Anemija srpastih celic - vzroki, simptomi, zdravljenje.

anemija srpastih celic - dedna krvna bolezen označena z genetsko napako, kar je povzročilo moteno tvorbo normalne verige hemoglobina v rdečih krvnih celicah. Nastala v ta nenormalna hemoglobina razlikuje v svojih elektrofiziološke lastnosti zdravega človeškega hemoglobina, ki povzroča rdeče krvničke se spremenijo, nakup podolgovato obliko, ki spominja na krajcu pod mikroskopom (od tod tudi ime bolezni).


Srpastih celic anemija (SKA) Je najhujša oblika dedno hemoglobinopathies (genetsko določene motnje strukture hemoglobina). -Srpasto rdeče krvničke se hitro uničijo v telesu, kot tudi blokirajo množico plovil skozi telo, ki lahko povzročijo resne zaplete in celo smrt.

Ta bolezni krvi To je zelo razširjena v Afriki in je pogost vzrok smrti črncev oseb. To je zaradi razširjenosti malarije v regiji (infekcijska bolezen, ki prizadene človeške eritrocite). Glede na migracije in mešanje etničnih skupin danes, lahko ta vrsta anemije pojavi pri ljudeh vseh ras v različnih delih sveta. Moški in ženske trpijo enako pogosto.

zanimivosti

• Prva dokumentirana omemba anemijo srpastih celic je datiran 1846.
• Okoli 0,5% prebivalstva, so zdravi nosilci gena za anemijo srpastih celic.
• Kot bolnikih z anemije srpastih celic, kot tudi asimptomatične nosilci mutirane gena je praktično imuni na malarijo. To je posledica dejstva, da je malarija parazit (Plasmodium falciparum), Ki lahko uniči le normalne eritrocitov.
• Do danes je anemija srpastih celic velja za neozdravljivo bolezen, vendar lahko primerno bolniki zdravljenja živijo do ljudi zreli starosti in imeti otroke.

Kaj so rdeče krvne celice?

Eritrocitov, ali rdeče krvne celice so najbolj bogat celični elementi krvi osebe, ki opravlja prevoz kisika v telesu.

Struktura rdečih krvničk

človeških eritrocitov je premer razmeroma majhna celica enak 7,5 - 8,3 um. Ima obliko je biconcave disk z odebeljenimi robovi in ​​vdolbino na sredini. Ta oblika omogoča, da bistveno spremenjen in skozi najboljši plovila organizma (kapilare) Premer S 2 - 3-krat manjša od premera eritrocitov samih. Zaradi spectrin protein komponenta eritrocitne membrani celic, se lahko ponovno pridobi svojo prvotno obliko po prehodu skozi kapilaro lumen.

Kaj je hemoglobin?

Notranji prostor rdečih krvnih celic je skoraj popolnoma napolnjena z hemoglobin - posebno beljakovine pigment kompleks, ki sestoji iz globin proteina in vsebujejo železo element - hem. To hemoglobin igra pomembno vlogo pri prevozu plinov v telesu.

Vsaka rdečih krvnih celic vsebuje povprečno 30 pikogramov (pg) Hemoglobin, kar ustreza 300 milijonov molekul snovi. Molekula hemoglobina je sestavljen iz dveh alfa (A1 in A2) In dve beta (b1 in b2) Globin proteinske verige, ki so tvorjene s priključitvijo več aminokislin (gradbeni elementi proteinov) V strogem zaporedju. Vsaka globin veriga je heme molekula, ki vsebuje atom železa.

Izobraževanje globin verige so genetsko programirani in genov, ki se nahajajo v različnih kromosomih nadzorom. Skupaj v ljudeh 23 parov kromosomov, od katerih vsak je dolg in kompakten molekula DNA (deoksiribonukleinska kislina), Ki vključuje veliko število genov. Selektivna aktivacijo gena vodi k sintezi določenih znotrajceličnih beljakovin, ki v končni fazi določajo zgradbo in delovanje vsake celice v telesu.

Za sintezo a-globin verige štirih genov, ki so odgovorni 16 kromosomskih parov (Otrok leži 2 gena od vsakega od staršev in sinteza vsake verige se krmili z dvema genov). Hkrati je sinteza b stika nadzira le dveh genov, ki se nahajajo v 11 parnih kromosomov (vsak gen je odgovoren za sintezo enoverižni). Vsaka Nastalo globin verige pridruži heme, kar ima za posledico popolno molekuli hemoglobina.

