Hirschsprung bolezen - prirojena bolezen

V zadnjem času vse več ljudi postanejo izpostavljeni bolezni prebavil. Med njimi najdemo Hirschsprung bolezni. Razmislite simptome, razvrstitev za bolezni, zdravljenje, prehrana za bolezen. Pogled na posledice bolezni.

Povzetek članka:

• Kaj je Hirschsprung bolezen?
• Etiologija in patogeneza
• simptomi
• razvrstitev
• diagnostika
• zdravljenje
• Napoved in posledice
• preprečevanje

Kaj je Hirschsprung bolezen?

Hirschsprung bolezen - prirojenih napak kolona. Za bolezen je značilno, da ni živčnih celic v mišičnem in Submukozno pletežu.

Ker je oddelek bolezen posledica črevesne niso vključeni v postopek prebave, ki vodi do podaljšanja zaprtje (vsakih 5-7 dni ali manj). Bolezen lahko traja več let, dokler diagnozo in začeti zdravljenje. Najpogosteje se bolezen pojavi v otroštvu. Šteje se, dedna bolezen.

Hirschsprung bolezen pojavlja kot simptom številnih bolezni, na primer, kot megakolonom in dolichosigma.

Dolichosigma - raztezek sigmoidno debelega črevesa. Razlikovati prirojene in pridobljene oblike.

Megakolonom - razširitev danke, ali nekateri njegovi deli. Simptomi te bolezni so podobni simptomom Hirschsprung bolezni.

Etiologija in patogeneza

Vzrok bolezni -neodnorodnoe dobavo živcev debelega črevesa sten. Območja z normalno dobava nadomestnega s patološkimi straneh. Ta patologija povzročena z motnjo tvorbo živčnega aparata debelega črevesa v kali. V tem primeru se ta bolezen zelo pogosto povezana z drugimi prirojene bolezni. Bolezni so bolj ranljivi moški otrok.

Med boleznijo bolnikov delov debelega črevesa ne proizvajajo peristaltične kontrakcije. To povzroča težave pri izstopu iz blata. Zato obstaja bojazen odsek blato nad bolnikovo črevesa in intraluminalno tekočine. Te spremembe in tvorijo klinično sliko.

Včasih, genske mutacije povzročijo kombinacije kliničnih značilnosti Hirschsprung bolezni in Waardenburg sindrom: bela ključavnice las, dve barve šarenice, belih trepalnic in drugih.

simptomi

V zgodnjih fazah bolezni pri otrocih se kaže z naslednjimi simptomi:

• vetrovi;
• zaprtje;
• povečanje v trebuhu.

Kasneje simptomi taki:

• anemija;
• Deformacija prsnega koša;
• podhranjenost;
• odpade kamni.

Pri odraslih je bolezen, ki se kaže z naslednjimi simptomi:

• vetrovi;
• pomanjkanje nuje iztrebljati in neodvisnega stol iz otroštva;
• bolečine v trebuhu, ki se povečuje s trajanjem zamude stola.

Hirschsprung bolezen je razdeljen na naslednje faze:

1. Nadomestilo. Zaprtje od otroštva, traja dolgo časa, s pomočjo čiščenje klistir.
2. Subcompensated. Klistir bo stopila manj učinkovit. Bolnikovo stanje slabša: zmanjšana telesna teža, se pritožuje, bolečine in teže v želodcu, pa je oteženo dihanje. Tam je huda anemija in presnovne motnje.
3. Dekompenzirana. Odvajalo in čistilna klistir redko pomaga, da v celoti očistiti črevesje. Značilni znaki: občutek teže v trebuhu, napihnjenost. Lahko razvije akutno črevesno zaporo.
4. Akutni obliki. To se kaže pri novorojenčku. Značilna nizka kongenitalno zapore črevesa.

razvrstitev

Koda ICD-10 - Q43.1 - Hirschsprung bolezen.

Video: Live zdravo! Hirschsprung bolezen

Glede na lokacijo motene bolezni del črevesja je razvrščena v:

1. Rektalni obliki. V tem primeru je bolezen vpliva na celotno debelo črevo.
2. Rektosigmoidalnaya lokalizacija. Poraz celotne linije je del ali vse sigmoidno debelega črevesa.
3. Nadalnaya obliki. Poraz je nizhneampulyarny danko.
4.  Vmesni seštevek obliki. Udaril desno ali levo polovico kolona kishki- v aganglionarny segmentu vključeni prečno debelo črevo.

diagnostika

Za pravilno diagnozo in nadaljnje zdravljenje sprejete spremembe diagnoze bolnika, ki vključuje:

• Rektalni pregled. V tej študiji smo ugotovili prazen ampule danke, niti med daljšim zaprtje. Povečana mišice zapiralke ton.
• Sigmoidoscopy. Ta raziskovalna metoda omogoča, da preuči sigmoidnih debelo črevo.
• Plain radiografija. Radiograph razkriva znake črevesne obstrukcije, fekalnih kamni.
• Ergography. Ta študija ugotavljanje odsotnosti ali prisotnosti omejitvenega območja, njegovi dolžini, razširitev debelega črevesa, lokalizaciji prizadetih segmentov. S preiskavo barijev lahko ocenijo kontraktilnost črevesne stene, uporabnost praznjenje in nadzorovati stopnjo polnjenja raven debelega črevesa.
• Prehod suspenzije barijevega. Uveden za preučevanje delovanja motorja z evakuacijo v prebavilih.

• zdravljenje

  Do danes je zdravljenje Hirschsprung bolezni pri otrocih in odraslih je možno le kirurško.

  Pred imenovanjem operacije opravljajo konzervativno zdravljenje, ki je sestavljen iz:

• Diet. Dovoljene zelenjava, sadje, mleko, gazoneobrazuyuschie izdelkov.
• Masaža in fizioterapija, da spodbujajo peristaltiko.
• Čiščenje klistir.
• Vitamin terapija.
• Intravenska kapalna z raztopino elektrolita in beljakovin drog.

dodeljena operacija, katere namen je popolna odstranitev prizadetem območju je mogoče, razširjenih oddelkih in ohranjanje zdravega del debelega črevesa za zdravljenje Hirschsprung bolezni. Pred operacijo, odpravi hrano skozi usta. Med operacijo odstraniti poškodovane črevesja segment. Poleg tega je lahko odvisno od resnosti bolezni poteka v več fazah:

• 1. faza. Preživite kolonostomiyu. Vrtin v debelem črevesu v ventralni površini. Skozi pušča črevesne vsebine in blato.
• 2. faza. Odstranili obolelo segment debelega črevesa. Ministrstvo za zdravje je priložen črevo.
• Tretja faza. Zašite kolostomo. črevesje postopoma normalizirajo.

Video: Zdravljenje Hirschsprung bolezni pri otrocih Pregled Doctortai.ru

Danes najpogostejše vrste operacij:

1. Delovanje Svensona- Hiatt. Prvotni operacija za izpad danke. Med operacijo mobilizacijsko resekcija kolona. Možni zapleti po operaciji: urinska inkontinenca, fekalno inkontinenco.
2. Delovanje Dyuamslya. Danka razširiti sekajo. Spodnji del črevesja je zašite. Zgornji konec črevesa se oddaja skozi kanal na zunanjo sfinktra.
3. Delovanje Soave. Med operacijo ločen sero-mišična plast aganglionarnoy cono sluznice. Colon skozi anus na mednožje invaginate. Majhen območje ostane prosto visi. Po 15 dneh, odreže odvečni del črevesja. Prednost te operacije: razgradijo črevesa skozi anorektalno kanal, pri čemer se prepreči škoda okoli danke.
4. Laparoskopska kirurgija.

Vsi bolniki, ki so v postopku operacijo mora opraviti zdravniški pregled, da se oceni funkcionalno izid zdravljenja in odkrivanja in popravljanja poznih zapletov kirurgije. Priporočena vsak teden za en mesec po operaciji, da opravi zdravniški pregled in posvetovanje. Potem lahko skozi leto izpitov, ki jih morajo opraviti vsake 3 mesece.

Da bi izključili megakolon in letno določitev funkcionalnega stanja debelega črevesa po operaciji, so bolniki spodbuja, da opravijo rentgenski pregled gastrointestinalnega trakta. Ti bi morali sestavljati

Prognoza in vpliv bolezni

Prognoza bolezni po operaciji relativno ugodno. Vendar pa lahko naslednji zapleti se brez operacije:

• akutni enterokolitis. Bolezen se hitro razvija in je lahko usodna.
• "Blato" zastrupitev. Ker se zgodi s podaljšanim zaprtje samostojno zastrupitev organizma strupene snovi.
• odpade kamni. Zaradi dolgotrajne zaprtje blatu bo taline trdna in tesen. Ne morejo ven na svoje in razviti ileus, kar lahko privede do fekalnih zastrupitve.
• anemija.

Čeprav kritike po operaciji in pozitivna, vendar operaciji lahko povzročijo zaplete:

• zaprtje;
• akutni enterokolitis;
• driska;
• divergence šivi;

• preprečevanje

  Hirschsprung bolezen je prirojena bolezen in nima posebnega preprečevanje. Najboljša preventiva - je pravočasno odkrivanje bolezni in operacije.

  Nespecifične preprečevanje priporoča:

• šport: tek, plavanje, fizioterapija;
• racionalno in uravnotežena prehrana.

Pravočasna diagnoza, operacije, uravnotežena prehrana, bo zdrav režim pomagal znebiti bolezni in se izognili zapletom.