Amiotrofične lateralne skleroze: znaki, oblike, diagnoza, kako živeti z njim?

Bočna ali amiotrofične lateralne skleroze (ALS), ki se imenuje bolezni motoričnega nevrona ali Charcot-Kozhevnikova, bolezni motoričnega nevrona in v nekaterih delih sveta - Lou Gehrigove bolezni, ki se v glavnem nanaša na regijo, gledano v angleščini. Dragi bolniki v zvezi s tem ne bi smeli biti presenečeni ali dvom, če bo besedilo člena izpolnjevati različnimi imeni procesa zelo slabo bolezni, vodi do prve skupne invalidnosti, nato pa - do smrti.

Na kratko, da je bolezen motoričnega nevrona

Osnova te strašne bolezni so Stem poškodbe možganov, ki se ne ustavi na tej strani, in razširijo na sprednji rog hrbtenjače (stopnja vratne širitve) in piramidni trakta, kar ima za posledico degeneracijo skeletnih mišic. Za histološke vzorce pokazala citoplazme vključkov, ki se imenuje krvne Bunin, in proti infiltrati opazili ozadje žilnih degenerativne spremenila, zakrnela in odmrle živčne celice, ki rastejo na območju glialnih elementov. Očitno je, da je postopek, poleg vseh možganov in hrbtenjače (cerebelum, deblo, lubje, subcortex et al.), Motorna jedra za možganski živec (možganski živec), da vplivajo na možganske ovojnice, možganske žile in cerebrospinalno žilno posteljo. Patolog na obdukcije ugotavlja, da na materničnem vratu in ledvenega širitev pri bolnikih z znatno zmanjša obseg in prtljažnik se popolnoma atrofiranih.

Če je že pred 20 leti, lahko pacienti komaj preživi 4 leta, da se je v našem času trend v smeri povečanja pričakovane življenjske dobe, ki je že dosegla 5-7 let. Možganska oblika je še vedno nič drugače dolgoživost (3-4 let), in bulbarna veliko možnosti, pa ne (5-6 let). Vendar pa nekateri živijo 12 let, vendar pa je, v bistvu, da je pri bolnikih z materničnega vratu, prsnega obliki. Toda kaj ta izraz, če ne Lou Gehrigova bolezen (občasna oblika) ni prizanesel otrok (šola višji), in mladost, z več "možnosti", da nakup motoričnega nevrona bolezen je moški. Družinski primeri so bolj verjetno, da bo njihov prvi nastop v državi odraslih. Prava nevarnost slabo vzdrževana v razponu med 40 in 60 let, 55 moških, vendar po več imeti premoč in slabo, kot tudi ženske.

Do smrti običajno povzroči motnje centrih bulbarna odgovornih za delovanje dihal in srčno-žilni sistem.

V literaturi lahko najdemo takšno opredelitev kot "sindrom ALS." Če je bolezen brez motoričnih nevronov, to razmerje sindrom, ki je posledica popolnoma različnih razlogov, in skupaj z drugimi boleznimi (nekaj proteinemii, tick nosijo encefalitis in tako naprej.), čeprav je simptomi ALS sindroma zelo podoben zgodnji fazi Lou Gehrig bolezni, ko je klinika še ni bil hiter razvoj. Iz tega razloga, začetna faza amiotrofične lateralne skleroze razlikovati od cerebrovaskularne nesreče (žalitev) ali multipla skleroza.

Video: Predavanje o ALS izobraževalnih programov na nevrologiji

Oblika določa prevladujoče simptome

ALS nima meja z bolezni v človeškem telesu, je še naprej premika in s tem vpliva na vse pacientovega telesa, tako da je oblika amiotrofične lateralne skleroze dodeljena precej pogojno, ki temelji na začetku bolezenskega procesa in bolj živahne znaki poraz. sicer prevladujoče Simptomi med amiotrofične lateralne skleroze, ne izoliramo prizadeto mesto, nam omogoča določiti obliko, ki jo lahko predstavimo kot sledi:

