Trombocitoza: videz in obliko, simptomi, zdravljenje in preprečevanje zapletov

Trombocitoza je redka bolezen sistema hemopoetičnih. je spremlja izrazito povečanje števila trombocitov, da je kršitev njenega strjevanja krvi in ​​nagnjenost k trombozi. Bolni predvsem starejši ljudje, starejši od 60 let, vključno s približno enaki za moške in ženske, in med mlade bolnike pošteno spola nekaj več.

Ko že govorimo o trombocitemijo kot samostojna bolezen, pomeni esencialno trombocitemijo. To v bistvu neoplastična proces, ki ga spremlja napako trombocitov postavitev v kostnem mozgu, ki izhaja v prebitku njih pride v krvni obtok. Poleg tega so te celice imajo strukturne in funkcionalne nepravilnosti, ki ne jim omogočajo, da ustrezno opravljajo svoje naloge. Bistvena trombocitoza je običajno diagnosticirana pri odraslih.

Sekundarna trombocitoza ni samostojna patologija, kot se to zgodi pri drugih boleznih, kot enega od svojih pojavnih oblikah, in torej nima narave tumorja. otroci prevladujejo med bolniki.

Kljub temu, da je glavni trombocitoza - mieloproliferativy proces (megakariotične levkemija, kot je bil imenovan že prej), je prognoza za to ugodno, in z ustreznimi bolnikov terapevtski pristop živi toliko, kot ostali ljudje.

trombociti - trombociti, ki sodelujejo pri koagulaciji krvi in ​​podporo svojim reoloških lastnosti. Oblikujejo se v kostnem mozgu, njihovi predhodniki - megakariocitov (velikan policikličnih celice), ki razbijejo na koščke, izgubljajo jedro in spremenijo v trombocite vstopajo v krvni obtok. Življenje trombocitov približno 7-10 dni, in če v tem času ne bo prišlo do njih potrebno (krvavitev) se pojavi takrat njihovo uničenje v vranici in jetrih. Normalna število trombocitov ne sme presegati 450h10^9./ L.

Vzroki in vrste trombocitemijo

primarni trombocitoza

Dodeli primarno in sekundarno (reaktivno) trombocitoze. Primarni trombocitoza - mieloproliferativna bolezen tumorja, kadar obstaja pretirano tvorbo trombocitov v kostnem mozgu. Sčasoma se slednja nadomesti z kolagenskih vlaken (mielofibroza) in morebitnega preoblikovanja in bolezni v akutno levkemijo.

Vzroki za esencialno trombocitemijo ni popolnoma pojasnjen, vendar pa obstajajo študije, ki dokazujejo prisotnost bolnikov z mutacijami v določenih genov. Molekularno genetske študije so ugotovili mlade bolnike, ki imajo klinične znake bolezni, se še niso pojavili, kar je pripeljalo do spremembe mnenj in predvsem pri starejših bolnikih.

Genskih mutacij niso nujno dedna, lahko pride pod vplivom neugodnih zunanjih dejavnikov, tako da znanstveniki so mnenja polyetiology z esencialno trombocitemijo. Po drugi strani pa, vedoč prisotnost določene mutacije, je mogoče izbrati najbolj učinkovito zdravljenje sodobnih zdravil (ciljno zdravljenje).

Razvrstitev in vzroki trombocitemijo

sekundarna trombocitoza

Reaktivni (sekundarne) trombotsioz ​​spremljajo prekomerno normalna na lastnosti krvnih celic. Razlogi so v svojih drugih bolezni, ki povzročajo prebitek nastajanje trombocitov.

Med možne vzroke sekundarne sprostitev trombocitoza:

• Tumorji (želodca, jajčnikov, pljuč, limfom, nevroblastoma);
• Infekcijske bolezni;
• Operacija, ki ga spremlja veliko kirurške travme, zlasti pri boleznih z obsežno nekrozo tkiva;
• zlomi;
• Po odstranitvi vranice;
• kronična izguba krvi;
• Dolgo obstoječa vnetja (vaskulitis, revmatoidni artritis, collagenosis);
• Glukokortikosteroid.

Med infekcijska bolezen najpogosteje povzroča trombocitoze meningokokno okužbo, vsaj - virusnih, glivičnih lezije. Glede na vnetnih procesov katerekoli vrste ne nastane le trombocitoza, ampak levkocitoza. Ta pojav je trombocitemije reaktivne kot primarni, ko je vsebnost belih hematopoetskih zarodnih celic, običajno ne spreminja bolj značilnost.

