Whipple bolezen pri odraslih in otrocih, ki se kaže na različne načine

Črevesne lipodistrofija - redka bolezen, ki prizadene tanko črevo in druge notranje organe. Zgodovina bolezni se je začela leta 1907, ko je opisal ameriški patolog, dr George Hoyt Whipple, v čigar čast in imenovan za bolezen. To je zaradi svoje redkosti, veliko Aesculapius in pozabi na to bolezen. Ampak, če je čas prepoznati in izvesti pravilno obravnavo, da je konec z varno bolnika.

Ta bolezen se pojavlja pogosteje pri odraslih moških (starosti blizu 50 let), ampak lahko vpliva tudi mlajše ljudi in dokaj mlad. Pediatrični primeri so zelo redki.

razlogi

Danes je verjel, da je bolezen, ki jo nekatere vrste bacili Tropheryma whippelii povzročil. Ti bacili prodrejo kopičijo in množijo na makrofage (imunske celice). Podobno je inkubacijska doba bolezni, znanstveniki še niso ugotovili. Pri zdravih bolnikih, te celice uničujejo delce okužbe. Bolezen se pojavi, ko se bacili ostanejo nedotaknjeni in sami spreminjajo makrofagov.

Prizadeti imunske celice večinoma prodrejo v tanko črevo, se kopičijo v njeno sluz in prepojena. Zaradi tega zmanjšano količino absorpcijo v krvni obtok hranil encimi prebavnega sistema prebavljive.

So deponirane na sluznico tankega črevesa, ki tvorijo kapljice maščobe, ki nadalje preprečuje normalno absorpcijo različnih uporabnih snovi telesa. Postopoma, proces premakne na znotraj trebušnih bezgavk in limfatičnega sistema vpliva na druge notranje organe (sklepe, srčni mišici, možgane, trebušne votline, in tako naprej).

simptomi

Ponavadi je to bolezen klinika skozi treh zaporednih fazah:

1. Zunajčrevesne manifestacije;
2. Intestinalno - malabsorpcijski procesi v črevesu;
3. Več manifestacije organov (trpljenje in drugi organi).

Osnovni patogeneza povzroča simptome:

1. Vročina (temperatura lahko dvigne nad 38 stopinj);
2. Tri četrtine bolnikov - ponavljajoča se bolečine v več sklepih pasta;
3. Spoji lahko tudi nabreknejo, in koža na njih - na blush;
4. bolečine v mišicah;
5.  mrzlica;
6. Povečanje skupino bezgavk.

1. Driska desetkrat na dan (cal pene, z velikim številom svetlo rjave maščobe);
2. Včasih stol podobnih katrana (zaradi slabe absorpcije vitamina K pojavijo motnje zaradi strjevanja, kar vodi do krvavitev);
3. napihnjenost;
4. Podobno kot za boj bolečino v okolici popka;
5. Hitra izguba teže;
6. Povečanje utrujenosti;
7. Pogosti simptomi pomanjkanja vitaminov in drugih hranilnih snovi (otekanje, vnetje ciljni jezik peel off kožo, pojavi na njej pyatna- zaedy- bolezni živčevja, itd ..);
8. slabost;
9. Izguba apetita.

Če je bolezen doseže končno fazo, je krog s bolnikovih zdravstvenih težav močno povečala. V primeru, ko se ugotovi, da je bolezen v tretjem koraku je težka. Meje porazu telesa odvisna od tega, kaj organi širjenje bolezni.

Torej, v tem primeru lahko bolnik zavajajoče:

1. Različne srčne poškodbe in ventili mišic;
2. Bolezni živčnega sistema;
3. Vnetje različnih delov očesa;
4. Vnetje poprsnice, traheobronhitisom (simptomi - dolge kašelj in dispneja);
5. demence;
6. motnje spanja;
7. modrice;
8. motnje spomina;
9. Padec tlaka, ki ga ni mogoče popraviti;
10. Pigmentacije sivo-rjave barve.

