Policitemija (erythremia, Vakeza bolezen): vzroki, simptomi, seveda, zdravljenje, prognoza

Policitemija - bolezen, ki se lahko domneva, samo jih je videti na bolnikovem obrazu. In če smo se opravi zahtevano krvni test, potem dvome in ne ostane. Imeniki lahko najdemo tudi pod drugimi imeni: erythremia in Vakeza bolezni.

Zardevanje obraza se zgodi zelo pogosto, in vedno obstaja razlaga. Poleg tega, da je kratkoročno in ne ostane dolgo. Različni razlogi lahko povzroči nenadno pordelost obraza: zvišano telesno temperaturo, zvišan krvni tlak, "Tides" toplote v menopavzi, Nedavna opekline, nerodna situacija, in ljudje čustveno labilne na splošno nagibajo k blush pogosto, tudi če drugi ne vidim nobenih predpogojev za to.

Policitemija - je drugo. tukaj obstojne rdečica, ne poteka, enakomerno porazdeljena po celotnem obrazu. Barva preveč "zdravo" obilice bogati, svetle češnje.

Kakšne bolezni - policitemija?

Policitemija (erythremia, Vakeza bolezen) se nanaša na skupino hematoloških malignosti (erythrocytosis) ali kronične levkemija z benigno tečaja. Bolezen je značilna rast vseh treh zarodnih hematopoeze z znatno prednost eritrocitne in megakariocitne, zaradi česar pride do povečanja ne le število rdečih krvnih celic - eritrocitov, ampak tudi ostali krvnih celic, ki izvirajo iz teh mikrobov, ki so prizadeti vir tumorja predniki mielopoeze. Začnejo nenadzorovano proliferacijo in diferenciacijo v zreli obliki rdeče krvne celice.

Predvsem v teh pogojih vpliva na nezrele rdeče krvne celice so preobčutljivi za eritropoetin, tudi v majhnih odmerkih. ko policitemija tako opazovana in rast številnih granulocitnih belih krvničk (Na prvem mestu, in stab nevtrofilcev) in trombocitov. Limfatične celice, ki vključujejo limfocite, patološki proces ne velja, saj prihajajo iz različnih kalčkov in imajo drugačen način razmnoževanja in zorenja.

Rak ali ne rak?

Erythremia - ne pomeni, da se pojavlja ves čas, ampak v mestu 25 tisoč ljudi, nekaj ljudi tam, in moške starosti 60 ali tako, bolezen "všeč", iz nekega razloga več, čeprav bi dosegli s podobno patologijo lahko soočili koli starost. Vendar pa je za mlajše dojenčke in otroke, policitemija absolutno ni tipično, da če erythremia našli otroka, je verjetno, ona bo nositi sekundarnega značaja in je simptom in posledica druge bolezni (strupeno dispepsija, stres policitemija).

Za mnoge ljudi, povezanih z levkemijo (in ni važno: akutna ali kronična) bolezen, predvsem povezano s krvnim rakom. Pri tem je zanimivo, da razumete: raka ali ne? V tem primeru je bolj smotrno, bolj razumljiva in bolj pravilno govoriti o maligne ali benigne policitemija, določiti mejo med "dobro" in "zlo". Ampak, ker je beseda "raka" se nanaša na raka epitelijskih celic, V tem primeru je ta izraz ni primeren, ker je tumor izvira iz krvotvorni tkivo.

Vakeza bolezen se nanaša na maligni tumorji, vendar je značilna visoka celično diferenciacijo. Bolezen je kronična in dolgotrajna, za čas, ki je definirana kot benigne. Vendar pa lahko to traja le do določene točke, nato desno in pravočasno zdravljenje, vendar po določenem času, ko pride do pomembnih sprememb v eritropoezo, bolezen postane akutna oblika in postaja vse bolj "zlo", funkcije in manifestacije. Tukaj je ona - policitemija, ki se bo po napovedih bo v celoti odvisna od tega, kako hitro bo napredovanje.

Zakaj ohrovt rastejo pravilno?

Vsako trpljenje bolnika iz rdečine, prej ali slej vpraša: "Zakaj je to" bolezen se je zgodilo ", da me, točno?". Iskanje vzrokov mnogih bolezenskih stanj, kot pravilo, da je koristno in daje določene rezultate, poveča učinkovitost zdravljenja in pospešuje celjenje. Vendar ne v primeru policitemija.

Vzroki bolezni lahko le ugibamo, vendar ne navaja, nedvoumno. Samo en namig je lahko za zdravnika v ugotavljanje izvora bolezni - genetske nepravilnosti. Vendar nenormalen gen ni bilo ugotovljeno, da ni bilo mogoče določiti natančno lokacijo napake do sedaj. Obstajajo pa predlaga, da se Vakeza bolezen lahko povezana s trisomijo 8 in 9, pri čemer se pari (47 kromosomi) ali nekatere druge kršitve kromosomske naprave, npr izguba odsek (črtanje) na daljšem kraku C5, C20, vendar je to še vedno ugibanje, čeprav izdelana za izsledki znanstvenih raziskav.

Pritožbe in klinična slika

Če o policitemija vzrokih in pravijo, da ni nič, lahko klinične manifestacije govori dolgo in težko. So svetle in raznolika, saj že pri 2 stopinjah bolezenskega procesa so pripravljeni praktično vse organe. Subjektivni občutki pacienta so splošne narave:

• Šibkost in stalna utrujenost;
• Znatno zmanjšanje operabilnosti;
• Prekomerno potenje;
• Glavobol in omotica;
• Izrazito zmanjšanje v pomnilniku;
• Vizualni in zvočni motnje (zmanjšanje).

Očitki, značilne za bolezen in ga odlikujejo:

• Akutna pekoče bolečine v prstih rok in nog (plovila zamašena trombocitov in rdečih krvnih celic, ki tvorijo majhne agregate njem);
• Bolečina, vendar pa ni tako pereč v zgornjih in spodnjih udov;
• Srbenje telo (posledica tromboze), katere intenzivnost se znatno poveča po prho in vroče kadi;
• Periodično Pojav vrste urtikarija izpuščaja.

Očitno je, da razlog Vse te pritožbe - motnje mikrocirkulacija.

pordelost kože z policitemija

tvorjen vse več simptome kot nadaljnji razvoj bolezni:

1. hiperemija kože in sluznice zaradi širjenja kapilar;
2. Bolečina v srcu, ki je podoben angina;
3. Občutljivost v zgornjem levem kvadrantu, in proti preobremenitvi s povečano vranico povzročena zaradi akumulacije in uničenje trombocitov in eritrocitov (to je vrsta skladišča za celice);
4. Povečana jetra in vranico;
5. Želodčne razjede in 12 razjeda na dvanajstniku;
6. Disurija (depresijo akt uriniranje) ter bolečine v ledvenem zaradi razvoja diateza sečne kisline, ki je vzrok za sisteme pufrom za premik krvi;
7. Bolečine v kosteh in sklepih, ki so posledica hiperplazija (Presežek proliferacija) kostni mozeg;
8. protin;
9. Krvavitvah: krvavitve (nosna, dlesni, gastrointestinalnih) in kožni krvavitev;
10. Vascular injekcija veznice, zato so oči teh bolnikih se imenuje "kunčje oko";
11. telangiectasia;
12. razpolaganje s venska tromboza in arterije;
13. Krčne žile goleni;
14. tromboflebitis;
15. Možnost koronarne tromboze z razvojem miokardni infarkt;
16. Intermitentna klavdikacija, kar lahko povzroči gangrene;
17. arterijska hipertenzija (Skoraj 50% bolnikov), ki ustvarja nagnjenost k kapi in srčnega infarkta;
18. dihalne motnje zaradi Bolezni, povezane z imunostjo, ki ne morejo ustrezno odzvati na povzročitelje infekcij, ki povzročajo vnetja. V tem primeru, rdeče celice začnejo obnašati kot in zavirajo dušenje imunski odziv na viruse in tumorjev. Poleg tega v krvi, so neobičajno visoke količine, ki nadalje poslabša stanje imunskega sistema;
19. Težave z ledvicami in sečnega trakta, tako da ima pacient nagnjen k pielonefritisa, urolitiaze;
20. Ne ostati ravnodušna do dogodkov, ki se odvijajo v telesu in centralnega živčnega sistema, z njegovim sodelovanjem v patološkem procesu pojavijo simptomi cerebrovaskularne nesreče, ishemična kap (Tromboza) krvavitev (Redko), nespečnost, motnje spomina, duševne motnje.

