v zadostni količini, da zagotovi delovanje hematopoetske skozi življenje posameznika. Njihova značilnost je sposobnost za razmnoževanje (delež) Za tvorbo klonov, ki se lahko pretvori v vsakem krvnih celic.

Pri delitvi tvorjena zarodne celice:

• Celice od prednikov mielopoeze. Glede na potrebe telesa, se lahko delijo z oblikovanjem enega izmed krvnih celic - eritrocitov, trombocitov (odgovoren za ustavljanje krvavitev) Ali levkocitov (zagotavlja zaščito pred okužbo).
• Celice od prednikov limfopoietično. Od se oblikujejo te celice, ki zagotavlja imunost (zaščitna funkcija).

Tvorba rdečih krvnih celic pojavi v kostnem mozgu. Ta proces se imenuje eritropoezo in urejeno po načelu povratne informacije - ko telo nima dovolj kisika (med vadbo, kar ima za posledico izgubo krvi, ali katerega koli drugega razloga), Ledvice oblikovali posebno sestavino - eritropoetin. To vpliva na celično matičnih celic mieloične serije, spodbuja njeno preoblikovanje (diferenciacija) V rdečih krvnih celicah.

Ta proces vključuje več zaporednih oddelkov, zaradi katerih je celica zmanjšane velikosti in kopiči jedro izgubi hemoglobin.

Za tvorbo rdečih krvnih celic so potrebni:

• Vitamini. Vitamini B2, kot za uporabnike (riboflavin), B6 ​​(piridoksin), B12 (kobalamin) In folne kisline, potrebne za tvorbo normalnih krvnih celic. Z pomanjkanje teh snovi se zdrobijo in zorenje postopke delitve celic v kostnem mozgu, kar ima za posledico eritrocite pretoka krvi se odlikuje funkcionalno nesposobna.
• Iron. Ta element v sledovih je del hemoglobina in igra pomembno vlogo pri prevozu kisika in ogljikovega dioksida eritrocitov. Sprostitev železa v telesu je omejena stopnja njeno absorpcijo v črevesju (1 - 2 miligramov na dan).

Trajanje diferenciacije je približno 5 dni, po katerih se mladi oblike eritrociti v kostnem mozgu (retikulocitov). Odlikujejo v krvnem obtoku in 24 so ure pretvorimo v zrelih rdečih krvnih celic, ki lahko v celoti sodelujejo pri prevozu plinov.

Kot rezultat, povečanje števila rdečih krvnih celic, izboljšuje dostavo kisika v tkivih. Ta proces zavira sproščanje eritropoetina ledvice in zmanjša učinek na celično predhodnice mielopoeze, ki inhibira nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.

Ker so rdeče krvne celice uničijo?

Povprečna eritrocitov kroži v krvi 90 do 120 dni, nakar se njegova površina deformiranih, postane bolj toga. Kot rezultat, se odloži in se uničijo v vranici (V bistvu, pri kateri pride do uničenja krvnih celic orgle), Ker pa ne more skozi njene kapilare.

V procesu uničenja rdečih krvnih celic železa, ki je sestavni del hemoglobina sprosti v krvni obtok in se prevaža na posebne beljakovine v rdečem kostnem mozgu, kjer se je spet sodeluje pri oblikovanju novih rdečih krvnih celic. Ta mehanizem je zelo pomembno, da vzdržujejo hemopoezo postopek zahteva stopnjo od 20 do 30 miligramov (mg) Iz železa na dan (medtem ko je hrana absorbira le 1-2 mg).

Kaj je erythremia?

Kot je bilo že omenjeno, erythremia - Postopek tumorja označen kršitve deljenjem matičnih celic mielopoeze. To se zgodi z mutacijo različnih genov, ki običajno regulirajo rast in razvoj krvnih celic.

Nastanek in razvoj eritremii

Kot rezultat, nastanek nenormalnih mutacij klonirati celico. Ima enako sposobnost razlikovanja (to se lahko pretvorijo v rdečih krvnih celic, trombocitov ali belih krvnih celic), Vendar ne nadzira regulacijski sistem organizma, podpira trajno celično sestavo krvi (njena delitev poteka brez sodelovanja EPO ali drugih rastnih faktorjev).

