Avtoimunske anemije

Avtoimunska hemolitična anemija To je bolezen, pri kateri imunski sistem telesa kaže agresije proti normalnih eritrocitov (eritrocitov). Pojavnost bolezni krvi gre za en primer na 70 - 80 tisoč ljudi z manjše razlike glede na geografsko lokacijo. Obstaja prevladuje ženska poraz. Prvenec bolezni se lahko pojavi pri katerikoli starosti.

Razlikovati avtoimunske anemije, ki se kaže v obliki toplote in hladu protiteles. Anemija s toplotnimi protiteles pojavljajo pogosto in poteka predvsem kronično, obstajajo pa tudi akutna.

Diagnoza anemija to ne povzroča težav, saj se 90% diagnozo lahko izvede na podlagi standardne krvne teste. Kljub temu, da se ugotovi resnost avtoimunskim procesom morda prsnice punkcijo ali biopsijo.

Zdravljenje bolezni je precej težko, saj je pogosto treba zateči k operacijo za odstranitev vranice in prejemajo imunosupresivi. pojavlja Statistično izboljšanje 85 - 90% primerov, in celotne zdraviti - manj kot 50%. Tako je več kot polovica bolnikov ima stalno spremljati vaše stanje in, če je potrebno, vzemite naslednji potek vzdrževalno zdravljenje. Glede na to, da zdravljenje s kortikosteroidi in imunosupresivi, ki jih telo slabo prenaša in povzroča številne resne stranske učinke avtoimunske anemije imajo svoje mnenje o tem, kako hudo organske bolezni.

Kaj so rdeče krvne celice?

Rdeče krvne celice so najbolj številne celice človeškega telesa. Ko gledamo v mikroskopom, so zaokrožene brezjedrni rdeče celice biconcave oblika. Povprečni premer eritrocit je 7,2 - 7,5 um in prostornina - 90 mikronov³. Pri človeku je skupno število eritrocitov 25-30 x 10¹²l. Trajanje življenju eritrocitne povprečij 90 - 120 dni. Tvorba novih rdečih krvnih celic pojavi v kostnem mozgu. Ocenjuje se, da je kostni mozeg zdravega človeka proizvede okoli 10 milijard rdečih krvnih celic na uro. Uničenje rdečih krvnih celic se običajno pojavi v vranici. V nekaterih bolezenskih stanj, se lahko stopnja uničenja celice rastejo in se množijo se pojavijo zunaj vranici v krvnem obtoku.

Na voljo so naslednje funkcije rdečih krvnih celic:

• izmenjavo plinov;
• vzdrževanje kislinsko-bazično ravnotežje;
• izvajanje hemostaze;
• določanje reoloških lastnosti krvi;
• sodelovati v imunskih procesih.

izmenjava plinov

Rdeče krvne celice so edine celice v telesu, ki lahko izvaja prevoz plinov. Izvajanje funkcij, povezanih z molekulami hemoglobina, polnjenje 98% okolja notranjega celic. Hemoglobin je sestavljen iz organskega dela - globin beljakovin in mineralnih delov - gem. Ta kompleks je sposoben, da se veže na različne okoljske pogoje in plinov sprostitev. V pljučne alveole eritrocitov sproščanje ogljikovega dioksida in napolni s kisikom in v perifernih tkivih, nasprotno - kisik sproščanjem in napolnimo z ogljikovim dioksidom. Povprečna rdečih krvnih celic naredi eno revolucijo okrog srca in ožilja za 25 - 27 sekund. Tako je v eni minuti eritrocit Znamka 2 cikla na uro - 120 ciklov na dan - 2880 ciklov.

Obstajajo naslednje frakcije hemoglobina:

• hemoglobin (HbA) - 95 - 98%;
• Hemoglobin A2 (HbA2) - 2 - 3%
• hemoglobina F (HbF) - do 70 - 90% pri novorojenčkih.

Najpogostejši del hemoglobina je hemoglobin, ki je običajno prevladuje v odrasli populaciji. Precej manjši delež pripada hemoglobina A2, ki ima nekaj strukturnih razlik in se pojavi v rdečih krvnih celicah periferne krvi v stiku s telesom v določenih neugodnih pogojih zanjo. Hemoglobina F je edini otroški frakcije, popolnoma odsoten pri odraslih. Največja koncentracija je v njegovi starosti 10 dni, potem pa se je postopno zmanjšanje koncentracije F hemoglobina do popolnega izginotja 1 leto.

