Anemija Addison-Birmera

Addisonove bolezni ali anemija-Birmera pogosto zamenjuje z banalno₁₂-anemija pomanjkanje. So kot prisotnosti nevroloških simptomov in megaloblastno hematopoeze. Funkcija določi neodvisno Anglež Addison Biermer in nemško, obvezen niz treh dejavnikov:

• huda atrofični gastritis;
• Prisotnost pomanjkanjem vitamina A₁₂ zaradi kršitve njegove asimilacije, ne glede na količine v živilu;
• Megaloblastična hematopoeze prehod v obliki značilnost embrionalnega obdobja človekovega razvoja.

Drugo ime - pogubna (maligna) anemija. To se zgodi pri 110-180 ljudi iz 100 tisoč. Prebivalstva. Predvsem pri starejših po 60. Med ženskami nekoliko pogosteje kot moški. Nekateri raziskovalci trdijo, da Addisonovo bolezen, trpljenje Birmera 1% tistih, ki so v starejših starostnih skupinah. Če je genetska predispozicija, bolni, mladi in srednjih let ljudje.

razlogi

Addison opisal klinične znake slabokrvnostjo leta 1855, Biermer - 13 let pozneje. Tako velja za neozdravljivo bolezen, saj so glavni vplivajo dejavniki, ni znano.

2 leti po povezava je bila ustanovljena Birmera anemijo z atrofijo sluznice na notranji površini želodca in s prenehanjem proizvodnje pepsinogen.

Nadaljnje raziskave bodo pojasnili naravo in obseg sprememb v želodcu. Izkazalo se je, da je atrofija sluznice in zajema 2/3 "ubiti" celice, imenovane parietalnih. Skupaj z njimi izgubili sposobnost za proizvodnjo encima. Mrtve celice se nadomestijo z drugimi, ki so v njihovi sposobnosti za črevesne sluzi zelo podobna.

Stena želodca je prepojena z limfociti in plazmo. Pomembno je, da se upoštevajo te spremembe ne le v primerih anemije, ampak tudi v normalnem poteku atrofični gastritis. V tem primeru, tudi pri bolnikih z dolgotrajno izkušnje bolezni nimajo anemijo.

Izkazalo se je, da je razvoj Addisonove bolezni-Birmera potrebovali še 2 komponent:

1. genetska predispozicija;
2. avtoimunski nastavitev telo.

Učinek imunost potrjuje detekcijo imunofluorescenco dveh tipov protiteles v serumu pacientov:

• da bi parietalnih celicah (90% bolnikov);
• intrinzična faktor, proizvedeno pepsinogen (57% bolnikov).

Protitelesa so našli pri 76% primerov in v želodčnem soku, ki lahko motijo ​​absorpcijo vitamina B₁₂.

Sodobni pogledi imunitete pustimo, da razkrije bolj subtilne mehanizme motenj: dedna potrdili prisotnost protiteles pri zdravih sorodnike. Kot rezultat, odpoved spremljati učinkovitost imunskega sistema istočasno pojavijo protitelesa proti ščitničnih celic, nadledvične celice Langerhansovih trebušne slinavke.

Kaj je glavni, poraz želodcu ali autoallergy je nejasna. Oba procesa medsebojno krepijo, zavirajo regeneracijo sluznice.

klinična slika

Klinični znaki bolezni, Addison-Biermer običajno začnejo s pogostimi simptomi anemije, vendar ne nujno v povezavi z prebavne motnje in nevrološke simptome. Bolniki se pritožujejo zaradi:

• utrujenost, zaspanost, utrujenost;
• da ima vnetje jezika in ust;
• občutek teže po obroku v nadželodčnem regiji;
• približno 1/3 primerov spremlja otrplost, "mravljinci" v nog in rok kože;
• morda majhna izguba teže, vendar je večina bolnikov je verjetno, da bodo prekomerno telesno težo;
• eksacerbacijo morebitne pogoste driske, blato intenzivno obarvana zaradi kopičenja stercobilin;
• dvig temperature z močjo erythrocytolysis povzroča.

Izginotje apetita, odpor do mesa ali drugih proizvodov - to ni kaprica, ampak tipični znaki bolezni

Redki simptomi vključujejo:

• voiding disfunkcija, impotenca pri moških;
• težave pri hoji;
• motnje vida.

Simptomatike možganski živec (vizualna, vohalne, zvočni) povzroči spremembo v zaznavanju: zmanjšan občutek za vonj, sluh, vid.

Zelo redko so oslabljena duševno stanje, halucinacije.

diagnostika

Na pregledu zdravnik ugotovi:

• bledo kožo;
• zabuhle oči;
• Rjava barva na nosu in licih;
• Majhen ikterichnost beločnice.

ustni izpit daje značilen vzorec:

• na začetku "obarjene" jezika bolezni izgleda z boleče razpoke;
• področja vnetja, razjede dlesni, ustno sluznico s prehodom žrela in požiralnika;
• med višino bolezni pero postane svetlo kot če lakirani, zaradi atrofije in otekanje gub.

Na palpacijo trebuha je določena s projekcijo mehko rob jeter, je povečanje velikosti. Vranica je redko poveča.

Katere dodatne pregled je potrebno?

Kompleksnost patologije vključuje diagnozo različnih strokovnjakov.