Mutant celica predhodnik mielopoeze začne hitro razmnožujejo, medtem ko poteka predvsem fazah rasti in razvoja, kot rezultat tega procesa je nastop v krvi, je povsem normalno in funkcionalno sposobnost preživetja eritrocitov.

Tako je v kostnem mozgu obstajata dve različni vrsti matičnih celic rdečih krvnih celic - normalnih in mutirane. Kot rezultat intenzivnega in nenadzorovanega tvorbe rdečih krvnih celic od števila mutirane celice v krvi znatno poveča, presega potrebe telesa. To pa, zavira ledvice proizvajajo eritropoetin, kar vodi do zmanjšanja njenem aktiviranju vpliva na običajnem postopku eritropoeze, nima pa vpliva na tumorskih celicah.

Poleg tega je napredovanje bolezni v kostnem mozgu višini mutiranih celic povečuje, kar ima za posledico premik normalnih hematopoetičnih celic. Kot rezultat, pride čas, ko vsi (ali skoraj vse,) Eritrociti telo tvorjen iz tumorja prekurzorskega celičnega klona mielopoeze.

V večini eritremii mutiranih celic preoblikovale na eritrocite, vendar nekateri od njih razvije drugo pot (da se tvori trombocitih ali levkocitih). To pojasnjuje povečanje ne samo rdečih krvnih celic, ampak tudi druge celice, ki je predhodnik celica prednik mielopoeze. Število prehod trombocitov in belih krvnih celic, pridobljenih iz bolezni v tumorskih celic se povečuje tudi.

med eritremii

Sprva erythremia ni videl skoraj nobenega vpliva na krvni sistem in telo kot celoto, vendar nekateri zapleti in patoloških stanj lahko razvije v bolezen napreduje.

Pri razvoju eritremii pogojnega odpusta:

• začetna faza;
• korak eritremicheskuyu;
• anemični (Terminal) Faza.

začetna faza
Lahko traja od nekaj mesecev do več desetletij, pa se ne dokazuje. Značilna zmerno povečanje števila eritrocitov (5-7 x 10¹² v 1 litru krvi) In hemoglobin.

faza Eritremicheskaya
Značilno povečanje števila rdečih krvnih celic, ki izhajajo iz nenormalne matičnih celic (več kot 8 x 10¹² v 1 litru krvi). Kot posledica nadaljnje mutacije tumorsko celico začne diferencirajo v trombocitov in belih krvnih celic, ki jih povzročajo povečanje števila v krvi.

Posledica teh procesov je overflow krvnih žil in vseh notranjih organov. Kri postane bolj viskozna, njegova hitrost prehoda skozi žile je upočasnila, kar prispeva k aktivaciji trombocitov v krvi neposredno. Aktivirani trombociti se vežejo med seboj tvorijo takoimenovani trombocitov svečke, da tesnilo lumen majhnih plovil, motnje kri njem toka.

Poleg tega je s povečanjem števila krvnih celic so povečali uničenje v vranici. Rezultat tega procesa je pretirana tok razgradnih krvnih celic izdelkov (brezplačno hemoglobina, purini).

anemični faza
Z napredovanjem bolezni kostnega mozga postopku fibroze začne - zamenjava hematopoetskih celic z vlaknatega tkiva. Funkcija Hemopoietic kostnega mozga postopno zmanjšuje, kar vodi do zmanjšanja števila eritrocitov, levkocitov in trombocitov v krvi (do kritične vrednosti).

Rezultat tega procesa je nastanek žarišč ekstramedularne hematopoeze (je kostni mozeg) - v vranici in jetrih. Ta nadomestni reakcija namenjena vzdrževanju normalnega števila krvnih celic.

Poleg tega lahko videz žarišč ekstramedularne hematopoeze posledica sproščanja tumorskih celic iz kostnega mozga in njihovo migracijo iz krvi v jetrih in vranici, kjer se zadržijo v kapilarah in začeti hitro razmnožujejo.

razlogi eritremii

Razlogi eritremii kot večina krvnih bolezni tumorja, ni dobro uveljavljena. Obstajajo nekateri dejavniki nagnjenosti, ki lahko povečajo tveganje za nastanek te bolezni.

eritremii pojav lahko pomaga:

• genetska predispozicija;
• ionizirajočega sevanja;
• strupene snovi.

genetska predispozicija

Do danes se ni uspelo vzpostaviti genskih mutacij, ki vodijo neposredno na razvoj eritremii. Vendar pa je genetska predispozicija dokazuje dejstvo, da je pojavnost te bolezni pri ljudeh, ki trpijo zaradi določenih genetskih bolezni veliko večja kot v splošni populaciji.