Vzdrževanje kislinsko-bazično ravnovesje

Postopek menjave plina je povezana s številnimi kemijskih reakcij, ki potekajo med procesom redoks spremlja sprememba krvnega elektrolitov sestavka. Spreminjanje sestavek elektrolita pomeni premik v kislem mediju ali alkalno smer. Te spremembe so odvisne od sprememb v dejavnostih telesa, različnih urah dneva, drugačno sestavo plina v zraku vdihavanju, vrsto hrane porabi, in še več. Eritrociti so usmerjeni za vzdrževanje pH krvi v 7.2 - 7.4. Na teh vrednostih pH, ​​vsi sistemi telesa delujejo najbolj učinkovito. Tako, ko acidoza (stanje, ki ga spremlja povišanje krvnega kislosti) Eritrociti absorbirajo "kislih" vodikove ione (H⁺) Smo izolirali in "alkalne" karbonatni ioni (HCO3^-). Ko alkaloza (stanje, ki ga spremlja padec krvnega kislosti) Obstaja obraten proces. Ta sistem samoregulacije notranjega okolja krvi imenujemo karbonatni pufer sistem krvi in ​​je drugi največji v človeškem telesu.

Izvajanje hemostaze

V študiji vzorcev krvnih strdkov, raziskovalci prišli do zaključka, da so 50 - 90% so sestavljene iz rdečih krvnih celic. To dejstvo je mogoče pojasniti z dejstvom, da na površini eritrocitov je negativni naboj. Stena posode tudi negativno zaračuna, pa je poškodovan, ko je negativni naboj nadomesti s pozitivno. To, pa, v skladu z zakoni fizike vodi k privlačnosti rdečih krvnih celic na poškodovanem območju žilne stene. Finejšo vlaknenih niti tvorjena trombocitov, ujet rdečih krvnih celic. Sčasoma se strdek oblikovan, sestavljen iz vseh vrst krvnih celic, ki popolnoma ustavijo tok krvi. Vlaknene pramene potegne skupaj, stiskanje ven odvečno tekočino iz strdka, tvorijo gosto strdek. Tako, eritrociti, čeprav nimajo možnost, da namensko gibanja, kot so levkociti, tvorijo glavnino tromba. Poleg tega so našli v krvi, sto krat pogosteje od drugih krvnih celic.

Določanje reoloških lastnosti krvi

Kri reološke je nabor kazalnikov, da se zagotovi njeno pretočnost. Rdeče krvne celice so najbolj številne krvne celice, in zato se je število najbolj močno vpliva na kakovost lastnosti krvi. Čim večji je delež rdečih krvnih celic, več kisika lahko dajo tkanine. Vendar, hkrati pa povečuje tveganje za nastanek krvnih strdkov.

Sodelovanje v imunskih procesih

Na eritrocitne membrani celic številni receptorji za pritrditev levkocitov in sistem proteinov dopolnjevanje, ki so elementi pasivno in aktivno imunost.

Struktura rdečih krvnih celic, je v veliki meri posledica njegovih funkcij. Kot je navedeno zgoraj, eritrocitov ne vsebuje jedro, ki izgubi v procesu diferenciacije. Takšna pot razvoja ima številne prednosti. Najprej je jedro v povprečju traja 15 do 85% volumna celic. Skladno s tem lahko, ko odprava tega prostora je treba učinkoviteje uporabljati. Drugič, odsotnost ciljnega jedra vodi do izginotja celičnih mutacij. Tretjič, odsotnost jedra povečuje deformabilnost lastnostih rdečih krvnih celic, ki neposredno vpliva na uspešnost svojega rdečega funkcije krvnih celic, kot tudi trajanje njegovega obstoja.

Zanimivo je, eritrocitov nanaša na nekaj tipov celic, ki niso popolnoma porabljajo kisik. Zahtevano ATP (adenozin trifosfat) celice, pridobljene z anaerobno (ne zahteva prisotnost kisika) Cepitev molekul glukoze. Tako se zdi, da je rdečih krvnih celic absolutno niso občutljivi na pomanjkanje kisika, vendar je zelo občutljiva na pomanjkanje glukoze v krvi. Zato lahko dolgotrajno stradanje privede do samouničenja rdečih krvnih celic.

Eritrocitne membrane je sestavljen iz lipidne dvojne plasti, različne vrste prežeta transportnih proteinov. Ti proteini so namenjeni za enosmerno gibanje posameznih ionov v celico in onstranstva. Neprekinjeno delovanje transportnih proteinov vzdržuje konstantno pozitiven naboj znotraj celice in negativne zunanje strani, kar je izjemno pomembno za številne reakcije, v katere so vključene rdečih krvnih celic.