Pri otrocih, ki je sekundarni trombocitoza našel pogosteje kot pri odraslih. Še posebej verjetno, če je njegova prisotnost anemije zaradi pomanjkanja železa, V kombinaciji s širjenjem rdečih zarodnih celic zgodi in rahlo povečanje proizvodnje trombocitov. Drug vzrok trombocitemijo pri otrocih je lahko bolezen, pri kateri atrophied vranico (asplenija), ki služi kot prostor razgradnje trombocitov. Primarni trombocitoza pri otrocih - zelo redek pojav.

manifestacije trombocitemija

Desno - izhod preveliko število trombocitov v krvi, na katerega koli od obrazcev trombocitemijo (levo - norma)

Simptomi trombocitemijo lahko odsoten dalj časa, potem je bolezen odkrita bodisi po naključju ali pojav zapletov. Najbolj značilna:

1. Tromboza in trombembolija;
2. Rodonalgia (bolečine v okončinah);
3. Nevrološke motnje, povezane s cerebralno ishemijo zaradi tromboze in mikrocirkulacije patologije;
4. Kršitev nosečnosti, splavov pri ženskah;
5. sindrom hemoragični.

tromboza in trombembolija - najbolj značilno trombocitemijo. Presežek trombociti povzroči povečanje strjevanje krvi in ​​nastanek strdkov v arterijske in venske plovila, ampak bolj pogosto zamašena arterijo.

Manifestacije tromboze lahko miokardni infarkt, cerebrovaskularni insult (infarkt možganov). Možna pljučna embolija. Žilne nesreč med mladimi je pogosto povezana s trombocitemijo, ki bi za dalj časa, brez simptomov.

• Šibkost, povišana telesna temperatura, hujšanje, bolečine v kosteh izražena kot tumorski patologiji (primarna trombocitoza);
• Bolečina v hipohondrijo zaradi povečanja jeter in vranice;
• Tahikardija, bledica, zasoplost z razvojem anemije;
• Ponavljajoče se okužbe.

Sekundarni trombocitoza ima take lastnosti manifestacije so essencialny, in bolnik pritožuje, povezane z osnovno boleznijo. Trombogemorragicheskih manifestacije niso tipični, vranica ni povečana. Ponavadi se pravočasno postavili diagnozo in zdravljenje osnovne bolezni nazaduje hitro, ne da bi povzročil motnje v strjevanju krvi.

Diagnoza in zdravljenje

Za sum trombocitoze, dovolj, da imajo popolno analizo krvi, kjer bi se število trombocitov presega 600-1000h10^9./ L in trombocitov sami navadno velike, z majhno vsebnostjo granul. Bele krvne celice v esencialno trombocitemijo povečala redki, običajno pa so normalni. V primeru periodičnega anemije krvavitve z zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic.

Da bi potrdili diagnozo bolnika Pošlji strokovni izpit prsnice punkcija in kostnega mozga princa, kjer je odkrita prebitek megakariocitov, fragmentov trombocitov. Pri opravljanju koagulacijo je povečan čas krvavitve, motnje agregacije trombocitov.

Vprašanje zdravljenje trombocitoze še vedno razpravlja, ni soglasja, na kateri točki naj začne ukrepati, koliko je to primerno in upravičeno kemoterapija terapijo in drugih agresivnih sredstev. Mnoga zdravila imajo maso neželene učinke in lahko celo sproži prehod bolezni v akutno levkemijo. Glavno načelo obravnavanja trombocitemijo - ne škodi za bolnika in da imajo, najprej, preprečevanje zapletov (tromboza).

Reaktivna trombocitoza ne spremljajo motnje trombocitov in trombotičnih zapletov, zato je posebna terapija ni navedene v njej, in zdravnik se mora osredotočiti svoja prizadevanja na zdravljenje osnovne bolezni. V nadaljevanju so temeljna načela pri zdravljenju esencialne trombocitemije.

Če ni kliničnih znakov bolezni, in število trombocitov niso nevarne vrednosti dosegli, bomo lahko omejite nadzor. Mladi ljudje, ki imajo bolezen benigna in ni nobenih znakov tromboze, zdravljenje upravičena v primeru zapletov.

Glavne usmeritve pri zdravljenju trombocitemijo:

1. Preprečevanje tromboze.
2. Citoreduktivni terapija.
3. Ciljno terapija.
4. Zdravljenje in preprečevanje zapletov bolezni.

Preprečevanje trombotičnih zapletov

Preprečevanje tromboze - glavna taktika zdravljenje trombocitemijo. Najprej je treba možne dejavnike tveganja, je treba odpraviti, da izboljšajo agregacijo trombocitov, ki je, poleg tega, so odveč. To bi morala prenehati s kajenjem, da normalizirati presnovo lipidov, ki jih prejemajo za zniževanje lipidov, hipotenzivna ravnanje učinkovita terapija je na voljo kot nadomestilo za sladkorno bolezen. Ne pozabite na boj proti telesno nedejavnostjo, povečanje telesne dejavnosti.

imenovanje antitrombotična zdravila - osnova zdravljenja trombocitoza za. Najpogosteje predpisani nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti acetilsalicilna kislina, na podlagi katere je farmacevtska industrija ponuja različne droge z nizkimi stranskimi učinki. Najboljši je aspirin v količini 40-325 mg na dan. Manjši odmerek je učinkovit pri preprečevanju tromboze, veliko - ni upravičeno zaradi povečanega tveganja za pojav neželenih učinkov, - razjede želodca in dvanajstnika 12 razjede, krvavitve.