• Cervicothoracic, ki prvič začutili roke, rezilo površino, celoten ramenski pas. Oseba je zelo težko nadzorovati gibanje, ki je še pred računu bolezni ni bilo treba osredotočiti. Povečane fiziološke refleksi zgodi vzporedno s patološkega. Kmalu po tem, ko čopič ustavil posluša, je mišična atrofija krtačo ( "Monkey je tačko"), in bolnik je imobiliziran na tej spletni strani. Nižje delitve preveč ravnodušna in ne ostanejo pogreznjeni v patološkem procesu;
• lumbosakralni. Kot rok, spodnjih udov začeli trpijo, da je šibkost spodnjih udov mišičja, ki ga spremlja trzanje, krče pogosto, nato pa pride na mišično atrofijo. Patološke reflekse (. Pozitivni Babinski, itd) se nanašajo na diagnostičnih meril, kot je bilo v začetku bolezni;
• obrazec bulbarna - eden najbolj težko, da je le v redkih primerih, omogoča pacientu, da se raztezajo življenjsko dobo več kot 4 leta. Poleg težav pri govoru ( "snuffles") in uncontrollability za mimikrijo, obstajajo znaki težav pri požiranju, valjanje v popolno nezmožnost, da bi jedli samostojno. Patološki proces, ki zajema vse bolnikovo telo, zelo negativno vpliva na funkcionalne sposobnosti dihal in kardiovaskularni sistem, saj ljudje s to obliko umre prej, kot je razvoj pareze in paralize. Ni razloga, da bo dolgo časa, da tak ventilator bolnika (umetna pljuča prezračevanja) in krme droppers in preko gastrostome, kot odstotek upanja za predelavo v tej obliki je skoraj ničelna;
• cerebralno, ki se imenuje velika. Vemo, da vse izhaja iz glave, tako da ni presenetljivo, da v obliki možganske atrofije in vpliva na roke in noge. Nadalje, pri pacientu, ki ima zelo značilne za te izvedbe ne povzroča smeh ali jok. Ti ukrepi običajno niso povezane z njegovimi izkušnjami in čustev. Konec koncev, če je bolnik jok v svojem stanju, je mogoče razumeti, vendar je malo verjetno, da bo smešno od njegove bolezni, tako da lahko rečemo, da se vse dogaja spontano, neodvisno od volje človeka. Glede na resnost cerebralne oblike ni slabša bulbarna, ki prav tako hitro povzroči smrt pacienta;
• Polinevroticheskaya (Poly - pomeni veliko). Oblika pojavi več lezije živcev in mišic atrofijo, pareza in paraliza udov. Številni avtorji se ne razlikuje kot poseben obrazec, in na splošno, se lahko razvrstitev različnih držav in različnih avtorjev razlikujejo, kaj je tam ni nič narobe, tako da ne živijo na to, poleg tega, cerebralno in bulbarna oblika ne naredi nobene en vir.

Vzroki bolezni

Dejavniki, ki lahko začnejo ta proces težko bolezen, ni tako veliko, vendar z nobenim od teh ljudi, ki lahko zadovoljijo vsak dan, ne glede na starost, spol in geografsko lokacijo, razen, seveda, genetske predispozicije, ki je značilen samo za določen del prebivalstva (5 -10%).

Tako vzroki bolezni motoričnega nevrona:

1. Zastrupitev (obstajajo, vendar zlasti - snovi kemični industriji, kjer je glavna vloga dana vplivom kovin: aluminij, svinca, živega srebra in mangana);
2. Nalezljive bolezni, ki jih različni virusi vitalnih funkcij povzroča v človeškem telesu. Tukaj, posebno mesto pripada počasno okužbe neznanega še nevrotropne virus povzroča;
3. električnega toka;
4. Pomanjkanje vitaminov (vitamin pomanjkljivosti);
5. Povzročijo bolezni motoričnega nevrona lahko noseči;
6. Maligne neoplazme (zlasti - pljučni rak);
7. Kirurgija (odstranitev želodca);
8. Programirana genetska predispozicija (družinsko bolezni motoričnega nevrona). Krivec amiotrofična lateralna skleroza mutiran gen je lokalizirana na kromosomu 21, ki je prednostno prenaša v avtosomno dominantno vzorec dediščine, čeprav je v nekaterih primerih avtosomna recesivna izvedba tudi pojavlja, vendar v manjši meri;
9. Nepojasnjenih razlogov.

In njegove klinične manifestacije

Značilna simptomi amiotrofično lateralno sklerozo na prvem mestu, videz perifernega in centralnega pareza roko, kot jo opisujejo te znaki, navedeno:

• Periostalnih in tetive refleksi že kažejo tendenco naraščanja;
• Mišična atrofija ščetke in ramenski pas;
• Pojav bolezenskih refleksov (zgornja Rossolimo simptomov, ki se nanaša na patoloških refleksov krtačo pozitiven simptom Babinski et al.);
• Clonus ustaviti povečanje ahilove in kolena reflekse;
• Videz fibrilarnega trzanjem mišic ramenskega obroča, in, poleg tega, mišice ustnic in jezika, ki jih je mogoče zlahka videti, če ste zadeli mišice na prizadetem območju s kladivom nevrologu;
• Formacija bulbarna paraliza, kar kaže zadušitev, disartrija, hripavost, povešanje čeljust (spodnji tok), prekomerno slinjenje;
• Ko je bolezen motoričnega nevrona skoraj človeško psiho ne trpijo, vendar je malo verjetno, da tako resno patologijo ne bo vplivala na razpoloženje in ne vpliva na čustveno ozadje. Kot pravilo, bolniki v takih primerih pade v globoko depresijo, ker že vedo kaj o bolezni in stanja številnih pozivov;

Jasno je, da se ukvarjajo celo telo v procesu, Lou Gehrigova bolezen zagotavlja bogate in raznolike simptome, ki pa jih je mogoče povzeti sindromov:

1. Ohlapna in spastične paralize rok in nog;
2. Mišična atrofija s prisotnostjo:
   a) fibrilarnega trzanje induciranih draženje prednjo rogove hrbtenjače, ki nastanejo pri vzbujanje nekaterih (edino) mišic volokna-
   b) fascije sunki s premikom celotnega mišičnega snopa in nastajajočih koreninice povzroča med stimulacijo;
3. Bolezni sindrom bulbarna.

Glavni diagnostična merila - reflekse in electroneuromyographic

Kot je za diagnozo, je To se opira predvsem na nevrološki status, in glavni instrumentalni metodo, priznano iskati ALS ENMG (electroneuromyography), ki se drug testiranje izvaja z namenom odpravljanja podobnih simptomov bolezni ali za proučevanje pacientovega telesa, zlasti dihala in mišično-skeletnega sistema. Tako, seznam raziskovalnih potreb vključujejo:

• Splošne klinične (tradicionalna) analize (splošno krvi in ​​urina);
• BAC (biokemija);
• Ledvene punkcijo (prej izključiti multiplo sklerozo, je Lou Gehrigova bolezen, saj na spremembe v cerebrospinalni tekočini ni opaziti);
• Mišice biopsijo;
• R-grafični pregled;
• MRI za odkrivanje ali izključitev organskih poškodb;
• Spirogram (študija dihanja), ki je za takšne bolnike je zelo pomembno, saj se pri amiotrofično lateralno sklerozo pogosto trpijo zaradi dihanja.

Da bi ohranili in podaljšali življenjsko dobo

Zdravljenje bolezni motornih nevronov v prvi vrsti, namenjen splošni krepitvi, ohranja telo in za lajšanje simptomov. Z razvojem patološkega procesa poveča respiratorna odpoved, tako da bolnik za izboljšanje dihalne dejavnost na prvi (pa še v invalidskem vozičku), gre za stroj NIVL (za neinvazivno ventilacijo), in potem, ko je ne bo več kos na stacionarni IVL opreme.

resnično učinkovit za zdravljenje amiotrofne lateralne skleroze še ni izumil, vendar zdravljenja še vedno morali biti potrpežljivi in ​​imenuje medicinsko zdravljenje:

1. RILUTEK (riluzol) - edini izdelek namenske delovanja. Samo malo (približno en mesec), podaljšuje življenjsko dobo in vam omogoča, da bi podaljšale čas pred prenosom bolnika na ventilator;
2. anticholinesterase zdravila (galantamin, neostigmin metilsulfat) se uporablja za izboljšanje govor in požiranje dejanje;
3. Pomaga razbremeniti krči elenium, sibazon (diazepam), mišični relaksanti;
4. Ko depresija in motnje spanja - pomirjeval, antidepresivi in ​​hipnotiki;
5. Pri protibakterijsko terapijo (antibiotiki) izvedena infekcijske zaplete;
6. Ko se bolečina uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila (nesteroidno protivnetno) in analgetiki, nato prenese na bolnika narkotičnih analgetikov;
7. Amitriptilin dajemo zmanjšati slinjenje;
8. Sestavek zdravljenje običajno obsega tudi vitamine, anabolični steroidi, ki pospešujejo povečanje mišične mase (retabolil), nootropik sredstva (piracetama, Cerebrolysin, Nootropilum).

Dobra oskrba izboljša kakovost življenja

Eden težko trditi, s trditvijo, da je bolnik z Charcot boleznijo potrebuje posebno nego. To je nekaj posebnega, saj je ena hranjenje je vredno. Boj z preležanin? Depresija? Bolnik je kritična do svojega stanja, močno zaskrbljen, da se z vsakim dnem je njegovo stanje poslabša, in na koncu se ne ustavi (proti svoji volji) skrbeti zase, ne more komunicirati z drugimi in uživajte okusno večerjo.

Ta bolnik potrebuje:

• Funkcionalna ležišče, ki je opremljen z dvigalom,
• Stol z opremo, ki nadomešča WC;
• Voziček z gumbi, s katerimi lahko bolnik še vedno ravnajo z nadzorom;
• Kot sredstvo komunikacije, za katerega je laptop najbolj primeren.

preprečevanje preležanino je zelo pomembno. So v teh primerih niso prisiljeni čakati dolgo, tako da mora biti postelja biti čista in suha, pa tudi bolnikovo telo.

Hrani bolnika, precej tekoče in pogoltne hrano, bogato s proteini in vitamini (tako dolgo, kot je funkcija shranjena pri požiranju). Nato je pacient hranjen skozi cev, nato pa se zatekajo k neprostovoljno, ampak zadnji ukrep - uvedbi gastrostoma.

Očitno je, da je pacient amiotrofična lateralna skleroza trpi: moralno in fizično. Hkrati pa trpijo in ljudje, ki skrbijo zanj, za katere je najbližja oseba. Strinjam se, da je zelo težko videti v feding oči in videti bolečine in obupa ne bi mogli pomagati premagati bolezen, za zdravljenje, za oživitev dragi osebi. Skrb za take paciente sorodniki, izgubijo moč in pogosto sami padejo v obup in depresijo, in zato potrebujejo tudi pomoč terapevta z imenovanjem pomirjeval in antidepresivov.

Na splošno v opisu zdravljenje morebitnih bralcev bolezni iščejo preventivne ukrepe in metode za odlaganje posameznih ljudskih bolezen pravna sredstva. Dejstvo je, priporočena alternativne medicine, ki vsebuje velike količine vitaminov B, kalijo pšenice in ovsa, orehi in propolis, morda ne motijo ​​bolnika, vendar ga ne pozdravi. Poleg tega ne smemo pozabiti, da imajo ljudje pogosto težave pri požiranju, tako da v primeru bolezni Charcot zanašajo na tradicionalne medicine ni potrebno.

Tukaj je bil - amiotrofične lateralne skleroze (in mnoge izmed njenih naslovov). Bolezen je zahrbtna strašljivo, nerazumljiva in neozdravljiva. Morda bo nekega dne ljudje lahko ukrotiti bolezni, vsaj Lahko samo upamo na najboljše, saj znanstveniki po vsem svetu, ki delajo na tem problemu.

Video: ALS v "živeti zdravo!"