V odsotnosti ustreznega zdravljenja v zapleti se lahko pojavijo:

1. Poškodbe srca in možganov;
2. Izguba apetita in posledično hitro hujšanje in anoreksijo.

Pri otrocih, simptomi bolezni so drugačni od simptomov pri odraslih bolnikih. Bolezen se prične ne z črevesne simptomi in prehodno bolečino v sklepih in akutno vnetje sklepov in bolečine v mišicah med gibanjem in v mirovanju in mišično tkivo pečatov. Ta klinična slika je opaziti v povprečju tri - deset let pred pojavom glavnih simptomov.

Klinična slika je razvil faza spremljajo simptomi:

1. Povečane bezgavke;
2. Povečevanje temperature 37,5 - 38,5 stopinj ali več;
3. Pojav giperpegmentatsii (zlasti na obrazu).

Vključevanje gastrointestinalnega trakta je prikazan na naslednji način:

1. Driska 5 - 15 krat na dan, s steatorrhea;
2. Bolečine v trebuhu, ki postane močnejša po zaužitju (rezultat - sitophobia);
3. Napihnjenost, napenjanje;
4. Kršitev procesov absorpcijo hranil v tankem črevesu moezht privedlo do dramatične izgube teže.

V tretji fazi razvoja bolezni pri otrocih, kot pri odraslih, je prizadela veliko notranjih organov, in lahko povzroči različne zaplete:

1. Vpliva na pljuča ( "mokre" kašelj, bolečine v prsih, plevritis).
2. Heart prizadete (poškodovane ventili, endokarditis).
3. Bolezni živčnega sistema in psihe (razvojnega zaostanka, prehodne krči, paraliza udov, motnje spanja, in - ali govora, motnje spomina).
4. Povezana oko ( "nočno slepoto" vnetje membran očesne).

diagnostika

Ta bolezen samo ne pozabite, ne vsak zdravnik. Ampak to je čisto možno, osumljenec že videli postopen razvoj klinične slike.

In za potrditev Whipple bolezni in odpraviti napake pri zdravljenju, pa je potrebno izvesti naslednje postopke:

1. Hemogram (anemija, povečanje števila levkocitov in trombocitov pospešitev ESR);
2. Biokemijski testi (zmanjšanje količine beljakovin, kalija, magnezija, kalcija, železa in holesterola);
3. Fekalno (označen z steatorrhea);
4. Enteroscopy, fibroduodenoskopiya, eyunoskopiya ali fibroileokolonoskopiya (Zaznali rdečica otekanje sluznice tankega črevesa, svetlo rjave "mast kapljice" na svojih stenah, je mogoče za jemanje vzorcev);
5. X-ray s barija kot kontrastno sredstvo (to pomaga odkriti spremembe v sluznici tankega črevesa olajšave, posredni znaki povečanih bezgavk);
6. Ultrazvok, MRI ali CT (lahko videli povečanje bezgavk in nabiranja tekočine v votlin);
7. Histološka preiskava, pridobljene med endoskopijo biopsijo (zaznava spremembe makrofagov, kopičenje maščob v sluznici, bezgavke in poti);
8. Molekularno genetsko metodo.

zdravljenje

Po končnem diagnozo zdravnika takoj imenuje celovito obravnavo. Bolnik mora vedeti, da je program za okrevanje po bolezni traja vsaj eno leto in bo zahtevalo potrpežljivost. Sicer pa je mogoče ponovitev bolezni.

Torej, to bolezen terapija je sestavljena iz:

1. Dieta z veliko beljakovin in malo maščob (ajde, ovsa, mleka in mlečnih izdelkov izdelki- hudo podhranjeni bolniki dodeljene posebne umetne zmesi hrane ali raztopine za injiciranje);
2. Dolga Seveda antibiotikov (penicilin, tetraciklini in drugi.);
3. Sredstva ubijanje mikrobov (npr "kotrimoksazolom");
4. hormoni (V hujših primerih);
5. Kompleksni vitamini (B, D, A, itd);
6. Pripravki kalija, kalcija, magnezija in železa.

Če je zdravljenje pravilno narejeno, temperatura postane normalna in driska izgine v približno teden dni. Bolečine v sklepih lahko pride približno mesec dni. Vendar pa je izginotje neprijetnih simptomov ni razlog za prekinitev zdravljenja. Bolniki morajo biti pod strogim nadzorom zdravnika. Da bi zagotovili popolno ozdravitev bolnika, boste morali ponoviti preskus večkrat biopsije.