Kongenitalni hipotiroidizem

Primarni in sekundarni prirojeni hipotiroidizem - izraz Pomanjkanje ščitničnih hormonov (Doze trijodotironin, tiroksin) na otroka od trenutka rojstva.

Razširjenost bolezni je en primer na 4-7 milijonov otrok. Dekleta 2-2,5-krat več dovzetni za te bolezni.

Tveganje, ki ima otroka z hipotiroidizem različnimi predstavniki različnih narodov. Tako so Evropejci so bolni za 1,75-krat pogosteje kot Japonci.

Na ščitnici, pri plodu

V ploda ščitnice začne oblikovati v 3-4 tednih razvoja ploda. Funkcionalna dejavnost določen organ, 8 tednov. Od 12. tedna thyrocytes molekul zajemanje joda, sintetizirajo in izločajo hormone. Od 13 do 36 tednov nosečnosti koncentracija prostih oblik tiroksina (T4) in trijodotironin (T3) v krvi plod raste. Do takrat, ko njihovi rodnosti je enaka kot pri odraslih.

Video: Zdravljenje hipotiroidizem pri otrocih

Hipotalamus-hipofiza stimulacija thyrocytes ščitnico stimulirajoči hormon (TSH) začne z najzgodnejših fazah embriogeneze. Če ščitnica zarodka razvije dovolj T3 in T4, nato ob rojstvu koncentracije TSH v krvi nad normalno.

Vzroki za kongenitalno hipotiroidizem

Primarni prirojeno hipotiroidizem je 95-97% vseh primerov.

Vzrok stalnim pomanjkanjem ščitničnih hormonov so:

dysgenesis (kršitve embrionalni razvoj) tiroidnega tkiva;
aplazija (prirojeno odsotnost) tiroidnega tkiva;
hipoplazija (nerazvitost, nizke volumen) tiroidnega tkiva;
ektopična (nahaja nenavadno) ščitnice;
genska generacije motnje, ločitev v krvi ali perifernih zaznava ščitničnih hormonov;
radiološko zdravljenje matere (izotopi joda) med nosečnostjo.

Začasni glavni prirojeni hipotiroidizem pri otrocih povzroča:

Zdravljenje tireostatikami matere med nosečnostjo;
tireoblokiruyuschie protitelesa pri nosečnicah (s kronično avtoimunskega tiroiditisa in drugih bolezni);
joda pomanjkljivost v prehrani noseča;
Presežek vnos (hrana ali zdravila) joda v organizmu noseča.

Sekundarni hipotiroidizem pri dojenčkih odkrili v 3-5% primerov. Njen vzrok - poškodba hipotalamus-hipofiza sistema, ne tireotsitov.

Vzroki za sekundarno kongenitalnega hipotiroidizma

malformacije lobanje;
malformacije centralnega živčnega sistema;
aplazija (prirojeno odsotnost) hipofizo tkiva;
krvavitev v hipofize tkiva;
hipofiza pecelj pretrganje med porodom travme.

Video: Kaj je hipotiroidizem

Strupene snovi, poklicna tveganja, nalezljive procesov med nosečnostjo lahko povzroči okvaro zaznamkov in razvoj ščitnice in hipofize na plod. Najbolj nevarno je obdobje od 4 do 9 tednov.

90% otrok s prirojeno hipotiroidizem nimajo družinsko zgodovino in genetske mutacije.

Genetska predispozicija odkrita pri bolnikih z metabolno okvaro (sinteze, izločanja, sprejemnem) hormonov.

Prirojena hipotiroza: klinična slika

Takoj po rojstvu, prirojene simptomi hipotiroidizem niso preveč. Celotne simptomi bolezni pojavijo ob koncu prvih šestih mesecih življenja (4-6 mesecev).

Simptomi kongenitalnega hipotiroidizma:

teža velika rojstva (4000 g);
newborn zlatenica za več kot 10 dni;
nizko telesno aktivnost;
dojenček letargija med hranjenjem;
respiratornih motenj (hrupna dihanje, apneja);
zaprtje;
Telesno temperaturo manj kot 36,6 stopinj;
zaostanek v telesnem razvoju;
zamude pri psihičnega razvoja;
počasen srčni utrip;
Dolge odprte fontanele lobanje;
otekanje obraza, ustnic, jezika;
Telo nesorazmerje (kratke okončine, prsti).

Diagnozo kongenitalnega hipotiroidizma

Diagnoza bolezni - pomembna naloga v neonatalnem obdobju (prvi teden življenja). Prirojena hipotiroza predvsem vpliva na novorojenčka centralni živčni sistem. Če je pomanjkanje hormonov ni pravilna, saj v prvih mesecih življenja, intelektualni napak v prihodnje ne bo v celoti odpraviti.

Video: Ženska v otrokovo telo - My Horrible Zgodovina

Pri novorojenčkih, simptomov nespecifične, tako da je podlaga za zgodnjo diagnozo - laboratorijske preiskave.

Sedanji presejalni program deluje v Rusiji za prirojeno hipotiroidizem. Vsi otroci še vedno v bolnišnici določi raven TSH. Če je koncentracija hormona v krvi več kot 20 ME / ml, otrok razširja nadaljnji pregled prebivališča (T3, T4, TSH ponovno) in začne sprejemati nadomestno zdravljenje, če je to potrebno. Če hormon več kot 50 mi / ml, je zdravljenje začnemo takoj, brez čakanja na rezultate ponovljenih poskusih.

Znanstveniki si prizadevajo razviti prenatalni preglede prirojene hipotiroidizem. Predpostavlja se, da se ocena koncentracije TSH v plodovnici ali koncentracije AFP v biokemijsko analizo krvi matere se lahko uporablja za zgodnjo diagnozo.

Zdravljenje kongenitalnega hipotiroidizma

Osnova zdravljenja prirojene hipotiroidizem (primarne in sekundarne) - nadomestno hormonsko terapijo. Prej predvidene drog, večja je verjetnost, da telesno in duševno uporabnost otroka v prihodnosti. Najboljše rezultate so zabeležili pri hormoni začeli uporabljati v prvih 2-4 tednih življenja.

Sintetični tiroksina (levotiroksin) novorojenčka priporočamo dozi 150-200 mg / m² (Telesne površine). Če se zdravljenje začne pri otroku, starejših od 12 mesecev, je odmerek 100-150 mg / m².

Nadzor študija TSH, je T4 po spremembi odmerka izvesti po 2 in 6 tednov. Prvi otrok leto življenja ponovno testira vsakih 2-3 mesece. Nadaljnje raziskave so priporoča vsakih 3-4 mesece.

Cilj zdravljenja - normalizacija TSH, T4, pomanjkanje simptomi hipotiroidizem in hipertiroidizem.

Kongenitalna hipotiroidizem dodatno zahteva simptomatske ukrepe zdravljenja.

Pediatri priporočajo: