Vlaknasti displazija kosti

Prvič na vlaknat displazije kosti, so poročali leta 1927 na 19. kongresu ruskih kirurgov. To poročilo je pripadala Braitseva VR, katerega ime je bolezen, ki se zdaj imenuje. Ampak to ni bilo vedno. Kljub temu, da vlaknasti displazija kosti, najprej je opisan Braytsev, za nekaj časa, je postalo znano kot bolezen, Jaffejevi Lichtenstein. Ti dve znanstveniki so le dopolnjuje opis, ki je dano Braytsev. Kasneje, na pobudo T.P.Vinogradovoy v letu 1973 je ta patologija preimenovala Braitseva-Lichtenstein bolezni v svetovni literaturi.

Video: Operacija na stegnenico brez pripomb

Po odkritelja vzroka osteofibroznoy displazije je štelo motenj v mesenchyme, ki povzema vlaknat kosti. Posledično ima slednji nazavershennoe in pomanjkljivo zgradbo. Zato fibroza kostnega mozga zgodi s težnjo po oblikovanju in širjenju njegovega značilnega osteoida. Take kršitve se razvija tudi v zarodka obdobju pod vplivom negotovih dejavnikov. Onimogut razširila bodisi na mestu kosti ali celotne kosti, ali vključujejo več kosti v vrsti.

razvrstitev

Do danes ni enotna klasifikacija vlaknastih displazije kosti, ki bi zadovoljila vse zahteve zdravniki. Različne variante delitve te patologije. Najbolj pogosti so naslednji.

Glede na število vpletenih bolezni kosti je razdeljen na naslednje vrste:

• Monoostichesky - proces vpliva na samo eno kost
• Aksialni - vpliva na dolžino cevastega strukture kosti enega od udov, na primer rok ali nog
• Enostranska - vpliva na kosti z eno roko, na primer, kosti pravih zgornjih in spodnjih okončin
• Dvostransko - vpliva na kosti desne in leve strani.

Onne razlikuje med naslednjimi oblikami:

• Albright sindrom - a značilne poškodbe kosti, v katerih se je povečal pigmentacijo kože in puberteto pri dekletih, ki se začne pred starostni normo
• Poliossalnaya - samo kosti, ki sodelujejo v procesu, in 2 več
• Monoossalnaya - zadela samo eno nobene kosti.

V moderni medicini, je najbolj racionalno šteje za razvrstitev na podlagi kliničnih in radioloških ugotovitve. V skladu z njo, so naslednje oblike:

• Monoossalnaya - bolezen vključuje samo eno kost
• Oligoossalnaya - 2 ali 3 kocke
• Poliossalnaya v kateri izoliramo plesen brez vnekostnyh manifestacije in tvori z tistimi, na primer nepopolna različica Albright sindroma
• Albright sindrom
• Mešani oblika, v kateri je patološko proces vključeni ne le kosti, temveč tudi hrustanec (kosti in hrustanca displazije).

simptomi

Bolezen se v različnih primerih se lahko razlikujejo. Iz neznanih razlogov, nekateri bolniki imajo počasen tok, drugi pa - hitro napredovanje patološkega procesa. Tako hitra rast kombiniramo z označeno celično polimorfizma, ki ga prinaša postopek raka (sarkom kosti). Najpogosteje v patološkem procesu vključenih golenice, ki vodi k značilnemu videzu pacientovega uma. Vendar pa je narava klinične slike je odvisna od lokacije lezije. so pogosti klinični simptomi naslednji:

• Spreminjanje oblike kosti
• Šepanje (če postopek vpliva na kosti spodnjih okončin, kar povzroča njihovo skrajšanje ali podaljšanje)
• Bolečina na mestu poškodbe
• Patološki zlomi.