Tveganje za razvoj povišano eritremii:

• Downov sindrom - genetska bolezen, ki se kaže v obliko obraza kršitvijo, vratu, glave in zaostajanje v razvoju otroka.
• Klinefelterjev sindrom - genetska bolezen, ki se kaže v puberteti in je označena z nesorazmerno razvoj telesa (visok, dolge in tanke roke in noge, dokler pasu), Kot tudi možne motnjami v duševnem razvoju.
• Bloomova sindrom - genetska bolezen je značilna kratkem postave, hiperpigmentacija kože, nesorazmeren razvoj obraza in nagnjenost k tumorjev različnih organov in tkiv.
• Marfanov sindrom - genetska bolezen, ki ovira razvoj vezivnega tkiva v telesu, ki se kaže z visoko rastjo, dolge okončine ter prste, slabovidnost in srčno-žilni sistem.

Pomembno je poudariti, da te bolezni ne morejo nanašati na krvni sistem in niso rakave tumorje. Mehanizem razvoja eritremii v tem primeru zaradi nestabilnosti genske naprave celic (vključno krvničk), Tako da so postali bolj občutljivi na učinke drugih dejavnikov tveganja (sevanja, kemikalije).

ionizirajoče sevanje

sevalna (Rentgenski ali gama žarki) Je delno absorbira živih celic v telesu, ki povzročajo škodo na ravni njihovega genetskega aparata. To lahko privede do tako celične smrti, in na nekaterih mutacij DNA (deoksiribonukleinska kislina), Odgovoren za izvajanje genetsko programirano delovanje celic.

Najbolj resni učinki sevanja izpostavljena ljudi na področju atomske bombe eksplozije, nesreče v jedrskih elektrarn, kot tudi bolnike z rakom, ki so kot zdravljenje, ki se uporabljajo različne metode za radioterapijo.

strupene snovi

Snovi, ki lahko pri zaužitju povzroči mutacijo v genski aparat celic, imenovane kemične mutagene. Njihova vloga pri razvoju eritremii dokazujejo številne študije, na podlagi katerih je bilo ugotovljeno, da ljudje, ki trpijo zaradi rdečine, zadnji stik s temi snovmi.

Kemični mutageni, ki vodijo do nastanka eritremii so:

• benzen - To je del bencin, kemičnih topil.
• Citostatičnimi zdravili - azatioprin, metotreksat, ciklofosfamid.
• antibiotiki - kloramfenikol (kloramfenikol).

Tveganje za eritremii znatno poveča s kombinacijo citostatikov zdravil z radioterapijo (pri zdravljenju tumorjev).

simptomi eritremii

Eritremii Simptomi se razlikujejo glede na stopnjo bolezni. Ob istem času, lahko nekatere od njih je prisotna ves čas bolezni.

Simptomi začetni fazi

Sprva je bolezen pojavi brez posebnih simptomov. Eritremii simptomi v tej fazi so nespecifični, se lahko pojavi tudi v drugih patologij. Njihov nastanek je bolj razširjena pri starejših.


Manifestacije eritremii začetni fazi lahko:

• pordelost kože in sluznic. To se zgodi kot posledica povečanja števila rdečih krvnih celic v žilah. Rdečica opaziti v vseh regijah telesa, glave in okončin, ustne sluznice, oči, školjk. V začetni fazi tega simptoma, se lahko slabo definirana bolezen, zaradi česar rožnato kožo, ki je pogosto sprejeta kot norma.
• Bolečina v prstih na rokah in nogah. Ta simptom je posledica kršitve pretok krvi skozi majhna plovila. V začetni fazi je v veliki meri posledica povečane viskoznosti krvi zaradi povečanega števila celičnih elementov. Kršitev dobave kisika do organov vodi k razvoju tkiva ishemije (hipoksija), Ki se kaže napade pekočo bolečino.
• Glavoboli. Nespecifično simptom, ki pa je lahko zelo izrazit v začetni fazi bolezni. pogosta glavoboli lahko nastane kot posledica motnje krvnega obtoka v majhnih plovil v možganih.