Na zunanji površini membrane na tisoče glikoproteina kompleksov, ki izvajajo vlogo receptorjev za pritrditev različnih spojin. Poleg tega so receptorji določijo skupine ali rdečih krvnih celic. Tako ločimo štiri glavne skupine krvni AB0 sistema in 2 skupin prisotnosti Rh antigen. Te skupine se uporabljajo pri transfuziji krvi od darovalcev do prejemnikov.

Šteje se, da je transfuzija polne krvi ali nekaterih njenih sestavnih delov dovoljena pod enakimi krvnih skupin darovalca in prejemnika. Vendar pa tudi za skladnost krvne skupine in Rh faktor se lahko pojavijo anafilaktične reakcije, ki jih spremlja šoku in celo smrt pacienta. To je zaradi nezdružljivosti rdečih krvnih celic, ki jih druge vrste antigenov, ki večinoma niso preiskovali do sedaj. Glede na to, da je so na površini rdečih krvničk tisoče različnih tipov antigenov, kot tudi dejstvo, da je njihovo število narašča kot osebo odraščanja, lahko rečemo z gotovostjo, da ima vsak prebivalec planeta edinstveno kri, za razliko od krvi vseh drugih bitij.

Posebna pozornost na takšne lastnosti, kot je eritrocitov citoplazemskega viskoznosti in deformacijam. Citoplazemskega viskoznost je relativen kazalec odraža koncentracijo hemoglobina. Laboratorij ustreza barvni indeks. Povečana vsebnost hemoglobina in zmanjšati vsebnost vode vodi do povečanja viskoznosti in obratno. Deformabilnost od rdečih krvnih celic, je sposobnost, da spremenite obliko skozi ozke krvne žile. Tako ta kri celica sposobna stisniti skozi kapilare, katere premer je nekajkrat manjša od premera izvedeni eritrocitov.

Eritrocitov deformabilnost je neposredno odvisna od uspešnosti skeleta. Citoskelet je sistem mikrotubulov in mikrofilamentov tvorijo celično ogrodje in na koncu svoje oblike. Celice so razporejeni citoskelet hemoglobina molekulo. Preoblikovanje skeleta je nestanovitna proces, ki zahteva ustrezno raven glukoze in ATP, zato nimajo togost vodi motenje eritrocitov v vranici najbolj ozke kapilare in uničenje makrofagov.

Deformabilnost in viskoznost neposredno povezani. Povečanje viskoznosti eritrocit skupaj z zmanjšanjem njegove deformacijam. Pri postopku staranja, membranske transportne beljakovine, in citoskeletne proteine ​​eritrocitov obrabe. Posledica tega je izguba rdečih krvnih celic v tekoči del, skupaj s povečanjem njene viskoznosti in manjše zaokroževanja. Povečanje viskoznosti vodi do zmanjšanja preoblikovalnosti in ovira prehod teh celic skozi krvne žile v vranici. Ko dosežemo eritrocitov citoplazemskega viskoznosti koncentracijo hemoglobina enako 360-380, poglavje končno marmelada pojavi eritrocitov v vranici in sistemskih celice uničenje makrofag nahajajo okoli kapilare.

Kaj je avtoimunska anemija?

Avtoimunske anemije je bolezen, ki ga spremlja padec koncentracije hemoglobina rdečih krvnih celic in ali zaradi uničenja svojih celice imunskega sistema.

Razlikovati po kliničnih variant avtoimunske anemije:

• idiopatska (primarni);
• simptomatsko (sekundarni).

V primeru, ko se odkrije cilj vzrok uničenje avtoimunska rdečih krvnih celic, diagnoza sekundarne avtoimunske anemije. Ko je vzrok ni bilo mogoče najti, vendar obstajajo jasni znaki imunskega agresije proti rdečih krvnih celic, razstavljena diagnozo primarno ali idiopatsko avtoimunske anemije. Z drugimi besedami, ta diagnoza je diagnoza izključenosti.

Vzroki avtoimunske anemije

Primarni avtoimunske anemije sicer znan kot idiopatski, kar pomeni odsotnost njihovih vzrokov. Ta diagnoza je samo v primeru izključitve sekundarnih vzrokov avtoimunskih anemias.

Na voljo so naslednji razlogi za sekundarno avtoimunske anemias:

• akutna in kronična limfoblastno levkemijo;
• škodljive sevanje ozadja;
• paraneoplastični sindrom v druge oblike raka;
• bolezen vezivnega tkiva (sistemski lupus eritematozus, revmatična mrzlica, sistemska skleroza, in tako naprej. n.);
• nekatere nalezljive bolezni (mikoplazmoze, citomegalovirusa);
• nehematološki avtoimunskih bolezni (tiroiditis, Crohnovo boleznijo, sarkoidoze, in drugi.);
• diabetes mellitus tipa I;
• uporaba visokih odmerkov beta-laktamske antibiotike (peniciline in cefalosporine);

Video: anemija lechenie.Autoimmunnaya hemolitična anemija. Anemija 1 stopinja

Zelo pomembna je temperatura okolice, ker določa mehanizem, s katerim bo alergična reakcija nadaljuje. Razlikovati popolne in nepopolne toplotno in hladno antigene. V skladu s tem izoliramo 4 vrst atopičnih reakcij. Razlike v njihovi mehanizmi so precej zapletena, tako da bo vrhuncev vsake vrste prenesejo na posameznih odsekih.

Mehanizem razvoja avtoimunske anemije

Mehanizmi, s katerimi imunski sistem razvija agresijo na svojih rdečih krvnih celic, so različni in zahtevajo podrobno proučiti. Poznavanje mehanizma za določitev enot, ki bi lahko vplivale med zdravljenjem.

Pri akutnih in kroničnih levkemij pojavi izgled belih krvnih celic, ki so znašala določenih stopnjah razvoja. Te bele krvne celice niso zrele, da njihove površine niso vsi prvi in ​​drugi antigeni histokompatibilnega kompleksa EU. Z drugimi besedami, ti bele krvne celice ne prepozna nekatere telesne celice kot svoje in jih napadel. Tako lahko razvije avtoimunske reakcije, ne samo v zvezi z rdečih krvnih celic, ampak tudi v povezavi z drugimi celice v telesu.

Paraneoplastični sindrom je eden izmed najpogostejših vzrokov za avtoimunskih anemias. Razlog za njen razvoj, je oblikovanje telesa raka. Antigenski Sestavek tumorja podobno površinskih antigenov na eritrocitih in eritrocitov predniških celic v kostnem mozgu. Celice imunskega sistema prepoznati raka kot tujek in ga napadel. Vendar pa v skladu predložku stekel padec in eritrocite, ki so uničene tudi levkocitov protitelesa in proteinov komplementnega sistema.

Ko je bolezni veznega tkiva, kot so revmatoidni artritis, skleroderma in sistemski lupus eritematosus vedno neka avtoimunska komponento. V krvi protitelesa za specifične celice v telesu in njihovih delov - .. jedro, mitohondriji membranskih itd pogosto postanejo tarče za protitelesa in eritrocitih. Ob istem času, v nekaterih primerih, da so primarni cilj, to pomeni, da je za njih najprej kolaps imunskega nestrpnosti. V drugih primerih so eritrociti so sekundarni cilji, saj vpliva na crossreact z drugimi celicami. Pomembno je poudariti, da je pri teh boleznih gre za napako v enem ali več delih imunskega sistema in rdečih krvnih celic so napadli so popolnoma zdravi.

Nekatere infekcijske bolezni, kot tudi uporaba antibiotikov, zlasti beta-laktam serije (penicilin, amoksiklav, Augmentin, ceftriakson in drugi.), Ki ga spremlja razvoj avtoimunske anemije. Med infekcijskih bolezni Opisani so bili primeri anemije pri poslabšanju citomegalovirusa in okužbe z mikoplazmo. V nekaterih primerih, virus vstopi v jedro in integrira v genom normalnih celic. V drugih primerih so antigeni izpostavljeni na površini rdečih krvničk. Za podatkovnih polj iz antigenov imunskega sistema so tuji, zato je razvoj agresije do njih, ki ga spremlja uničenje celic, v katerih so podatki antigeni. Tretji mehanizem razvoja, zaradi dejstva, da so nekatere droge, infekcijam in kemikalije hapteni - nepopolne alergeni. Sami, so premajhni, da bi pritegnili pozornost imunskega sistema, ko pa na površini rdečih krvnih celic, vezana na receptorje, se njihov delež povečuje in hkrati povečanja časa in antigenske lastnosti hapten v celoti cilj za napadi imunskega sistema.

Hematološki avtoimunih bolezni, kot tiroiditis, terminalski ileitis in primarne biliarne ciroze pomeni nepravilno delovanje imunskega sistema. Če je vpliv, ki ga patološke spremembe v imunskem sistemu povzročili, ne odpraviti, da ne izključuje videz in drugih avtoimunskih bolezni, poleg že obstoječih. Pri teh boleznih je usmerjen sistema celic in protiteles, imunskih lahko tako rdeče krvničke in vse druge celice.

Mehanizem poškodbe eritrocitov

Pojavi se rezultat na površini eritrocitov tujih antigenov ali motenj zaradi priznanja s imunskih celic in njihova tujega tkiva je motnja toleranc imunskega sistema glede na eritrocite. To povzroči številne klonov limfocitov T in B limfocitov, katerih namen je uničiti svoje eritrocitov. T limfociti napadajo lastna eritrocitov in B-limfociti so spremenjeni v plazemskih celic, ki proizvajajo protitelesa. Postopek hemolize (erythrocytoschisis) Lahko se pojavijo v krvnem obtoku in v kapilarah vranico. V prvem primeru se imenuje znotrajcelični hemoliza, medtem ko drugi - intravaskularno.

Znotrajcelične hemolize v vranici razvita s sodelovanjem makrofagov in limfocitov T. Rdečih krvnih celic, ki potekajo skozi kapilare vranice je prišlo do velikih zamud. Zmanjšuje njihovo hitrost napredovanja je ugodna za absorpcijo imunskih celic, ki se nahajajo okoli kapilarah vranico. Vzporedno s tem razvojem procesov lokalnega vnetja, skupaj s povečanjem velikosti telesa, zaradi izrazitega edema. Edemi vodi k zmanjšanju kapilar ter nadalje pritisniti promocije eritrocite. Tako je začaran krog, v katerem se eritrocite vztrajno uničeni.

Intravaskularna hemoliza pojavi s sodelovanjem protiteles, T-limfocite in komplementnega sistema proteini. Prostor, v katerem se nahaja uničenje rdečih krvnih celic, je celoten žilni sistem. Intenzivnost hemoliza odvisna od resnosti imunskega odziva, ki se lahko razlikujejo odvisno od številnih različnih dejavnikov.

Posledica je uničenje eritrocitov sproščanje v krvni obtok prostega hemoglobina. Ko hitrost hemolize manj kot 10% skupnega števila eritrocitov na dan hemoglobina zajetega proteina, imenovanega haptoglobin in se usede v vranici ali notranjo plast krvnih žil. Poravnavo, je uničil makrofagov. V procesu uničenja rdečih krvnih celic makrofagov sprostitev vse molekule gem, je v njem. Naslednja draguljev sami spremenili v prosti bilirubina, zlatenica kaže. Nekonjugiranega bilirubina uporabo albumin protein, ki je kri transportira v jetra, kjer se pretvori v povezani (naravnost) Bilirubin in izloča v črevesju s žolč.

Pozneje vplivala črevesno floro je ponovno sterkobilinogena neposredno bilirubin in urobilinogen zanič nazaj v črevesju in se izloča v urinu. Večina sterkobilinogena izloči z blatom, ga spremenila v temno rjavi barvi, in ostalo absorbira nazaj v črevesju, vstopi v krvni obtok in ponovno izloči v žolč. Izdelava krog sterkobilinogena vzporedno toni imunski sistem. To pojasnjuje dejstvo, da je mehanski (kršitve ločitve žolča) In parenhimskimi (kršitve tvorbo žolča) Zlatenica, ki traja več kot enega - dva tedna pride zmanjšanje imunske odpornosti.

Pri višjih stopnjah hemolize več kot 10% skupnega števila eritrocitov na dan, zavezujoča haptoglobina sposobnost ni dovolj, in brez hemoglobin vstopi v ledvice. V ledvicah je hemoglobin oksidiran do hemosiderin in v tej obliki izloči z urinom. Ko hitrost hemolize večja od 18 - 20% celotnega števila eritrocitov na dan, oksidacijo hemoglobina v ledvičnih cevkah nima časa, da pride, in urinu zazna čist hemoglobin. Določitev sečil eritrocitov nespremenjenem celoti ni značilna za avtoimunske anemije in pove več o viru krvavitev v medenico, sečevodov, mehurja, sečnice ali nožnice pri ženskah. Tudi nespremenjene rdečih krvnih celic se lahko pojavijo v vzorcu urina, ko njegov narobe ograje ob močnem razrešnice med menstruacijo.

Simptomi avtoimunske anemije

Simptomi avtoimunske anemije so združene v dva sindroma - anemični in hemolitična.

Manifestacije anemije so:

• bledica kože in sluznic;
• omotica;
• slabost;
• palpitacije;
• zvišan srčni utrip;
• izražena splošna oslabelost;
• hitra utrujenost.

Manifestacije hemolitično sindroma so:

• bledo kožo z rumeno odtenkom, odvisno od resnosti hemolize;
• povečanje velikosti vranice z zmerno občutljivost na levi hypochondrium;
• obarvanje urina v temnorjavo, temno češnje ali rdeče barve;
• kompenzacijski razvoj DIC sindroma (Multiple več organov tromboza, ki ga spremlja dolgoročne nenadzorovane krvavitve).

Glede na stopnjo napredovanja kliničnih znakov naslednjih vrst avtoimunske tok anemije:

• akutna;
• subakutni;
• kronično.