1. Nevrolog preživi bolj kompleksno študijo, ki vam omogoča, da nastavite izgubila občutek v svojih udov navadno na obeh straneh, spremenjenih motornih refleksov, kar kaže poškodba hrbtenjače mielinske plaščev.
2. Da bi izključili verjetnost raka je potrebno za preučitev endoskopski želodca. V atrofični gastritis vidni svetleči odseki atrofija (Nacreous).
3. Na rentgenskega Omembe vredno je pospešitev evakuacije in zgladili gube sluznice.
4. Za potrditev nizko sposobnost absorpcije vitamina B₁₂ želodca preizkus Schilling izvesti: število izbranega nabora vitamina dajanje po notranjem faktorjem. Bodite prepričani, da preverite razmerje zmanjšanja v krvi in ​​urinu. Nizek rezultat kaže, da velike količine protiteles v želodčnega soka.
5. Pri analizi želodčnem soku odkrili zmanjšano koncentracijo ali odsotnost klorovodikove kisline, veliko sluzi.
6. Histološka analiza sluznice biopsijo, ko kaže, redčenje in izgubo žleznega epitela. Za slabokrvnostjo je značilno popolno pomanjkanje izločanja gastromukoproteina in kisline. Ta funkcija je ohranjena v remisiji.
7. EKG od manifestacij miokardnega hipoksije na aritmije v ozadju tahikardija so možni znaki ishemije, zgodaj Cardiosclerosis. Ko dolgotrajno remisijo in obnovitev normalnega EKG.

slika krvi

Pomanjkanje vitamina B₁₂ To vodi k slabši hematopoeze v kostnem mozgu. Hemoglobin pade na 1,3 g%, število eritrocitov pade intenzivneje, tako tipično hyperchromia do 1,8 (eno celico napolnjeno s hemoglobinom).

Zelo različni, je videti niz eritrocitov celic v slabokrvnostjo, je možnost, da jih loči le usposobljen strokovnjak

• V celic periferne krvi odkriti številne eritrocit: megalocytes in macrocytes, velikost sta 2 velikosti normalnega rdečih krvnih celic. V centru ni razsvetljenje. Morda videz celic s poškodovano strukturo, ostanki jedra, ki spreminjajo občutljivost na normalne barve in pridobijo nenavadno barvo.
• število retikulocitov pade. Če je rast, se šteje za ugodno prognostičnega znak.
• Hkrati zaviral kaljenja beli krvi: levkopenija pojavi z zamikom v desno in relativno limfocitoza.
• Trombociti ne samo zmanjšati število, ampak tudi rastejo v velikosti. opazimo trombocitopenija s krvavitvijo.
• Kostnega mozga se pojavi svetlo rdeča. Tu prevladujejo vrsto eksplozije eritrocitov različno starostjo in stopnjo zrelosti. Znanstveniki omeniti, da je vrsta transformacije celic zelo podobna spremembam malignimi tumorji in levkemije.

V hemopoezo fazo remisije kostnega mozga gre za normalno. V nasprotju z hemolitična anemija eritrocitov razpada pojavlja v kostnem mozgu in je sekundarni.

Zdravljenje slabokrvnostjo

Za obravnavo temeljnih vzrokov za je bolezen treba odpraviti pomanjkljivosti vitamina B12. Slabokrvnost, Addison-Birmera nadomestiti s hrano ne more. Zahteva uvedbo velikih odmerkov zdravil.

Šest mesecev kasneje, lahko pri nekaterih bolnikih razlikuje od izgube železa. Nato se doda pripravke obliki tablet, ki vsebujejo železo kratek tečaj.

Dober pokazatelj zdravljenja je povečanje števila retikulocitov, okrevanje zdravja. Izboljšanje je mogoče pričakovati že šesti dan. Obstaja formula omogoča, da izračunati standardni retikulotsitarnyh rasti celic za objektivno ocenjevanje bolnika.

Z dnevne injekcije so prehod, ki niso ponavljajočih tedensko, nato pa je podpora, ki jo dve injekciji na mesec

Na stabilizacijo traja v povprečju 1,5 meseca. Izginjajo znake: parestezije zaključen, se pojavi sila v okončinah, omotica ne moti.

Značilnosti toka

Težave se pojavijo v prisotnosti kliničnih znakov ni potrjena spremembe hematopoeze. V takih primerih diagnosticiran atrofični gastritis, Addisonove bolezni in ne-Birmera.

Dvomi o pravilni diagnozi pojavljajo v slabem odzivu na upravo vitamina B12, brez nevroloških simptomov. Pomembno je zagotoviti, da se učinek zdravljenja lahko uniči z razpoložljivimi drugih bolezni bolnika:

• kronični pielonefritis;
• ledvična odpoved;
• vse dolgoročno okužbo;
• Ščitnične bolezni;
• raka.

Zato bi morali temeljito pregledati bolnika. Pomembno je, da tudi v odsotnosti kliničnih rezultat postane normalno hematopoeze.

Pri 5,8% bolnikov nato razvije rak želodca

obeti

V sodobnih razmerah redko otrplem stopnjo slabokrvnostjo. To je možno le v odsotnosti zdravljenja. Zdaj bolnikov opomore, vendar je treba nadzor in preprečevanje remisije.

Pri dolgoročni potek bolezni pri bolnikih pokazala značilno povezano patologijo:

• v 1,8% primerov - Gravesova bolezen;
• 2,4% trpi myxedema (in obratno, perniciozna anemija pri 9% bolnikov s hipotiroidizmom).

Začetni znaki raka, so:

• atipična hujšanje;
• cianokobalamin odpornost na zdravljenje;
• normalizacija hematopoeze s simptomi niso izginja.

Pomanjkanje raziskav vzrokov in posledic anemijo Addison-Birmera vključuje aktivno sodelovanje bolnika pri preprečevanju ponovitve, z zagotavljanjem kakovostne prehrane, hujšanja, odpraviti slabe navade, pravočasno zdravljenje želodčnih in črevesnih bolezni. Za zdravnika je pomembno, da se zavedajo onkološko budnosti.