Od asimptomatsko obdobje do terminala odru

Ker za policitemija v zgodnjih fazah pogosto asimptomatski, zgornji simptomi ne pojavijo na isti dan, in se postopoma kopičijo in dolga, pri razvoju bolezni razlikovati 3 faze.

V začetni fazi. Bolnikovo stanje je zadovoljivo, simptomi zmerno hudo, stopnji traja približno 5 let.

Korak razporejenih klinične manifestacije. To poteka v dveh fazah:

IIA - iztržek brez mieloidno metaplazijo vranice, subjektivne in objektivne simptomi eritremii so prisotne, trajanje obdobja 10-15 let;

IIB - obstaja mieloidno metaplazijo vranice. Ta faza je značilno jasne slike bolezni, so simptomi izrazitim, jetra in vranico znatno povečala.

V končni fazi, Ima vse znake malignosti. pritožb bolnikov so različni, "vse boli, vse narobe." Na tej stopnji se celice izgubijo sposobnost razlikovanja od ustvariti podlago za levkemijo, ki nadomešča erythremia kronično, ne gre v akutne levkemije.

Zadnje faze razlikuje zlasti hudo (sindrom hemoragični, rupture vranice, infekcijskih, vnetnih procesov ne zaradi globokih zdravimo imunske pomanjkljivosti). Ponavadi se konča kmalu usodno.

Tako je pričakovana življenjska doba ob policitemija je 15-20 let, ki so lahko slaba stvar, še posebej, če pomislimo, da lahko bolezen prehiti po 60. To pomeni, da obstaja možnost živijo do 80 let. Vendar pa je prognoza vedno v glavnem odvisna od njegovega izida, tj, iz oblike, ki je transformirana levkemije erythremia III v stopnji (kronične mieloične levkemije, mielofibrozo, levkemijo).

Diagnoza bolezni Vakeza

Diagnozo policitemija predvsem na podlagi laboratorijskih podatkov z opredelitvijo naslednjih kazalnikov:

• Celotno krvno, v kateri je razvidno znatno povečanje števila rdečih krvnih celic (x 10 6,0-12,0¹²/ L) hemoglobin (180-220 ^D/ L) hematokrita (Razmerje plazmo in eritrocite). število trombocitov je lahko do višine 500-1000 x 10 ^9./ L in lahko bistveno poveča po velikosti in levkocitov - do 9,0-15,0 x 10^9./ L (zaradi palice in nevtrofilcev). ESR V policitemija je vera vedno zmanjša in lahko do nič.

Morfološko se rdeče krvničke vedno ne razlikujejo in pogosto ostanejo normalno, v nekaterih primerih pa je mogoče opaziti v eritremii anisocytosis (rdeče krvne celice različnih velikosti). Resnost in prognoza bolezni v testnem policitemija splošno kažejo krvnih ploščic (več njih, težje bolezni);

• BAC (kri kemija) z določeno stopnjo alkalne fosfataze in sečne kisline. Za eritremii zelo značilno kopičenje slednjega, ki se nanaša na razvoj protina (zaradi bolezni Vakeza);
• Študija Radiologija uporabo radioaktivnih krom pomaga določiti povečanje obtoku eritrocitov;
• Prsnice prebadanja (kostni mozeg od prsnice ograje), čemur sledi PAP citološki diagnozo. V pripravi - hiperplazija vseh treh kalčkov z znatno prevladujejo rdeče in megakariocitne;
• udarec biopsija (Histološki pregled gradiva iz črevničnega kosti) - najbolj informativno metodo za najbolj zanesljivo ugotoviti glavni simptom bolezni - trehrostkovuyu hiperplazija.

Poleg hematološke parametre, vzpostaviti diagnozo policitemija pacientu se nanaša na ultrazvoku (ZDA) trebušne votline (povečana jetra in vranico).

Torej, diagnoza je, kaj?