Simptomi korak eritremicheskoy

Klinične manifestacije bolezni, ki jih povzročajo povečanje druge stopnje števila krvnih celic (pri čemer postane bolj viskozna) Izboljšana njihovo uničenje v vranici, kot tudi motenj sistema koagulacije krvi.

Simptomi eritremicheskoy fazi so:

• pordelost kože;
• rodonalgia;
• nekroza prstih rok in nog;
• zvišanje krvnega tlaka;
• širitev jeter;
• splenomegalija;
• srbenje;
• povečana krvavitev;
• bolečine;
• razjede gastrointestinalnega sistema;
• Simptomi pomanjkanja železa;
• trombotičnih kapi;
• miokardni infarkt;
• dilatativna kardiomiopatija.

Pordelost kože
Mehanizem razvoja je enako kot v začetni fazi, vendar je barva kože lahko pridobijo modro-vijoličen odtenek se lahko pojavijo petehialne krvavitve v sluznici (zaradi rupture majhnih plovil).

rodonalgia
Razlogi za ta pojav ni dobro uveljavljena. Menijo, da je povezana s kršitvijo krvnega obtoka v obrobnih majhnih plovil. Kaže dramatično nastajajočih in akutnih napadih rdečina, pekoča bolečina v konicah prstov na rokah in nogah, ušesnimi mečicami, konice nosu.

Ponavadi poraz je dvostransko. Zasegi lahko traja od nekaj minut do nekaj ur. Nekateri relief se zgodi, ko se na prizadetem območju potopimo v mrzlo vodo. Kot se lahko poveča napredovanja osnovne obolevnosti bolezni coni, ki sega do vznožja krtačo.

Nekroza prste na rokah in nogah
Povečanje števila trombocitov, pridobljenih (značilna za to fazo bolezni) In upočasnitev pretoka krvi zaradi povečanja viskoznosti, pospešuje nastajanje zamaškov trombocitov, zamašitev majhne arterije.

Ti procesi vodijo do lokalnih obtočil motenj, ki klinično občutljivost, ki je bila nato nadomeščena motnje občutljivosti, se temperatura znižuje in tkivno smrt pri prizadetem območju.

Povišan krvni tlak
Pride, ker povečuje skupno količino krvi (BCC) V krvnem obtoku, in kot posledica povečane viskoznosti krvi, kar povzroči povečano vaskularno odpornost proti krvotoka. Krvni tlak se postopoma povečuje, ker bolezen napreduje. Klinično se lahko manifestira utrujenost, glavobol, zamegljen vid in druge simptome.

Povečana jetra (hepatomegalija)
Jetra so razširljiva telo normalno deponiranju do 450 mililitrov krvi. S povečanjem TUL prestopi jetrnih krvne žile (se lahko odloži več kot 1 liter krvi). Kdaj lahko migracija tumorskih celic v jetrih, ali pri razvoju it žarišč ekstramedularno hematopoezo telesa dosežejo velike velikosti (deset ali več kilogramov).

Klinične manifestacije hepatomegaliji so težavnost in bolečine v desnem zgornjem kvadrantu (izhaja iz čezmernega raztezanje jeter kapsule), Prebavne motnje, odpoved dihanja.

Povečano vranico (splenomegalija)
Zaradi povečanja skp prelije kri vranico, ki sčasoma vodi do povečanja velikosti in strnjenega organa. Tudi ta proces spodbuja razvoj patoloških lezij hematopoeze v vranici. Razširjeni telesni procesi uničenja krvnih celic zgodi več intenzivno (eritrocitih, trombocitih, levkociti).

srbenje
Pojav te težave povzroča vplivom določenih biološko aktivnih snovi, - histamina. Pod normalnimi pogoji se histamina najdemo v belih krvničk in sprosti le pod določenimi patološkimi stanji, pogosto alergijskih.

Pri dolgotrajnem potek bolezni je povečanje števila levkocitov, pridobljenih iz tumorskih celic. To vodi k bolj intenzivno njihovo uničenje v vranici, ki izhaja v krvi pade veliko prostega histamina, ki je, med drugim učinke, povzroča močno srbenje kože, poslabša ob stiku z vodo (z ročno pranje, sprejem kopel dežju).

povečano krvavitev
Lahko nastane kot posledica povečanja tlaka in TUL, in kot posledica prekomerne aktivacije trombocitov v krvi, kar vodi k njihovi izčrpanosti in motnje strjevanja krvi. Za eritremii označen s podaljšanim in težke krvavitve iz dlesni po puljenju zob, po manjše kose in poškodbe.