Pomembno je mogoče poleg alfa verige in beta verige se tvori v eritrocite in drugih globin verige (delta, gama, Sigma). Te kombinacije rezultirajo v različnih vrst hemoglobina, ki je značilen za nekatere obdobjih človekovega razvoja.

Človeško telo je določena z:

• HbA. Normalno hemoglobina je sestavljen iz dveh alfa in dveh beta verig. Običajno ta oblika je več kot 95% hemoglobina odraslih.
• HbA2. Plitev frakcija običajno ne več kot 2% hemoglobina odraslih. Sestoji iz dveh alfa in dva sigma-globin verige.
• HbF (hemoglobin plodu). Ta oblika je sestavljena iz dveh alfa in dva gama verige in prevladuje med razvojem plodu. Ima veliko afiniteto za kisik, ki zagotavlja tkanina otrokovo dihanje med porodom (Ko je dostop kisika iz mati je omejena). Pri odraslih, delež HbF ne presega 1 - 1,5% in se pojavlja v 1 - 5% rdečih krvnih celic.
• HBU (hemoglobin plodu). Začne se tvori v eritrocitih od 2 tedna po zasnovo in fetalnega hemoglobina v celoti nadomesti po začetku hematopoeze v jetrih.

Funkcija rdečih krvničk

Funkcija prevoz eritrocitov zaradi prisotnosti v sestavku atomov železa hemoglobina povzročajo. Pri prehodu skozi pljučne kapilare železa se veže na molekulo kisika in prepelje na vseh telesnih tkivih, kjer ločevanje kisika, pridobljenih iz hemoglobina in prehodu v celicah različnih organov. V živih celicah, kisik sodeluje pri celičnem dihanju in stranski produkt tega procesa je ogljikov dioksid, ki se sprošča iz celic in se veže tudi na hemoglobin.

Z ponavljajočih prehodu skozi pljučne kapilare ogljikovega dioksida odklopi od hemoglobina in izloča v izdihanim zrakom, in da se sprostita železo pridruži nov kisika molekulo.

Kjer je rdeča nastajajo krvne celice?

Tvorba rdečih krvnih celic (eritropoezo) Je bil prvič praznovali na 19. dan razvoja zarodka v hranilni mešiček (posebni gradbeni elementi iz zarodka). Ker je rast človeškega organizma in razvoj oblikovanja krvi pojavlja v različnih organih. Začetek ob 6 tednih razvoja ploda glavno mesto rdeče tvorbe krvnih celic so jetra in vranica, in v 4 mesecu, da so prvi centri hematopoeze v kostnem mozgu (CMC).

Red kostnega mozga je zbirka hematopoetskih matičnih celic, ki se nahajajo v votlinah kosti v telesu. Večina snovi CMC je v gobasto kosti (kosti medenice, lobanje, vretenc), Kot tudi dolge kosti (ramen in podlakti, stegna in palčka). Postopoma delež tvorbe krvnih v CCM povečuje. Po porodu se funkcija jeter in vranice-krvotvornih inhibirana in kostni mozeg je edino mesto tvorbe rdečih krvnih celic in drugih krvnih celic - trombocitov, ki zagotavlja strjevanje krvi in ​​belih krvnih celic, ki izvajajo zaščitno funkcijo.

Kot rdeča tvorjena krvne celice?

Vse krvne celice nastajajo iz tako imenovanih izvornih celic, ki se pojavijo pri plodu v zgodnji fazi razvoja zarodka v majhni količini. Te celice se šteje, da je praktično nesmrten in edinstven. Ti obsegajo jedro, ki je DNA, in celo vrsto drugih konstrukcijskih komponent (organele) Potrebna za rast in reprodukcijo.

Kmalu potem, ko tvorba izvornimi celicami začne razdeliti (množijo), Kar pomeni, da obstaja veliko njegovih klonov, ki povzročajo drugih krvnih celic.

Sestavljen je iz izvornih celic:

• Cell mielopoeze predhodnik. To je podobno izvornih celic, vendar ima manj možnosti za diferenciacijo (pridobitev posebnih funkcij). Pod vplivom različnih regulatornih faktorjev lahko začnejo razdeliti, tako da je postopno izgubo jedra in večina organelov in zaradi opisanih postopkov je tvorba eritrocitih, trombocitih ali levkocitih.
• Cell limfopoietično predhodnik. Ta celica ima še manjšo sposobnost za razlikovanje. Oblikovane iz njih limfocitov (levkociti vrste).

Proces diferenciacije (preoblikovanje) Predhodne celice v eritrocite mielopoeze stimulirane s posebnim biološke snovi - eritropoetin. On se izloči skozi ledvice, če tkiva v telesu začnejo pojavljati na pomanjkanje kisika. Eritropoetin povečuje nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu, se poveča njihovo število v krvi, kar poveča dostavo kisika v tkivih in organih.

Eritropoeze v kostnem mozgu traja približno 4-6 dni, nakar krvni obtok dodeljena retikulocitov (mladi oblike eritrocitov), Ki čez dan končno zrel, razvija v normalnih eritrocitov, ki lahko opravljajo funkcijo prevoza.

Ker so rdeče krvne celice uničijo?

Življenjska doba normalni rdečih krvnih celic zapusti 100 - 120 dni. Ves ta čas krožijo v krvi, se nenehno spreminjajo in se deformira pri prehodu skozi kapilare organov in tkiv. Z leti se je zmanjšalo za plastične lastnosti eritrocitov, postanejo bolj zaokroženo in izgubijo sposobnost deformacije.

Običajno majhen delež rdečih krvnih celic uničenih v kostnem mozgu, jetrih ali direktno v krvni obtok, toda velika večina staranje rdečih krvničk uničijo v vranici. Tkivo telesa predstavlja množico sinusoidnih kapilar, ki imajo v svojih stenah ozke reže. Normalne rdeče krvne celice zlahka skozi njih, nato pa se vrnil v krvni obtok. Stara eritrociti manj plastike, pri čemer se zatakne v sinusoids v vranici in uničil posebne celice organa (makrofagov). Nadalje odstranitev iz krvnega obtoka in uničenja rdečih krvnih celic izpostavljenih lomljenega strukturo (po anemijo srpastih celic) Ali okuženih z različnimi virusi ali mikroorganizmi.

Uničenje rdečih krvnih celic, nastajajo in se sproščajo v krvni obtok rumenega pigmenta - bilirubina (posredno, nepovezana). Ta snov je slabo topna v vodi. Ker je tok prenese na krvnih celic v jetrih, kjer se veže na glukuronska kislina - oblik povezana ali pa neposredno bilirubin, ki je vključen v žolču in nato z blatom. Del njega se absorbira v črevesju in se izloča v urinu, kar daje rumenkast odtenek.

Železo, ki je del hem, ki je izšla tudi v krvni obtok v uničenje rdečih krvnih celic. Free-form železo je strupen za telo, tako da se hitro veže na posebne beljakovine v plazmi - transferin. Transferina prevozi železa v rdečem kostnem mozgu, kjer se ponovno uporabi za sintezo eritrocitov.

Kaj je bolezen srpastih celic?

Bolezen se pojavi v primeru, ko obstaja mutacije genov, ki nadzorujejo nastanek beta-globin verige. Kot posledica mutacije nadomesti s samo eno aminokislino v strukturi b-globin verige (glutaminsko kislino na položaju 6 nadomesti z valinom). Ta proces ne moti nastajanje hemoglobina molekule kot celote, ampak vodi k spremembi njenih elektrofiziološke lastnosti. Hemoglobin postane nestabilen in v pogojih hipoksije (pomanjkanje kisika) Spremeni svojo strukturo (kristaliziran, polimerizirani) Oddajanje hemoglobina S (HBS). To vodi do spremembe v obliki črke eritrocitov - da elongates in stanjša, postane kot polmeseca ali srpa.

Arterijske krvi teče iz pljuč, nasičen s kisikom, tako da ni spremembe v strukturi hemoglobina ne pride. Na nivoju tkiva molekul kisika preide v celice različnih organov, kar vodi k nastanku polimerizacijo hemoglobina in srpasto eritrocitov.

V začetnih fazah bolezni je reverzibilna - pri čemer je drugi prehod skozi pljučne kapilarne krvi pobere kisika, in rdeče krvničke pridobi svojo normalno obliko. Vendar pa so te spremembe ponoviti vsakič, ko se eritrociti skozi različna tkiva in jim dajejo kisik (več sto ali celo več tisoč krat na dan). Kot rezultat, struktura eritrocitne membrane je zlomljena, poveča prepustnost različnim ionov (celične kalija in vode iz), Ki vodi v nepopravljive spremembe v obliki eritrocitov.