Bolečina v vlaknatih kosti displazije označen z določenimi simptomi. To so naslednji:

• Najpogosteje so značilne kostne lezije spodnjih okončin in lobanjo je skoraj odsoten, če je patološko proces vključeni zgornjih okončin ali kosti iz telesa
• Bolečina različno dolgo in posledično stopnja omejitve za bolnika zelo razlikuje
• Pomanjkanje gibanja in v bolečinah počitka težko moten človek
• Povečana bolečina se lahko pojavi, če je oseba ne opravlja nobene gibanja ali dvigovanje uteži
• Prisotnost ohromelosti in deformacije poveča bolečino.

Poraz golenice, ki je priljubljeno lokalizacija vlaknastih osteodysplasia vodi svojo sprednjo krivino, kot tudi strani. V tem primeru, pa je stranski izravnava kosti in področja neenakomerne širitev. Bolečina lahko nastane bodisi istočasno s pojavom deformacije ali po določenem času pred ali po nastanku.

Video: Operacije na tumorskih lezij nadlahtnico

Spreminjanje obliko stegnenice pripelje tudi do značilne deformacije. To se izraža v ukrivljenosti zunanji strani stegna. V tem primeru se lahko večja trohantru dosežejo skoraj krilo kolčnih. To vodi do pomembne spremembe v hoji. Ta deformacija v medicinski literaturi ima drugo ime, na primer oblika hokejsko palico, jug ročaji, itd

Patološki procesi, ki vplivajo na nadlahtnice, ki povzroča njeno širitev na vrsto kluba. Ko je ta razdeljena in tudi strukturo ščetk, spominja na videz, ki odsekal prste. To je zaradi skrajšanja in zadebelitev prstnih prstnimi.

Bone ukrivljenost lahko postane vzrok ohlapnost sklepov. To ustvarja pogoje za razvoj degenerativnega procesa, v katerem (a deformacije osteoartritis), kar še dodatno krši stanje osebe. Stanje se lahko poslabša, ko pravilno zlit zlomov, v katerih je kost ukrivljen in končno skrajša.

Ko se pojavi vlaknasti displazija kosti in redkejše oblike bolezni, ki prizadene anatomsko strukturo naslednjega:

• vretenc
• rebra
• medenične kosti.

Pomembno je omeniti eno značilnost vlaknasto osteodysplasia. Ta bolezen se vedno začne v otroštvu, in nato ugotoviti njeno napredovanje (počasno ali hitro, odvisno od delovanja vzročnih dejavnikov). S puberteto je stabilizacija patološkega procesa. Zato je treba zdravljenje te bolezni začeti čim prej, da lahko shranite več normalno kosti.

diagnostika

Diagnozo vlaknastih displazije kosti v veliki meri temelji na rezultatih rentgenske aparate. Njegovo ravnanje v povezavi s kliničnimi manifestacijami drastično zmanjša odstotek diagnostičnih napak. Glavne značilnosti te bolezni, ki jo je mogoče zaznati na rentgenskem so naslednji:

Video: Fundacija dobre People Club potekal dobrodelni sejem v Nazranu. Ingushetia

• Femoralna VARUS odklon, to je bolj proti zunanji površini
• Večja trohantru se nahaja nad normalno raven, bližje krilu ilium
• Povečane gomil kosti v lobanji - prednji, okcipitalnem in parietalnih
• Povečana časovno debelina loka
• Sploščitve nosnega
• Skrajšanje kosti zgornje in / ali spodnje okončine
• Pegasti vrsti v ozadju kosti
• Značilnost - za "motnega stekla", ki je definirana v sliki prizadete kosti
• Skoraj popolna odsotnost medularnega kanala, ki je povezan s patološkim rasti kosti nepopolne
• Izmenični žarišča beljenje z žarišč pečat.

Prisotnost nekaterih radioloških znakov bolezni je odvisen od trajanja bolezni in število vključenih v patološkem procesu kosti. Ni nujno, da vse zgoraj kombinacijo simptomov pri bolniku.

