- Prvič je bila bolezen opisal leta 1882 nemškega zdravnika in raziskovalec Heinrich Quinckejev.
- Več kot 90% vseh primerov angioedem, in zahtev za nujno oskrbo vključuje uporabo zdravil, zlasti z zaviralci ACE (kaptopril, enalapril).
- Angioedem lahko več vrst:
- dedni angioedem
- Pridobljeno angioedem
- Angioedem povezana z alergijskimi reakcijami (običajno urtikarija)
- Angioedem povezana z jemlje zdravila (običajno starejših na inhibitorje ACE)
- Angioedem nepojasnjeni vzroki (idiopatska)
Imunski sistem in razvoj angionevroticnim mehanizma edema
Da bi razumeli vzroke in je mehanizem dednega angioedema treba razstaviti sestavni del imunskega sistema. Gre za sistem kompliment. Komplementnega sistema - je pomemben sestavni del tako prirojene in adaptivne imunosti, ki sestoji iz kompleksne strukture proteinov.Sistem komplementa sodeluje v imunskem odzivu, ki je zasnovan tako, da ščitijo telo pred delovanjem tujih agentov. Poleg uchuvstvuet dopolnjuje sistem pri vnetju in alergijskih reakcij. Aktiviranje komplementnega sistema povzroči sprostitev določenih imunskih celic (bazofilcev, mastocitov) biološko aktivnih snovi (bradikinin, histamin, idr.), Kar stimulira vnetni in alergični odziv.
Vse to spremlja vazodilatacije povečanje prepustnosti do komponent krvi, znižanje krvnega tlaka, pojav raznih izpuščajev in edema. Sistem komplementa je urejen s posebnimi encimi, z enim od teh encimov je zaviralec C1. Število in kakovost, ki določa razvoj angioedema. Znanstveni dokazi kažejo, da je pomanjkanje zaviralec C1 glavni vzrok dednih in pridobljenih angioedemom. Na podlagi svoje funkcije zaviralca C1 je treba omejiti in nadzorovati aktivacije komplementa. Če ni na voljo, je nekontrolirana aktivacija komplement posebnega in celic (mastocitov, bazofilcev), izvedemo velike sproščanje biološko aktivnih snovi sproži alergijske reakcije (bradikinin, serotonin, histamin, itd). Glavni vzrok edem je bradikinin in histamin, ki širi krvne žile in povečano permeabilnost krvnih žil za tekoča komponenta.
V primeru alergijskega mehanizma razvojnega angioedem spominja anafilaktične reakcije. cm. Mehanizem razvoja anafilaksije
Mehanizem tvorbe edem
Oteklina se pojavi v globlje plasti, podkožne maščobe in sluz, ki so posledica vazodilatacije (venules) in poveča njihovo prepustnost za tekoča komponenta krvi. Posledično se kopiči v tkivih intersticijske tekočine, pri čemer se nabrekanje. Vazodilatacija in povečana prepustnost pojavi kot posledica izmeta biološko aktivnih snovi (bradikinin, histamin, itd) Na mehanizmi (sistem komplementa, anafilaksija Mehanizem razvoja) zgoraj opisano.Treba je omeniti, da je proces razvoja angionevrotičnega edema in urtikarijo podobno. Šele ko urtikarija pojavlja vazodilatacijo v površinskih plasteh kože.
Vzroki angioedema
Glavni dejavniki, ki sprožijo izražanje dednega angioedema:- Stres čustveno in fizično
- infekcijske bolezni
- Poškodba
- Kirurgija, vključno zobozdravstvenih posegov
- menstrualni ciklus
- nosečnost
- Peroralni kontraceptivi, ki vsebujejo estrogene
- kronična limfocitna levkemija
- Ne-Hodgkinov limfom
- limfosarkom
- mielom
- primarni cryoglobulinemia
- limfocitni limfom
- Waldenstromova makroglobulinemija
Ko angioedem povezane z uporabo zaviralcev ACE pri razvoju bolezni na osnovi znižanja posebne encima (angiotenzin II), kar vodi do ravni povečan bradikina. In zato, da vodi do edema. inhibitorji ACE (kaptopril, enalapril), so priprave v glavnem uporabljajo za nadzor krvnega tlaka. Simptomi angioedem po uživanje teh zdravil ne pojavijo takoj. V večini primerov (70-100%), se pojavi v prvem tednu zdravljenja s temi pripravki.
Vzroki alergijske angioedema cm. Vzroki anafilaksije
Vrste angioedema
Simptomi angioedema, fotografije
Znanilci angioedemaZnanilci angioedema: mravljinčenje, pekoč občutek v območju edema. leta
35% bolnikov postane roza ali rdeče deblo kože ali udov pred ali med otekline.
Da bi se spoprijeli z simptomi angioedema, moramo razumeti, da so pojav simptomov in njihove značilnosti razlikujejo glede na vrsto edema. Tako bo angioedem v anafilaktični šok ali druge alergijske reakcije se razlikujejo od scene, pridobljenih ali dednega angioedema. Razmislite simptome za vsako vrsto angioedema.
Simptomi angioedema, odvisno od kraja izvora
Prva skrb sili na angioedem
Ali moram poklicati rešilca?
potrebuje rešilca, ki se imenuje v vsakem primeru, angionevrotičnega edema. Še posebej, če je to prva epizoda.
Indikacije za hospitalizacijo:
- otekanje jezika
- Zadihanost povzroča dihalne poti edema.
- otekanje črevesja (simptomov: bolečine v trebuhu, driska, bruhanje).
- Nič ali malo vpliva na zdravljenje na domu.
- Za osvoboditev dihalne poti
- Preverite za dihanje
- Preverite utrip in krvni tlak
- Če je potrebno, opraviti oživljanju. cm. Prva pomoč v anafilaktični šok.
- Vnesite zdravil
Zdravila damo v določenem zaporedju. V začetku je adrenalin vedno vpisana, potem hormoni in antihistaminiki. Vendar, če niso tako hudo alergično reakcijo na uvedbo dovolj hormonov in antihistaminiki.
-
adrenalin
Kje dati injekcijo adrenalina?
Ponavadi se pripravek prehospital fazo daje intramuskularno. Najboljši kraj za adrenalin, je srednja tretjina zunanji površini stegen. Značilnosti promet na tem območju omogočajo zdravilo hitro razširila po vsem telesu in začeti ukrepati. Vendar lahko, epinefrin dajemo na druge dele telesa, npr v deltoidno mišico rame, zadnjice in drugimi. Treba je omeniti, da v nujnem primeru, ko obstaja otekanje vratu, jezik, epinefrin dajemo v sapnik ali pod jezikom. Če je potrebno in mogoče adrenalin intravenozno.
Kako vstopiti?
Običajno v takih primerih je običajni odmerek za odrasle 0,3-0,5 ml 0,1% raztopine adrenalina, otroci 0,01 mg / kg telesne teže na povprečno 0,1-0,3 ml 0,1% raztopine. Če ne vpliva, lahko uprava se ponovi vsakih 10-15 minut.
Trenutno obstajajo posebne naprave za lažje dajanje adrenalina, v katerem je odmerek strogo opredeljen in dozirano. Take naprave so brizga-pero EpiPen, naprava avdio navodila uporaba Allerjet. V ZDA in Evropi, na primer naprava je ena trpi anafilaktične reakcije in, če je to potrebno, lahko samostojno izdelavo self-uvod adrenalina.
Glavni učinki zdravila: Zniža sproščanje snovi alergije (histamin, bradikinin, itd), poveča krvni tlak, odstrani bronhialni spazem, povečuje učinkovitost srca.
-
hormonska zdravljenja
Kje vnesem?
Lahko vnesete intramuskularno zdravil, v isti glutealni regiji, morda pa intravenozno pred prihodom ambulante. V odsotnosti možnost uvedbe preko brizge lahko preprosto prelijemo vsebino viale pod jezikom. Pod peresa so žile skozi droge je dobro in hitro absorbira. Učinek je veliko hitrejši z uvedbo zdravila pod jezikom kot kadar jih dajemo intramuskularno tudi intravensko. Ker je takoj širi, mimo jeter oviro, ko je zdravilo vstopi v podjezične žilo.
Kako vstopiti?
- Deksametazon od 8 do 32 mg na eno vialo 4 mg 1 tableto 0,5 mg.
- Prednizolon od 60-150 mg v eni viali 30 mg, 5 mg 1 tableta.
Glavni učinki zdravil: zmanjšati vnetje, oteklina, srbenje, zvišan krvni tlak, ustavi sproščanje snovi, ki povzročajo alergijske reakcije pomagajo, da se odpravi bronhospazem in izboljša delovanje srca.
-
antihistaminiki
Video: angioedem Simptomi in fotografije
sredstev, ki blokirajo receptorje H1 se uporablja predvsem (loratadin, cetirizin, klemastina, Suprastinum). Vendar se je izkazalo, da je sredstvo proti alergijski učinek izboljšana v kombinaciji H1 in H2 gistaminblokatorov. Z H2 blokatorjev receptorjev vključujejo famotidina, ranitidina, in drugi.Kje vnesem?
Bolje je, da začne zdravilo intramuskularno, vendar pa se v obliki tablet zdravila bo deloval, vendar kasneje začetka delovanja.
Kako vstopiti?
Suprastin - 2 ml 2% - 50 mg tablete
Klemastina - 1 ml - 0,1% -
Cetirizin - 20mg-
Loratadin - mg 10
Famotidin - mg 20-40
Ranitidin - 150-300 Mg-
Glavni učinki zdravil: odpraviti edem, srbenje, pordelost, stop sproščati snovi, ki sprožajo alergijske reakcije (histamin, bradikinin, itd).
Zdravila, ki se uporabljajo v nealergijska edema Kvinkes pletene z zmanjševanjem ravni zaviralca C1 (dedna, pridobljena angioedem)
Zdravila, ki jih običajno dajemo v času hospitalizacije:
- Očiščeni koncentrat C1-inhibitorja, intravensko, ki se uporablja v Evropi in ZDA. V Ruski federaciji še ne uporablja.
- V primeru odsotnosti koncentrata C1-inhibitorjem. Upravo 250-300 ml sveže zamrznjene plazme, ki vsebuje zadostno količino zaviralca C1. Vendar pa je v nekaterih primerih lahko njegova uporaba izboljša poslabšanje angioedema.
- aminokaprojske kisline 7-10 gramov na dan skozi usta, dokler ni poslabšanja. Kjer je mogoče, oskrba IV v odmerku 100-200 ml.
- učinki: Zdravilo ima antialergično aktivnost, nevtralizira učinek biološko aktivnih snovi alergije (badikinin, kaleikrein et al.), zmanjšuje žilno prepustnost, ki pospešuje izločanje edema.
- Pripravki iz moških spolnih hormonov (Androgeni): danazol, stanazol, metiltestesteron.
učinki: ta zdravila povečajo proizvodnjo zaviralca C1, s čimer se poveča njegove koncentracije v krvi, ki odstrani osnovni mehanizem razvoja bolezni.
kontraindikacije: nosečnost, dojenje, povojih, rak prostate. Otroci z androgena uporabo aminokaprojske kisline.
Kaj pa, če edem grla?
V primeru grla edema, po možnosti popolno zaprtje dihalnih poti, kjer je zdravljenje odvisnosti od drog niso vedno učinkoviti. V tem primeru se lahko rešujejo življenja opravljati ali incizijo cricothyroid ligament (krikotiriotomiya). cm. Kako zagotoviti dihalnih poti otekanja grla?Zdravljenje v bolnišnici
V katerem oddelku se zdravi?Glede na resnost in naravo edema je bolnik usmerjena v ustrezno predela. Na primer, neposredno bolnika v enoti za intenzivno nego s hudo anfilakticheskom šok. Edem grla, da je lahko oddelek ENT ali enako oživljanje. V primeru zmerne resnosti angioedema niso življenjsko nevarne, je bolnik, ki se zdravijo v alergologijo oddelku ali konvencionalne terapevtske enote.
Zdravilo?
Pri alergijskem angioedem, ki tvori del anafilaktične reakcije so zdravila izbire adrenalin, glukokortikoidi hormoni, antihistaminiki. Nadalje izvedemo disintoxication terapijo z intravenskim dajanjem posebne rešitve (reoplyuglyukin, Ringer laktat, phys. Solution, itd). kelatorji se uporabljajo pri alergena hrane (aktivnem oglju, Enterosgel, bele saje, itd). Samo pri čemer simptomatsko terapijo po katerem koli simptomov, in sicer, težko dihanje kadar se uporablja sredstvo lajšanje bronhialni spazem in dihalno pot, ki se razteza (eufilin, salbutamol, itd).
Nealergijski angioedem (Podedovano, pridobljena angioedem), ki ga spremlja znižanje krvne koncentracije inhibitorja C1, strategija zdravljenje nekoliko drugačen. V tem primeru, adrenalin, hormoni, antihistaminiki niso zdravila prve izbire, saj je njihova učinkovitost v podatkovnih tipov angionevrotičnem edem ni tako visoka.
Zdravila prve izbire so tiste, ki povečajo manjka krvnega encima (zaviralec C1). Ti vključujejo:
- Očiščeni Koncentrat C1-inhibitorja;
- Sveže zamrznjene plazme;
- Pripravki moški spolni hormoni, danazol stanazolol;
- Antifibrinolytics: aminokaprojske kisline, traneksamska kislina.
Dolžina bivanja v bolnišnici je odvisna od resnosti bolezni. V povprečju je zdravljenje v terapevtski dolžino oddelek bivanja bolnika v bolnišnici 5-7 dni.
preprečevanje angioedem
- To povzroči alergijski edem, predvsem je treba odpraviti v stiku z alergenom in opazovati hipoalergensko prehrano.
- Osebe, ki imajo družine, so primeri, angioedem, je potrebna pazljivost ACE inhibitorji (kaptopril, enalapril), kot tudi antagonisti angiotenzina II (valsartan, eprosartan) receptorje. Ob pojavu epizode Quinckejev edema zaradi uporabe teh zdravil naj bi jih nadomestili, da droge druga skupina.
- Osebe z dednim angioedemom, kirurških posegov in poškodb se je treba izogibati, kadar koli je to mogoče.
- Za preprečevanje angionevrotični edem epizod, povezanih z zmanjšanjem zaviralca C1, droge izbire so sintetične moški hormoni (androgeni), danazol in stanazolol. Ta zdravila stimulirajo proizvodnjo zaviralca C1. Na začetku sprejem, je odmerek 800 mg na dan, nato pa, da se doseže učinek odmerka se zmanjša na 200 mg na dan, do prejema najnižji odmerek vsak drugi dan. Zdravilo je kontraindicirano: nosečnice, doječe matere, otroci trpijo zaradi raka na prostati.
- Pri otrocih, namesto z uporabo moške hormone, ki se uporabljajo za preprečevanje aminokapronsko, bolniki, kisline, ki imajo visok varnostni profil.
- Pred operacijo, je treba kratkoročno preprečevanje. Izbrana zdravila: sveže zamrznjene plazme, androgeni, in seveda koncentrata zaviralec C1 (kjer je mogoče).