Plastični zmogljivost srpastih celic je bistveno zmanjšala, je ne more deformira reverzibilno pri prehodu skozi kapilare in jih lahko zamašijo. Ožilja motnje različnih tkiv in organov povzroči razvoj tkivno hipoksijo (pomanjkanje kisika na nivoju tkiva), Kar je povzročilo nastanek še bolj srpasto eritrocitov (tako imenovani začaran krog).

Membranski srpastih celic označena s povečanim ranljivosti, zaradi česar je njihova življenjska doba znatno skrajšala. Zmanjšanje celotnega števila rdečih krvnih celic, kot tudi lokalno cirkulacijske motnje na nivoju različnih organov (kot posledica zapore plovil) Spodbuja nastajanje eritropoetina v ledvicah. To povečuje eritropoezo v kostnem mozgu in se lahko delno ali v celoti nadomestiti simptomov anemije.

Pomembno je, da HbF (sestavljen iz kopolimera alfa veriga in gama verige) Koncentracija ki v nekaterih eritrocite doseže 5 - 10%, se ne podvržemo polimerizacijo in preoblikovanje preprečuje srpastih eritrocitov. Celice z nizko vsebnostjo HbF najprej opraviti spremembe.

Vzroki anemije srpastih celic

Kot je bilo že omenjeno, bolezen srpastih celic je dedna bolezen z mutacijo ene ali dveh genov, ki kodirajo nastanek b-globin verige povzroča. Ta mutacija ne pojavi v telesu bolnega otroka, in to se prenaša iz staršev.

Sex celice moških in žensk, vsebuje 23 kromosomov. V postopku oploditve, ki se ujame, kar ima za posledico kakovostno novo celico (zigota), Od katerih je sadje začne razvijati. Jedra moških in ženskih spolnih celic varovalko tudi med seboj, tako okreva celoten sklop kromosomov (23 parov) Neločljivo povezana človeških celicah. Otrok je podedoval genskega materiala iz obeh staršev.

anemija srpastih celic se deduje avtosomno recesivno način, ki je, rojen na bolnega otroka, se je podedovali mutirane gene od obeh staršev.

Glede na nabor genov, prejetih od staršev se lahko rodi:

• Otrok bolnika z anemijo srpastih celic. To je mogoče le, če oče in mati otroka slabega s to boleznijo, ali je asimptomatski nosilci njej. Otrok mora podedoval en okvarjen gen od obeh staršev (homozigotnega oblika bolezni).
• Asimptomatskih nosilcev. Ta možnost se pojavi, kadar otrok podeduje en pokvarjen in en normalen gen, ki kodira nastanek normalnih globin verig (heterozigotno oblika bolezni). Kot rezultat, eritrocitov je približno enaka količini hemoglobina S in hemoglobina A, ki je zadostna, da se tvori in vzdržuje normalno delovanje eritrocitov pri normalnih pogojih.

Do danes se ni uspelo ugotoviti točen vzrok genskih mutacij, ki vodijo do anemijo srpastih celic. Vendar pa številni dejavniki opredeljeni v raziskavah v zadnjih letih (mutagene), Lahko katerih vpliv na telo povzroči poškodbe genetskega aparata celice, ki povzročajo različne motnje kromosomskih.

Povzroči genetske mutacije lahko:

• Malarije okužbe. Bolezen povzroča Plasmodium falciparum, ki so v stiku s človeškim telesom presenetljivo eritrocitov, sproži njihovo množično smrt. To lahko privede do mutacij na nivoju genske aparata rdečih krvnih celic, ki povzročajo nastanek različnih bolezni, vključno z anemijo srpastih celic in drugih hemoglobinopathies. Nekateri raziskovalci pogosto mislijo, da so kromosomske mutacije v rdečih krvnih celicah, neke vrste obrambni odziv organizma proti malariji kot srpasto eritrocitov komaj prizadela malarija Plasmodium.
• Virusna okužba. Acelične Virus je oblika življenja, ki jo sestavljajo RNA nukleinskih kislin (Ribonukleinska kislina) Ali DNK (deoksiribonukleinska kislina). To infekcijsko sredstvo lahko razmnožujejo samo znotraj živih celic. Hitting celico, se virus vgrajeni v svojem genetskem aparata, ga spreminja tako, da se celica začne proizvajati nove delce virusa. Ta proces lahko povzroči nastanek različnih kromosomskih mutacij. Mutagene lahko služi citomegalovirusom, rdečke in ošpice, hepatitis in mnogi drugi.
• Ionizirajočega sevanja. To je tok neviden s prostim očesom delci so lahko vplivajo genetski aparat popolnoma vseh živih celic, kar vodi v nastanek mnogih mutacij. Število in resnost mutacij je odvisna od odmerka in trajanja izpostavljenosti. Poleg sevanja Zemlje naravnega ozadja lahko dodatni viri sevanja se na jedrske nesreče (jedrskih elektrarn) In atomska bomba, zasebni rentgenske preiskave.
• Škodljivi dejavniki okolja. Ta skupina vključuje različne kemikalije, s katerimi se sooča človek skozi njegovo življenje. Najmočnejši mutageni epiklorhidrin se uporabljajo pri izdelavi množice zdravil, stirena, ki se uporablja pri proizvodnji umetnih snovi, spojine težkih kovin (svinec, cink, živo srebro, krom), Tobačni dim, in mnogih drugih kemičnih spojin. Vsi izmed njih so zelo mutagene in karcinogene (povzroča raka) Aktivnosti.
• Zdravila. Učinek nekaterih zdravil zaradi njihovega vpliva na genski aparat celic, ki je povezano s tveganjem različnih mutacij. Najbolj nevarne mutagene droge so najbolj proti raku zdravila (citostatiki), živo srebro, droge, imunosupresivi (zaviranje aktivnosti imunskega sistema).

Simptomi anemije srpastih celic

Kot smo že omenili, ljudje s heterozigotno obliki so asimptomatski nosilci gena za anemijo srpastih celic. Klinični znaki bolezni se pojavijo le v razvoju hudo hipoksijo (pri plezanju v gorah, z veliko izgubo krvi, in tako naprej). Klinične manifestacije homozigotno obliko lahko razlikujejo od najmanj simptomov do hudo konjugata z invalidnostjo in pogosto vodi do smrti bolnika.

Resnost klinični potek anemije srpastih celic vplivajo:

• Prisotnost hemoglobina F. Kaj je to, manj izrazite simptome bolezni. To pojasnjuje pomanjkanje simptomov pri novorojenčku SKA - večina HbF se nadomesti z HbA do šestih mesecih življenja.
• Klimatske in geografske pogoje. tlak kisika v vdihanem zraku je obratno sorazmerna z višino. Z drugimi besedami, večja je oseba, manj kisika gre v pljuča z vsakim dihom. Simptomi anemije srpastih celic se lahko pojavijo in poslabša v nekaj urah po dvigu na višini več kot 2000 metrov nadmorske višine (tudi pri ljudeh z heterozigotnem obliko bolezni). SKA je absolutno kontraindicirana pri bolnikih, ki živijo na visoki nadmorski višini (nekatera mesta v Ameriki in Evropi se nahaja na nadmorski višini več kilometrov).
• Socialno-ekonomski dejavniki. Razpoložljivost in pravočasnost zdravljenje anemije zapletov srpastih celic vpliva tudi na resnost kliničnih manifestacij bolezni.

Simptomi anemije srpastih celic povzročajo predvsem, stopnjo uničenja (hemoliza) srpastih eritrocitov (življenje, ki se skrajša na 10 - 15 dni), Kot tudi različne zapleti, ki izhajajo iz srpastih čepi celic kapilar celotnem telesu.

Med simptomi srpastih sproščanja celične anemije:

• simptomi povezani z uničenjem rdečih krvnih celic;
• hemolitična kriza;
• simptomi zaradi zapore majhnih plovil;
• splenomegalija;
• nagnjenost k hudih okužb.

Simptomi, povezani z uničenjem rdečih krvnih celic

Ta skupina simptomov se običajno začne manifestirati v šestih mesecih življenja, ko je zmanjšano količino hemoglobina F (V hujših primerih homozigotno obliko bolezni) Ali na kasnejši datum.

Prvi znaki anemije srpastih celic, so:

• Bledica. Razvija zaradi zmanjšanja števila rdečih krvničk. Sluznico kože in vidnih (ustne votline, veznice in drugo) Postati bleda in suha koža postane manj elastična.
• Utrujenost. Otroci z boleznijo srpastih celic je značilna počasna in sedeči način življenja. S katero koli telesno vadbo povečuje potrebo telesa po kisiku, tj hipoksije. To vodi k temu, da postane večje število rdečih krvnih celic, srpa in uničena. Funkcija prevoz krvi se zmanjša, kar ima za posledico občutek utrujenosti pojavi hitro.
• Pogosta omotica. Zaradi pomanjkanja kisika na ravni možganov, ki je smrtno nevarno stanje.
• Oteženo dihanje. Ta izraz je namenjen za povečanje pogostosti in globine gibanja z dihanjem, ki so posledica občutek težkega dihanja. Pri bolnikih z anemijo srpastih celic, to simptom običajno pojavi v času telesne aktivnosti, vendar je mogoče, in njegov izgled samega (pri hudih oblikah bolezni, pri večjih višinah).
• Zaostanek v rasti in razvoju. Glede na to, da je funkcija prevoz krvi bistveno zmanjšal, tkiva in organi ne dobijo dovolj kisika, potrebne za normalno rast in razvoj. Rezultat je zamuda v telesnem in duševnem razvoju - otroci kasneje kot njihovi vrstniki začnejo hoditi, govoriti, da je še slabše glede na učni načrt. ugotavlja tudi zaostanka v puberteti otrok.
• rumenosti kože. Pigment bilirubina v krvi zaostanka uničenje rdečih krvnih celic in daje koži in vidnih sluznic rumene barve. Običajno se snov dokaj hitro nevtralizirati v jetrih in izloča iz telesa, ko pa je število anemije srpastih celic uničiti rdečih krvnih celic je tako velika, da jetra ne more nevtralizirati vse dobljene bilirubina v.
• Temen urin. barva urina sprememb zaradi povečanja koncentracije bilirubina v njej.
• Iron preobremenitev v telesu. Ta pogoj se lahko razvije kot posledica težke, ponavljajoče hemolitično krizo, ko se sprosti v krvni obtok preveč proste železo. To lahko povzroči hemosiderosis - patološkega stanja označena z odlaganjem železovega oksida v različnih tkivih (v jetra, vranica, ledvice, pljuča in tako naprej), Pride do disfunkcije prizadetih organov.

hemolitična kriza

Hemolitični krize lahko pojavijo v različnih obdobjih življenja. Trajanje remisije (Obdobje brez krize) Se lahko izračuna za mesece ali leta, nato pa lahko prišel število napadov.

Razvoj hemolitično krize se lahko izvede:

• huda generalizirana okužba;
• težko fizično delo;
• narasla na velikih višinah (več kot 2.000 metrov nadmorske višine);
• Izpostavljenost pretirano visokim ali nizkim temperaturam;
• dehidracija (izčrpavanje tekočine v telesu).

Za hemolitične krize je značilna hitra nastanek velikega števila srpastih eritrocit, da zamaši majhne žile, in so uničene v vranici, jetrih, kostnem mozgu in drugih organov, kot tudi direktno v krvni obtok. To vodi do precejšnjega zmanjšanja števila rdečih krvnih celic v telesu, ki se kaže rast kratka sapa, pogosto omotičnost (dokler je izgubil zavest) In druge simptome že prej opisali.

Simptomi, ki jih zapore majhnih plovil, povzroča

Kot je bilo že omenjeno,-srp v obliki rdeče krvne celice ne morejo skozi malih krvnih žil, zato se zatakne v njih, kar vodi do motenj pretoka krvi v skoraj vseh organih.

Simptomi anemije srpastih celic, so:

• Boleče krize. Nastanejo kot posledica blokade krvnih žil, ki prehranjujejo nekatere organe. To vodi k razvoju pomanjkanja kisika na ravni tkiva, ki jo spremljajo napadi akutne bolečine, ki lahko traja od nekaj ur do nekaj dni. Rezultat opisanih postopkov je uničenje tkiva ali organa, ki mu je ogrožena za kisik. Boleče krize lahko pojavijo nenadoma v ozadju dobrega počutja, vendar pogosto pred njimi virusne in bakterijske infekcije, hudo telesnim naporom ali drugih pogojev, ki jih spremlja hipoksije.
• Kožne razjede. Razvili kot posledica blokade majhnih krvnih žil in motnjah prekrvavitve v različnih delih kože. Prizadeto območje postane gnojne in pogosto okužene, ki lahko povzroči razvoj hudih nalezljivih bolezni. Najbolj tipična lokacija razjede je koža zgornjih in spodnjih okončin, vendar je možno, da telo kožne spremembe, vratu in glave.
• Okvara vida. Razvili kot posledica zamašitev arterij, ki oskrbujejo mrežnico. Odvisno od premera prizadetega plovila se lahko pojavijo v različnih motenj, od zmanjšanja ostrine vida in odstop mrežnice in konča razvoj slepoto.
• Srčno popuščanje. Vzrok poškodbe srca lahko srpastih celic blokada koronarnih arterij (plovila dali kri v srčno mišico) In razvoj akutnega miokardnega infarkta (smrt srčne mišice zaradi kršitve dobave kisika povzroča). Poleg tega dolgotrajno anemijo in hipoksija povzroči refleksno povečanje srčnega utripa. To lahko vodi do hipertrofije (povečanje velikosti), Ki mu sledi srčna izčrpanosti mišice kompenzacijskih mehanizmov in razvoj srčnega popuščanja.
• hematurija (kri v urinu). Ta simptom se lahko pojavi kot posledica tromboze ledvičnih žil in uničenje nephrons (funkcionalne enote ledvic, pri kateri je tvorba urina), Kar ima za posledico, da postanejo prepusten za eritrocite. Pri dolgoročni potek bolezni lahko umre več kot 75% nephrons in ledvične odpovedi, ki je slaba prognostični znak.
• Priapizem. Ta izraz pomeni spontano videz dolgo in bolečo erekcijo penisa pri moških. Ta težava povzroča blokade majhnih žil in kapilar skozi katerega odtok krvi iz telesa, ki lahko včasih privede do impotence.
• Spreminjanje strukture kosti. Za je anemija srpastih celic značilna pogoste srčne napade kostnega tkiva, kar vodi do sprememb v strukturi kosti, postanejo manj močna. Tudi podaljšan hipoksija stimulira sproščanje večjih količin EPO v ledvicah, kar vodi do širjenja eritroidnih hematopoeze v kostnem mozgu in deformacije lobanje kosti vretenc, reber.
• Skupni bolezen. Izrazito otekanje in občutljivost sklepov okončin (noge, noge, roke, prsti, noge in maščobe).
• Nevrološki znaki. So posledica zamašitev arterij, ki se hranijo različne dele možganov in hrbtenjače. Nevrološke simptomi pri bolnikih z anemijo srpastih celic lahko kaže motnje občutljivost, parezo (gibalnimi) Plegia (popolna izguba motorike v udih) In akutna ishemična kap (izhaja iz blokade možganskega arterije), Kar lahko privede do smrti osebe.

Širitev vranice

povečanje vranice se pojavi kot zadrževanja rezultat in uničenje v njem veliko število srpasto eritrocitov. Poleg tega lahko vranica razvoj srčnih napadov, kar ima za posledico znatno nižjih funkcionalnih sposobnosti.

V začetnih fazah anemijo srpastih celic v vranici zadržani in uničijo le srpastih eritrocitov. Ko bolezen napreduje obstaja blokada sinusoidne telesa, ki prekine prehod (filtriranje) Vse druge krvne celice in povzroča, da telo poveča velikost (splenomegalija).

Kot rezultat zastoj krvi v razširjeni vranici lahko razvije stanjem, znanim kot hipersplenizmom. To je značilno za uničenje ne le poškodovana, ampak tudi običajnih celičnih elementov (trombocitov, levkocitov, eritrocitov nespremenjeni). To spremlja hitro znižanje količine podatkov v perifernih krvnih celic in razvoj pomembnih simptomov (pogoste motnje krvavitve zaščitne lastnosti organizma). Razvoj hipersplenizmom je še posebej nevarno v zgodnjem otroštvu, ko se lahko zgodi najbolj hitro razpadanje rdečih krvnih celic v razširjeni vranici, ki izhaja iz otrokovega smrti.

Nagnjenost k hudimi okužbami

Slabitev obrambo telesa je posledica, predvsem kršitev funkcijo vranice (kot posledica multiinfarktna demenca), Ki je odgovorna za krvni potrditev patogenih mikroorganizmov in nastanek limfocitov (celice, ki uravnavajo delovanje imunskega sistema). Poleg tega, motnje mikrocirkulacije v koži bistveno zmanjša svojo pregradno funkcijo, ki pripomore k prodiranju različnih bakterij v organizmu.

Diagnozo anemijo srpastih celic

Diagnosticiranje in zdravljenje anemije srpastih celic je bila hematologu. Za diagnosticiranje bolezni, ki temelji samo na zunanjih manifestacij, je zelo težko, saj so se podobne simptome kaže veliko krvnih bolezni. Podroben spraševanje bolnika in njegovi starši (če je otrok bolan) Čas in okoliščine pojavu simptomov lahko pomaga zdravnik sumi prisotnost anemijo srpastih celic, vendar pa za potrditev diagnoze zahteva številne dodatne študije.