Diagnoza vlaknasti osteodysplasia mora biti pravočasno, kakor tudi za nadaljnjo obdelavo, saj ta nanaša na postopke rakavih bolezni. Z rakom navaja združevanje naslednje funkcije:

• Možnost premika vlaknasti osteodysplasia pravi tumor, zlasti v otroštvu
• Ponovitev bolezenskega procesa po kirurški odstranitvi lezije
• Nekatere funkcije morfologije
• Malignosti, tj proces malignost.

Tako Braitseva-Lichtenstein bolezen je proces displastičnega pri kateri obstaja realna možnost, da v celoti nerazvitim kostnega tumorja z nenormalno hitro rast in delitev.

zdravljenje

Obravnava vlaknastih displazije kosti je povezana z različnimi težavami. Največja med njimi je dejstvo, da ne obstajajo sredstva patogenetske zdravljenja, saj je bolezen, povezana z razvojem okvaro ploda.

Poleg tega so vzročni dejavniki te bolezni ni dokončno znan. Na primer, Schlumberger verjeli, da so osnovni vlaknat osteodiplazii zvit odziv kosti na travmatsko poškodbo. Niso vsi bolniki osteoblastov normalno delovanje, naj v celoti odpravile hibo v kosti. Nekdo tvorjen nezrele tkivo, ki je priključen in razvoj bolezni. Nekateri avtorji so poskušali razložiti tekoče patoloških sprememb, ki so posledica motenj v delovanju endokrinega sistema. Kot dokaz so našteli Albright sindrom. Vendar pa se endokrine motnje ni zaznati pri vseh bolnikih. Recklinghausen šteje to patologijo kot lokalni manifestacija nevrofibromatozo.

Trenutno smo kar nekaj pogojno koncept vzrokov in mehanizmov za razvoj te bolezni. Menijo, da je to kršitev zarodka, ki se bo po rojstvu zaradi prisotnosti prirojene nevrološke motnje. To potrjuje prisotnost motenj v centralnem sistemu, hipofize in nadledvične skorje. Ta okoliščina lahko odpirajo nove možnosti zdravljenja (uporaba nekaterih farmakoloških sredstev z endokrinim aktivnosti).

Glavni cilj pri zdravljenju takih bolnikov - je zmanjšati resnost manifestacij te bolezni in izboljšati možnost samopostrežne in opravljanje poklicne dejavnosti. Za izvajanje te naloge, v večini primerov uporablja ortopedsko zdravljenje. Prav tako je zelo pomemben ukrep za preprečevanje pride patološki zlomi. V tem primeru se bo taktike opredeljujejo ravni mineralne kostne gostote, kalcija in fosforja v krvi.

Kirurško zdravljenje vlaknastih displazije kosti niso rutina. Za njihovo uporabo, obstajajo nekateri znaki, da je verjetnost za pridobitev najbolj ugoden rezultat visoke. Glavni znaki so naslednji:

• Hitra rast patološkega nidus
• Stalna bolečina, povezana z vlaknato osteodysplasia
• Prisotnost zlom in lokalizacije, v katerih obstaja velika nevarnost za pacientovo življenje
• Prisotnost kontaktnih cist.

Glavne faze kirurškega zdravljenja so naslednji:

• Odstranitev kostnega odsek, ki ga predlaga patološkega procesa vplivala
• Odstrani vsebino
• Polnjenje votlino homografts
• Dolgo obdobje imobilizacijo uda, da tvorijo trdno calls.

V otroštvu je radikalna operacija uporablja najpogosteje. Njegov cilj je polno omejitev širjenja bolezni. Nadaljnja rast kosti zaradi stimulacije osteoblastov. Če so lažne spoji oblikujejo glede na starost bolnika, nato pa uporabite Iliazarova naprave. Te vam omogočajo, da se prepreči skrajšanje okončin.

Kaj zdravnik obravnava

Zdravljenje vlaknastih displazije kosti se ukvarja kirurg ali travme, odvisno od stopnje specializacije zdravstvene ustanove.