Bolečine v sklepih
V zvezi s povečano uničenje rdečih krvničk v krvnem obtoku dobi veliko njihovih produktov razgradnje, vključno purinov, članov nukleinskih kislin (genski aparat celic). V normalnih okoliščinah, so purini pretvorijo v urata (urat), Ki se izloči z urinom.

Če je znesek ustvarjenega eritremii urata povečal (razvija uratovy diateza), Pri čemer so deponirani v različnih organih in tkivih. Sčasoma pa je njihova akumulacija v sklepih (najprej v majhnih in nato v večji). Klinično se kaže z rdečico, bolečino in omejeno mobilnostjo v prizadetih sklepih.

Razjede v prebavilih
Njihov nastanek je povezan z krši prekrvavitev sluznice želodca in črevesja, kar močno zmanjšuje njegovo barierne funkcije. Kot posledica kislega želodčnega soka in hrano (zlasti oster ali surov, trpinčili) Delati sluznice, pospešuje razvoj razjed.

Klinično se to stanje kaže kot bolečine v trebuhu, po obroku (želodčni ulkus) Ali tešče (razjeda na dvanajstniku). Drugi znaki so zgaga, slabost in bruhanje po obrokih.

Simptomi pomanjkanja železa
Kot že omenjeno, je količina železa dovaja v prehrani, mere omejeno absorpcijo v črevesju in 1-2 mg na dan. Pri normalnih pogojih v človeškem telesu vsebuje 3 - 4 gramov železa, pri čemer je 65 - 70% del hemoglobina.

Ko eritremii večina železa, ki vstopa v telo (90-95%) Se uporablja za tvorbo rdečih krvnih celic, kar ima za posledico pomanjkljivost tega elementa v drugih organov in tkiv.

Manifestacije pomanjkanja železa so:

• suhost kože in sluznic;
• tanjše in povečana krhkost las;
• razpoke v kotih ust;
• piling nohtov;
• pomanjkanje apetita;
• prebavne motnje;
• Okus in vonj;
• zmanjšano odpornost proti okužbam.

trombotične kapi
kap (akutna žilni napaka v določenem možganov območju) Ali se razvili tudi zaradi krvnih strdkov v krvnem obtoku. Kaže z nenadno izgubo zavesti, in različnih nevroloških simptomov (odvisno od območja možganov, kjer je moten pretok krvi). To je ena od najbolj nevarnih zapletov eritremii in brez takojšnje medicinske oskrbe lahko povzroči smrt.

miokardni infarkt
Mehanizem nastanka srčnega napada je enaka kot pri kapi - tvorjena tromba lahko zamaši lumnu krvnih žil, ki se hranijo na srce. Ker je kompenzacijski potencial telesa izredno majhna, da se zelo hitro zmanjkalo kisika, kar vodi do miokardnega nekroze.

Miokardni s nenadne epizode hude, akutne bolečine v srcu, ki traja več kot 15 minut in se lahko širi v levo ramo in v zadnji levi kaže. To stanje zahteva takojšnjo hospitalizacijo in zagotavljanje kvalificiranih oskrbe.

dilatativna kardiomiopatija
Glede na izraz, ki opisuje delo srca, zaradi povečanega volumna krvi. Na prelivnih krvnih komor srca pride postopoma raztezanje telesa, ki je kompenzacijski odziv je usmerjena k ohranjanju cirkulacijo. Vendar se kompenzacijski potencial tega mehanizma je omejen, in ko je izčrpanost srca raztegne preveč, zaradi česar je izgubil sposobnost normalnih, zdravih znižanja.

Klinično se to stanje kaže s splošno šibkost, utrujenost, bolečine v motenj srca in srčnega ritma, edem.

Simptomi korak anemični

Tretja faza se imenuje tudi eritremii terminal, se razvija v odsotnosti ustreznega zdravljenja v prvi in ​​drugi fazi in je pogosto usodna. To je značilno zmanjšanje tvorbe krvnih celic, kar povzroči klinične manifestacije.