Akutna Seveda značilnost otroštvu, kot tudi plastenje sočasna virusna infekcija.

Subakutni ima pogosto avtoimunske anemije, razvijanje sredstva hladnega protitelesa. Izjemna Dejstvo je, da se okrepi podatkovno anemias hemolizo, ko temperatura telesnih tkivih, vendar je bolj izrazit hemoliza opazili na obodu. Takšne anemias pogosto spremlja hiperviskozna sindrom, manifestacije, ki so modro in bledica prstov in stopal pri nizkih temperaturah (Raynaudov sindrom), Tromboflebitis, nonhealing rane in celo gangreno. Izginotje simptomov pojavi pri dvigu temperature kože do fizioloških vrednosti.

Kronična značilnost avtoimunskih anemias vključujejo termične protitelesa. pogosto spremlja akutni kuge virusne in bakterijske infekcije, povzročene. Vendar pa zaradi dejstva, da fiziološko nadpovprečno v nekaterih organih človeškega telesa temperature (jetra, vranica,), Hemoliza pojavi v njih ves čas, vendar v zmernem obsegu.

Diagnozo avtoimunske anemije

Diagnoza avtoimunske anemije je v skladu oceno pritožb bolnikov, anamnezo in izvajanje potrebnih laboratorijskih testov. Prvi dve točki sta opisana v prejšnjem poglavju. potrebne laboratorijske preiskave bodo opisane le v tem delu, specifično za bolezen, v primerjavi z normalnimi vrednostmi.

Najpomembnejši laboratorijski testi so:

• celotno krvno sliko (trombocitov in retikulocitov (mlada oblika rdečih krvnih celic));
• urina;
• kemija krvi;
• neposrednega Coombsov test;
• vezan imunski test (ELISA);
• prsnice punkcijo (punkcija prsnice);
• biopsija.

Video: Diabetes in izpadanje las: Vzroki in zdravljenje

Skupaj celotno krvno sliko

odvzem vzorcev za analizo izvedemo iz katerega koli periferno veno. Zdravstveno osebje, ki izvaja vzorčenje mora uporabljati osebno varovalno opremo, kot so gumijaste rokavice, očala in pregleden obraz. S pomočjo vleke premočno vsako periferno Dunaj. Kraj poškodujejo kožo skrbno obdelan z antiseptičnim rešitev 2 - 3-krat, dokler ni sledu umazanije in potu na vatirano palčko. Brizgo za enkratno uporabo igle vstavi v veno pod kotom približno 30 stopinj glede na površino kože. Po izpadu občutek v vdolbino vsebnika iglo pritrjen na določenem položaju, in bat brizge, se potegne nazaj. Na ta način je kri vnesli v brizgo v željeni količini, običajno v območju od 10 do 20 ml. Po odvzemu krvi se igla odstrani, in kraj za prebadanje kože je pritisnjena navzdol čisto vato, namočeno v antiseptično raztopino, dokler se krvavitev ne ustavi.


Razmerje med različnimi vrstami levkocitov v formuli levkocitov je odvisen od bolezni, ki jo avtoimunske anemije povzročil. Idiopatski anemija WBC je pogosto označena s povečanjem deleža limfocitov in monocitov.

urina

Pravilno zbiranje urina za analizo, je neke vrste garancijo objektivnega rezultata. Za zbiranje urina, je potrebno, da bolnik, ki je higiensko obravnavo presredka in genitalije na predvečer zbiranje urina. Prvi del urina se ne zbirajo, ker je umazana in epiteliju flore sečil. To je samo srednji del urina kot najbolj čista. Terminalska urin tudi zbirajo, in sicer zaradi stiskanja mehurja in zato lahko vsebujejo tudi povečano količino epitelija.

Biokemijska analiza krvi

Vzorčenje Kri je bila izvedena na podoben način s skupno analizo.

Neposredno Coombsov preskus

Ta analiza se izvaja za ugotavljanje prisotnosti protiteles v plazmi senzibiliziranih (občutljiva) Z bolnikovim eritrocite. Prag občutljivosti vzorcu 100 - 500 imunoglobulinske molekule (protitelo) Na eritrocitov. Tako je pozitiven direktni Coombsov test je potrditev diagnozi avtoimunske anemije. Vendar pa je zračnost ne izključuje te diagnoze, saj se lahko zgodi, če velika titer dovolj protiteles, da bi dosegli zahtevanega praga. Ta pojav se lahko pojavi v ozadju izjemno intenzivno hemolize, intenzivno hormonsko terapijo po zdravljenju s citostatiki, kemoterapijo in drugi.