Acetilsalicilna kislina opravili številne klinične teste in se je izkazala za učinkovito pri preprečevanju tromboze, še posebej potrebna pri bolnikih z motnjami mikrocirkulacije in nevroloških simptomov v zvezi s tem. Ko je acetilsalicilna kislina kontraindiciran ali pa ga bolniki prenašajo, uporabimo druge antitrombotična zdravila - klopidogrel in tiklopidin.

citoreduktivni terapija

Osnova patogenetske zdravljenje trombocitemijo se šteje citoreduktivni terapija, cilj je zmanjšati nastanek "presežka" trombocitov s kostnega mozga. Uporaba kemoterapije je omejena zaradi njihove toksičnosti, vendar so lahko učinkovito zadrževanje napredovanja bolezni, zmanjšuje proliferacijo tumorskih celic in normaliziranje parametre krvi. Sistem enotne določitve v primeru kemoterapije trombocitoze ne, so izbrane individualno za vsakega bolnika v odmerku ohraniti sprejemljive številke trombocitov.

Kot uporabljamo v citoreduktivno terapiji Hydrea (Hidroksiurea), merkaptopurin, citarabin. Najbolj priljubljena droga je priznan kot Hydrea (hidroksiureo), ki je dokazano učinkovita pri številnih kliničnih študijah.

aplikacija alfa-interferona dejansko več kot 80% bolnikov, vendar je ta način zdravljenja ima nekaj pomanjkljivosti, med katere - se neželeni učinki (anemija, levkopenija, povišana telesna temperatura, depresija, okvarjeno delovanje jeter, itd ...) in posledično zdravljenje nestrpnosti do četrtina bolnikov. Učinek zdravljenja se ohranijo le med zdravljenjem interferon.

Vendar pa odsotnost teratogenega in mutagenih učinkov omogočajo uporabo interferona alfa v nekaterih kategorijah oseb. Na primer, mlade ženske, samo načrtuje nosečnost ali je že noseča, pa se zdravijo z interferonom. Kot v primeru citostatikov, imajo enotno shemo uporabe. Odmerek, način dajanja in režim se določijo individualno glede na toleranco. Ponavadi, zdravnik izbere največja odmerka, pri kateri ni škodljivih učinkov.

Inhibitor fosfodiesteraze III - anagrelid - uporabi za zmanjšanje števila trombocitov zaradi svoje sposobnosti, da zmanjšuje nastajanje večjih količin megakariocitov v kostnem mozgu. Učinek je reverzibilna in je odvisen od odmerka. Za razliko od interferona, anagrelid dajemo nekoliko efektivna doza, pri kateri se število trombocitov ne presega 600 tisoč na mikrolitral krvi.

Ciljno terapija

Ciljno terapija je najbolj sodoben način zdravljenja tumorske patologije, namenjen molekularnih mehanizmov rasti tumorjev. Deluje prav, da imajo dober terapevtski učinek, vključno s trombocitemijo. eno zdravilo te skupine so dovoljene na dan - ruksolitinib.

zdravljenje zapletov

Zdravljenje trombocitoza zapletov in njihovo preprečevanje - sestavni del terapije z zdravili za. Tako antitrombotična zdravila (aspirin) se uporablja pri tromboze in trombembolije, antikoagulanti (Heparina) in celo operacijo (vstavitvijo žilne opornice, bypass presaditev) pri lezijah velikega krvnih žil trombusov.

Ko mielofibroza, ko kostnega mozga raste vezno tkivo, se lahko dodeli glukokortikoidi in imunomodulatorno terapijo. Anemija - znak za napredovanje bolezni. Ko njegov razvoj pripravke železa, folne kisline, vitamina B12, eritropoetin načrtovane. Če krvavitev etamzilat prikazano, antioksidant, sveže zamrznjene plazme z DIC. Infekcijske zapleti obdelamo z antibiotiki, ki temelji na občutljivosti.

Izbira posameznega zdravila za zdravljenje trombocitoze zagotavlja zdravnika, ki temelji na bolnikovo starost, tveganje za trombotične zaplete, nastopu simptomov motenj mikrocirkulacije, strpnosti zdravljenja. Mladi bolniki prednosten anagrelid in interferon, v so starejši dodeljen citostatikov, običajno v obliki monoterapije hidroksisečnino (Hydrea).

Plateletpheresis - metoda medicamentous zdravljenja, katerega cilj je odstranitev nepotrebnih trombocitov iz krvi in ​​se uporablja kot nujno zdravljenje, ko tromboza v razvoju ogrožajo bolnikovo življenje.