Glavni simptomi zadnjem stadiju eritremii so:

• krvavitev;
• anemija.

krvavitev
Prikaz spontano ali z minimalno poškodbe kože, mišic, sklepov in lahko traja od nekaj minut do več ur, ki predstavljajo nevarnost za življenje ljudi. Tipični simptomi so povečana kože in sluznic krvavitve, krvavitve v mišicah, sklepih, krvavitev iz prebavil in podobno. D.

Pojav krvavitve v končnem stadiju zaradi:

• zmanjšanje trombocitov Zanimiv;
• Oblika ploščic funkcionalno nesposobna.

anemija
To stanje je značilno zmanjšanje koncentracije hemoglobina v krvi, ki jo pogosto spremlja znižanje števila eritrocitov.

Vzroki anemije v končnem stadiju bolezni so lahko:

• Inhibicija hematopoeze v kostnem mozgu. Razlog za to je rast vezivnega tkiva (mielofibroza) Ki popolnoma premakne hemopoetičnih celic iz kostnega mozga. Kot rezultat, tako imenovani razvoj aplastične anemije, z zmanjšanjem ravni eritrocitov, trombocitov in levkocitov kaže.
• pomanjkanje železa. Pomanjkljivost te sledovih elementa vodi k motnjam tvorbi hemoglobina, kar ima za posledico veliko krvi za funkcionalno vzdrži eritrocitov.
• Pogoste krvavitve. V tem primeru je hitrost tvorbe novih krvnih celic, ne zadostuje za nadomestitev izgubami med krvavitev. Ta položaj je še poslabšalo s pomanjkanjem železa.
• Usposobljeni uničenje rdečih krvničk. Razširjena vranica ohranila veliko število rdečih krvnih celic in krvnih ploščic, ki bo sčasoma razčleniti, povzroča anemijo.

Klinični znaki anemije so:

• bledo kožo in sluznice;
• splošna oslabelost;
• utrujenost;
• občutek pomanjkanja zraka (še posebej med vadbo);
• pogosta omedlevica.

diagnoza eritremii

Diagnoza in zdravljenje te bolezni je bil hematologu. Osumljenec bolezni se lahko na podlagi svojih kliničnih manifestacij, pa za potrditev diagnoze in ustrezno zdravljenje, je treba izvesti številne dodatne laboratorijske in instrumentalnih študij.

Diagnozo eritremii velja:

• celotno krvno sliko;
• kemija krvi;
• punkcijo kostnega mozga;
• laboratorijsko testiranje;
• instrumentalne študije.

Celotno krvno

Najenostavnejši in hkrati ena izmed najbolj informativnih laboratorijskih testov za hitro in natančno določajo celično sestavo periferne krvi. Celotno krvno sliko (HRAST), Upravo za vse bolnike, ki so osumljenih vsaj eden od simptomov eritremii.

odvzem vzorcev za analizo poteka zjutraj na tešče, v posebej opremljenem prostoru. Značilno je, da se kri vzet iz prstanec leve roke. Predhodno obdelani prsta volna navlaženo z alkoholom, dobimo posebno punkcijo igle kože do globine 2 - 4 mm. Prva kaplja krvi oblikovana obrišite z vato, nato pa v posebnem pipete pridobiva nekaj mililitrov krvi.

Nastalo krvi prenesemo v cevko in pošljejo v laboratorij za nadaljnjo raziskavo.

Glavni parametri preiskali z OVK, so:

• Število krvnih celic. Ločeno šteje število eritrocitov, trombocitov in levkocitov. Glede na število celic v preiskovanih pomembnih sklepov njihovo število v krvni obtok.
• Retikulocitov za štetje. Njihova višina se določi glede na skupno število eritrocitov in je izražena v odstotkih. Zagotavlja informacije o stanju hematopoeze v kostnem mozgu.
• Skupaj hemoglobina.
• Barvni indeks. To merilo omogoča, da določi relativno vsebnost hemoglobina. Običajno v eni eritrocit vsebuje od 27 do 33,3 pikogramov (pg) Hemoglobina, ki je označen z barvnim indeksom, ki je enak 0,85 - 1,05 oz.
• Hematokrita. Prikazuje delež celičnih elementov glede na skupno prostornino krvi. Izraženo v odstotkih.
• Hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR). To se določi glede na čas, ki bo razdelil krvnimi celicami in plazmo. Večja količina rdečih krvničk v krvi, bolj odbijata (zaradi negativno nabitih celične membranske površine), In počasneje ESR.