Povezane imunski test (ELISA)

Ta analiza nam omogoča, da bi dobili idejo o vrsto, razred in količino imunoglobulinov, vključenih v avtoimunskega odziva. Poznavanje teh podatkov bo omogočilo špekulirati o mehanizmu anemije, kakor tudi za opravljanje diferencialno diagnozo z drugimi boleznimi.

prsnice punkcija

Ta postopek se izvaja za študij sestave mozga celic kostnega. Torbica prsnice punkcijo se lahko izvede v operacijski sobi in v pogojih prostora zdravljenja. Analgezija proizvaja nujnosti, pogosto vdihavanjem drog, kot so dušikov oksid ali pentroks. Bolnik je v ležečem položaju, z rokami ob telesu.

Koža nad prsnico se zdravijo z antiseptično rešitve. Ko dosežemo zahtevano raven analgezije počasnem gibanju rotacije izvedemo prsnice punkcijo v 2 - 3 sterno-rebrne spoja. Needle punkcija opremljen s posebnim Ločnik vhodni globine, ki ne dovoljuje, da prodre in udarec na prsnico v prsni votlini. vstavitev igle Oster je nezaželena, ker predstavlja nevarnost zdrsa in poškodb prsnice prsne votline.

Po punkcijo bat brizge je sestavljen v svoji votlini in vstopi v kri, bogato s celicami kostnega mozga. V primerih, ko se kri ni priložena, je treba ponoviti punkcijo v 1 - 2 cm pod. Po zbiranju 1 - 1,5 ml krvi se odstrani brizga in odprtino s priklopom volne in omet zatesnjen. Po tem postopku, mora bolnik biti v vodoravnem položaju pod zdravniškim nadzorom za vsaj 20 - 30 minut.

Vsebina brizge ostrim pritiskom se sprosti na steklu. Iz dobljenega zneska pikčasti, ki ne manj kot 10 udarcev, od katerih je naslikana na poseben način, in nato pod mikroskopom. Rezultat analize je prikazan v posebni obliki, ki se imenuje Myelogram ali medulogrammoy.

Za avtoimunske anemije je značilna hiperplazija kalčkov rdečega kostnega mozga, kaže povečanje eritrocitne prekurzorskih celic več kot 25% običajne. V nekaterih primerih, zmanjšanje eritroblastov in retikulocitov pripisati izjemno hudo avtoimunsko dejavnosti, ne le v zvezi z rdečih krvnih celic, ampak tudi v odnosu do svojih matičnih celic v kostnem mozgu.

udarec biopsija

Ta študija je bolj invazivna od prsnice punkcijo, vendar zasleduje skoraj iste cilje. Biopsijo se uporablja, ko je nemogoče ali neučinkovito prsnice punkcija. Metoda temelji na črevničnega grebena vbodom igle večjega premera in dolžine kot na prsnice punkcijo. je potrebna analgezija za to manipulacijo. Bolnik položaj - leži na trebuhu. Študija, večje število pikčasto in shranjenih strukturo kostnega mozga, ki je uporabna za diferencialno diagnozo drugimi vrstami slabokrvnosti.

Zdravljenje avtoimunske anemije

Zdravljenje avtoimunske anemije je kompleksen dinamičen proces, ki zahteva izbiro določenega načina v določeni fazi bolezni. Najprej in predvsem, morate ugotoviti, ali avtoimunske anemije pri določenem bolniku z idiopatsko ali simptomatsko. Če je simptomatsko anemijo, ki izvaja zdravljenje bolezni, ki jih njene manifestacije povzročajo. Če anemijo idiopatski, je v prvi vrsti dodeljena zdravljenja z glukokortikoidi, ponavadi prednizona. V hudih kriz, ki ga spremlja zmanjšanje hemoglobina manjša od 50 g / l, izvedemo transfuzijo cele krvi ali rdečih krvnih celic degumiranih. Eritrocitov ima to prednost, saj je manj verjetno, da povzroča alergijske reakcije, povezane z nepopolnim antigensko združljivosti.

Skupaj s transfuzijami krvi, je treba kri razstrupljanje opraviti odstraniti rdeče krvne celice v razpadnih produktov, kot tudi plazmafereza za zmanjšanje količine protiteles v krvnem obtoku. Hkrati je izvedla obnovo ionskega ravnotežja na ravni glukoze v krvi in ​​drugih vitalnih znakov. Imenovanje neposredne in posredne antikoagulant preprečuje tveganje za nastanek DIC sindroma (sindrom, diseminirano intravaskularno koagulacijo) Spremljanje akutna izguba krvi. Stimulacija in vzdrževanju visoke ravni hematopoeze izvedemo z uporabo zunanjih injekcij vitamina B12 in folne kisline plašč nekaj časa s časom pogojne nastopom.