In potem bolnik čaka na obravnavo v hematološkega oddelka, kjer je taktika ugotovi klinične manifestacije, hematološke parametre in stopnjo bolezni. Terapevtski ukrepi, ko eritremii običajno sestavljen iz:

1. Odzračevalni da zmanjša število eritrocitov 4.5-5.0 x 10¹²/ L, in HB (hemoglobina) 150 ^g / L. V ta namen, v intervalih 1-2 dni prevzamemo v 500 ml krvi do števila rdečih krvnih celic in HB kapljice. Postopek flebotomija Hematološke včasih nadomesti lastni eritrotsitofereza ko po zbiranju s centrifugiranjem ali ločitev loči rdečo kri in plazmi pa se vrne v pacienta;
2. Citostatično terapijo (mielosan, imifos, hidroksisečnine, hidroksisečnine);
3. antitrombotikih (Aspirin, dipiridamol), ki pa potrebujejo nego v uporabi. Tako lahko acetilsalicilna kislina izboljša manifestacijo sindroma hemoragične in povzroči notranje krvavitve pri pacientu v prisotnosti želodčnih razjed ali 12 dvanajstnika;
4. Interferon-2b je bil uspešno uporabljen s citostatiki in povečali njihovo učinkovitost.

režim zdravljenja eritremii znaki zdravnik pri vsakem primeru posebej, zato je naša naloga je le na kratko predstavim bralca do zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje bolezni Vakeza.

Hrana, prehrana in tradicionalna sredstva

Pomembno vlogo pri zdravljenju policitemija je podan režim dela (zmanjšanje telesne dejavnosti), počitek in prehrana. V začetni fazi bolezni, ko so simptomi še vedno niso izraženi ali slabo se zdi, je bolnik dodeljena mizo №15 (splošno), čeprav z nekaterimi pridržki. Bolnikom svetujemo, naj ne uporabi izdelkov, ki izboljšujejo hematopoeze (Jetra, na primer) in ponuditi pregled prehrane, raje mleka in rastlinske proizvode.

V drugi fazi bolezni tabela bolnik dodeljen №6, ki ustreza prehrane pri protinu in omejitev ali celo odpravlja ribje in mesne jedi, fižol in kislica. Odpuščen iz bolnišnice, mora bolnik držati teh priporočil zdravnik in ambulantno opazovanje in zdravljenja.

Vprašanje: "Ali je mogoče zdraviti ljudi pomeni" Sliši se z isto frekvenco za vse bolezni. Erythremia - ni nobena izjema. Vendar pa, kot že omenjeno, bolezen in trajanje bolnikovega življenja je v celoti odvisna od pravočasnega začetka zdravljenja, katerega namen je doseči dolgoročno in stabilno odpusta in zamude v tretji fazi na največjo dolgoročno.

V brezvetrju v patološkega procesa bo moral bolnik še, da se spomnimo, da lahko bolezen kadarkoli iti nazaj, tako da moje življenje se slabša, mora pogajati z zdravnikom, ki mu ga je opazoval od časa do časa, ki se preskuša, in mimo pregled.

Zdravljenje folk pravna sredstva krvnih bolezni, ki jih ne bi smeli posploševati, in če obstaja veliko receptov za povečanje ravni hemoglobina ali redčenje krvi, To ne pomeni, da so primerni za zdravljenje policitemija, iz katerih na splošno, zdravil rastlinskega izvora še niso našli. Vakeza bolezen - občutljiva zadeva, in za nadzor delovanja kostnega mozga in s tem vplivajo na hematopoetske sistem, morate imeti objektivne podatke za oceno, ki se lahko oseba, ki ima nekaj znanja, da se je zdravnik.

Skratka, želim povedati nekaj besed za bralce o relativni eritremii, zamenjati s tem ne more biti res, ker Relativna policitemija se lahko pojavijo v ozadju mnogih sistemskih bolezni in neuspešno opravljena na utrjevanje bolezni. Poleg tega, kot lahko simptom policitemija spremlja dolgotrajno bruhanje, driska, opekline in izpuščaj. V takih primerih, policitemija - začasen pojav, in je povezan predvsem z dehidracijo, se zmanjša, če količina krožeče plazemske sestoji iz 90% vode.

Video: policitemija v "živo zdravo!"