V diagnozo anemije srpastih celic uporabimo:

• celotno krvno sliko;
• kemija krvi;
• hemoglobina elektroforeza;
• ultrazvok (ultrazvok);
• Rentgenski pregled.

Celotno krvno

Ena od prvih testov, predpisana za vse bolnike s sumom na motnjo krvi. To vam omogoča, da ocenijo celično sestavo periferne krvi, ki daje informacije o funkcionalnem stanju različnih notranjih organov, kot tudi hematopoeze v kostnem mozgu, prisotnost okužbe v telesu. Za lahko splošna analiza sprejmejo kot kapilarni krvi (iz prsta) In vensko.

Tehnika pokazal kapilarne krvi
Kri se jemlje zjutraj na tešče. Na predvečer predaje pred analizo, je ni priporočljivo piti alkohola, kaditi ali jemati prepovedane droge. Izhaja neposredno ogreti prste leve roke pred jemanjem krvi, izboljša mikrocirkulacijo in olajšati postopek.

Ograja material za analizo poteka kot medicinska sestra v zdravljenje klinike pisarni. S prsti kože obdelamo z vato, ki je predhodno omočeno s 70% raztopino alkohola (da bi preprečili vnos okužbe). Zatem posebno igle punkcijo kože proizvajajo Lancet na stranski površini prsta (pogosto uporablja 4 levim palcem, vendar to ni pomembno). Najprej pojavil kapljico krvi odstranimo z vato, nato sestra začne izmenično stisniti in sprosti konico prsta, tipkanje v sterilno merilno cevko nekaj mililitrov krvi.

Za suma anemijo srpastih celic prsta, iz katere se v krvi, predhodno ligiramo vrvi ali pletenica (2 - 3 minute). To ustvari pogoje hipoksije, kar ima za posledico večje število srpastih celic, kar bo olajšalo diagnozo.

Tehnika pokazal vensko kri
vzorci krvi se proizvaja tudi kot medicinska sestra. Pogoji priprave za analizo so enaki kot pri jemanju krvi iz prsta. Običajno se kri vzeta iz saphenous venah na področju komolca, lokacijo, ki je dokaj enostavno opredeliti.

Bolnik se usede in položi roko na hrbtni strani stola, najbolj se ni smelo v svojem komolec. Sestra nalaga elastiko V ramenske (stiskanje saphenous žile vodi do preliva krvi in ​​izbočenja površino kože) In vpraša bolniku delovno pest nekaj sekundah ' "(stiskanje in raztezanje pest), Ki prav tako prispeva k polnjenju kri žil in omogoča njihovo identifikacijo pod kožo.

Po ugotovitvi lokacijo veni, sestra dvakrat obdeluje antekubitalno regijo z vato, predhodno impregniranega z 70% raztopino alkohola. Zatem sterilno brizgo za enkratno predrte kože in steno žil in ograja je potrebna količina krvi (običajno nekaj mililitrov). Za vboda ugnezdila čisto vato (namočeno tudi v alkoholu), In iglo odstranimo. Bolnikom se svetuje, naj počaka zunaj 10 - 15 minut, saj se lahko pojavijo določene stranske reakcije (omotičnost, izguba zavesti).

Mikroskopski pregled krvi
Nekaj ​​kapljic krvi dobljeno prenese na steklu, obarvamo s posebnimi barvili (tipično metilen modro) In pregledali pod svetlobnim mikroskopom. Ta metoda omogoča približno določitev števila celičnih elementov krvi, oceniti njihovo velikost in sestavo.

Ko je anemije srpastih celic je mogoče zaznati srpastih celic (venske krvna), Pa njihova odsotnost ne izključuje diagnoze. Povprečna mikroskopska preiskava ni vedno mogoče ugotoviti, srp v obliki rdečih krvnih celic, tako da je uporabne raziskave "mokro bris" krvi. Bistvo študije je, kot sledi: - kapljico krvi prenesemo v stekleno ploščico in obdelamo s posebnim snovi - natrijev pirosulfit. On "potegne" kisik iz eritrocitov, pri čemer jih pridobijo obliki polmeseca (če bolezen človek res bolan srpastih celic), Ki se nahaja v preiskavi na običajen svetlobnim mikroskopom. Ta študija je zelo posebna in vam omogoča, da potrditev diagnoze v večini primerov.

Analiza krvi v hematološki analizator
Večina sodobnih laboratorijev, opremljenih s hematoloških analizatorjev - naprave, ki omogočajo hitro in natančno določi število članov vseh celičnih elementov, kot tudi mnoge druge parametre v krvi.