Po zgoraj navedenih metodah posledica zdravljenja ocenimo. Če je bolezen popolnoma odpraviti, je zdravljenje na tej stopnji končan. V primeru vrnitve simptomov nekaj časa po prenehanju zdravljenja zatekanja k odstranitvi vranice. Če po odstranitvi vranice gre odpust, zadnja faza zdravljenja je imunosupresivno terapijo.

Zdravljenje avtoimunske anemije drog

Zdravljenje z zdravili je prednostno v avtoimunske anemije in izvedemo pri vseh fazah bolezni kot vodilno ali pomožno snov.

odstranitev vranice

Po odstranitvi vranice je prisiljen ukrep za odpravo znotrajcelično hemolizo pojavlja v telesu in s tem zmanjša pojav bolezni. Splenektomija - operacija za odstranitev vranice se izvaja pri prvem poslabšanju poteka po zdravljenju odvisnosti od drog. Operacije ni mogoče izvesti, če obstajajo kontraindikacije za to s strani drugih organov in organskih sistemov, ali če sumite, da je bolnikovo zdravstveno stanje ne dovoli, da odloži to operacijo. splenektomija učinkovitost pri avtoimunske anemije je dovolj velika in vodi v popolno okrevanje iz različnih virov na 74 - 85% primerov.

Splenektomija izvedemo v operacijski dvorani s splošno anestezijo, intravensko. Glede na kirurški pristop je bolnik v leže ali leži na njegovi desni strani. Klasično predelani operativnega polja, ki mu sledi rezom. Rez je lahko Sredinsko laparotomijo s klasično ali v zgornjem levem kvadrantu. Obseg reza je odvisna od domnevne velikosti odstranili vranico. Po odprtju dostopa do vranice proizvaja ligacija in striženje kratkih želodca plovil. Nadaljnje sponke in topi skalpel dodeljena vranice arterije in na Dunaju, vključenih v vranice vratih. Ko se ločevanje teh plovil vezani varno in ne more absorbirati šiva odrezali in odstranili vranico. Ko je odstranitev vranice potrebno, da se izvede revizija trebuha, da preverite za dodatne vranice, in ko so odkriti njihovo odstranitev. Ta anomalija je redek, vendar je nevednost o tem, da bo kirurg vodi do nadaljnjih diagnostičnih napak, ker je po odstranitvi vranice se pričakuje remisijo bolezni, in da ne bo prišlo zaradi uničenja rdečih krvnih celic, preostala vranice. Po pregledu rane in so vsa orodja odstranimo in prtiček je izdelan šivanja svoje zapusti drenažno cev.

Preprečevanje avtoimunske anemije

Razlikovati primarno in sekundarno preprečevanje avtoimunskih anemias. Primarna preventiva je namenjena preprečevanju bolezni, in sekundarni - za ublažitev stanja bolnikov, pri katerih je bolezen že razvita. Primarna preventiva idiopatična avtoimunske anemije manjka zaradi odsotnosti jo povzroča. Primarna preventiva sekundarne simptomatsko avtoimunske anemije je za preprečevanje bolezni, ki lahko potencialno povzroči razvoj avtoimunskega procesa. Sekundarna preventiva je pravočasno in pravilno zdravljenje bolezni, ki povzročajo s poslabšanjem avtoimunske hemolize. Prav tako je pomembno, da se prepreči okoljskih dejavnikov, ki vodijo do manifestacijo anemije, kot so nizka anemije temperature s hladnimi protitelesi in visoke temperature za anemijo s toplotnimi protitelesi.

Spremljanje in prognoza avtoimunske anemije

Po obdelavi, skupaj s popolno ali delno remisijo bolezni, je priporočljivo četrtletno (vsake 3 mesece) Za dve leti darovati kri na skupni analizi za spremljanje ponovitve avtoimunske anemije. Ko je namig poslabšanja bolezni morali ponovno porabiti celotno paleto potrebnih študij in, če je potrebno, začeti zdravljenje v zgodnjih fazah poslabšanjem.

Prognoza je odvisna predvsem od njene oblike. V osnovni idiopatsko avtoimunske anemije popolno okrevanje po zdravljenju pride glukokortikoidi 5 - 10% primerov. Splenektomija učinkovita v 70 - 80% primerov. Imunosupresivno zdravljenje obnavlja raven hemoglobina v 90 - 95% primerov, vendar pa slabo prenašajo bolniki in rezultati znatno zaviranje imunskega sistema in več septičnih zapletov. Napoved sekundarno simptomatsko anemijo, ki je odvisna od uspešnega zdravljenja anemije bolezen povzroča.