Waldenstromova makroglobulinemija

VValdenstromovega makroglobulinemija vključeni v skupino bolezni, združene pod imenom "globulinemy". Izraz vključuje patoloških stanj, ki jih spremembe krvnih proteinov (globulina) povzroča.

Bolezen ICD-10 zabeležili v skupini malignosti z C88.0 kode.

Incidenca se giblje od 3 do 5 primerov na milijon prebivalcev. V zvezi z vsemi dokazljivega tumorja krvi 1/100. Moški pogosto zbolijo. med otroki ni primere. Največje število primerov pojavi pri starosti nastopa približno 60 let.

Verjetni vzroki in sprožilcev

ni bila določena posebna vzrok bolezni. Največje število podpornikov virusne-genetske teorije o izvoru. Verjame, da posebne virusi (15 tipi), ko v človeško telo ne more samo zmanjša imunski sistem, moti in kakovostno visoke stopnje zaščitni imunski odziv. Prodrl v matičnih celic kostnega mozga, ki jih povzročajo močno povečanje njihove delitve.

Dednost lahko predisponirajoči dejavnik. V nekaterih družinah, je pokazala kršitve kromosomsko strukturo, ki so odgovorni za tvorbo krvi. Te informacije je mogoče posredovati na prihodnje generacije.

Dejavniki, ki povzročajo bolezni, upoštevajte naslednje.

Fizični učinki na kostnem mozgu:

• ionizirajočega sevanja v nujnih primerih prevelikega odmerka rentgenska diagnostika;
• X-žarki, če se delovanje stroja kršil pogoje uporabe in čiščenja.

kemikalije - po "slabih" produkcij, vstopijo v telo skozi kožo, z vdihavanjem hlapov. Ti vključujejo:

• laki;
• anilina barvil;
• soli težkih kovin;
• pesticidi;
• zdravila (antibiotiki, soli zlata).

so biološki dejavniki:

• virusna infekcija;
• Mycobacterium tuberculosis;
• aktivatorji črevesnih okužb;
• reakcija na vpliv družbe in drugega človeka (stres, operacija).

Do dokazano malignih bolezni vlog in kroničnih vnetnih procesov v primeru makroglobulinemije Waldenstromovo, vendar je število študij in rezultatov ne omogočajo negativen odnos do teh razlogov.

Shema izgradnje molekul makroglobulina pojavi IgM varianta ko bolezen Waldenstromovo

Bolezen patogeni slika

Glede na vodilni teorijo, je pojav bolezni začne z vdorom virusa v celice. Kot odgovor na telo proizvaja protitelesa (IgM kompleksov), ki reagirajo niso poškodovani samo, ampak tudi na svojem zdravem tkivu (avtoimunskim mehanizmom).

Začetna faza je podoben mielomom, vendar uničenje kostnega tkiva s povečanjem ravni kalcija v krvi ne pride. Kostnega mozga poveča sintezo imunskih celic, kar poveča proizvodnjo makroglobulina.

Te proteinske molekule so velike, tako da ne prečkanje ovire ledvic. V 1/5 bolnikov je pokazala relativno majhno "lahka" beljakovin verigo. So prosto izloči z urinom.

Druga sekvenca Waldenstromovo makroglobulinemijo nevropatijo. Going glikoproteina izgubo mielinske ovojnice perifernih živcev zaradi izpostavljenosti protiteles. Potem je bolezen podobna toku z multiplo sklerozo.

Povečanje ravni v krvi makroglobulina vzrokov:

• Povečanje viskoznosti oziroma zmanjšajo stopnje pretoka krvi v kapilarah in majhnih arterij;
• makroglobulina zajema površinsko trombocitov celice, zmanjša aktivnost koagulacijskih faktorjev.

To pojasnjuje prisotnost bolezni ob istem času, ko je krvavitev in nagnjenost k trombozi.

VValdenstromovega makroglobulinemija mogoče izvedbah:

• kot izolirana bolezen;
• v povezavi s malignih tumorjev limfnega tkiva, infekcijskih bolezni, kroničnih vnetnih procesov;
• kot stabilen serološki anomalija brez kakršnihkoli znakov bolezni (benigna).

Majhne količine IgM ima seruma bolnikov z ne-Hodgkinovim limfomom (5% primerov oblike B-celic), je navedeno makroglobulinemicheskoy limfom bolezni. Zaznana je pri bolnikih s kronično limfocitno levkemijo.

Klinični potek

Simptomi VValdenstromovega makroglobulinemija mogoče razlikovati skupino splošnih in posebnih sindromov.

Med pogostimi simptomi so opazili:

• utrujenost, slabost;
• prekomerno potenje;
• bolečine;
• zmerno podaljšan vročina v 37,0-37,5;
• hujšanje.

Sindromi pozvali večjih patoloških sprememb.

Povečanje viskoznosti krvi - se pojavi v skoraj 70% primerov. To vključuje simptome:

• različnimi stopnjami izgubo zavesti, od blage sedacije in komo;
• glavoboli;
• začasna izguba sluha z lastno predelavo;
• omejena gibljivost v rokah in nogah;
• mrežnice retinopatija izgube vida.

sindrom hemoragični - lahko začne z boleznijo ali pa služijo kot primarni klinični manifestacije. simptomi:

• krvavitev dlesni;
• nazalno in maternične krvavitve;
• dolge nezazhivlenie rane s krvjo vlažnost skozi povoje;
• petehialne izpuščaj na koži;
• črevesne krvavitve;
• krvavitve v mrežnici.

Sindrom hiperplazija organov in tkiv, v tumorskih celicah, ki spadajo pod - 50% bolnikov, ki so imeli, vključuje:

• pritožbe resnosti in krovni topo bolečino v hypochondrium desno in levo - so povezane s širitvijo jetrih in vranici;
• povečane bezgavke, ki postanejo gosta na otip, spajkani na okoliških tkiv.

paraamiloidoza sindrom notranjih organov - presežek makroglobulina se odlagajo v sklepe, mišice, srce, pljuča tkiva, ledvice, črevesne stene, v možganih. S tem se prekine delovanje in vzrokov:

• bolečina in zmanjšana mobilnost v sklepih;
• aritmija (srčni utrip občutek, prekinitev);
• mogoče v jeziku gibov, težave z govorom, povečanje v telesu;
• manifestacije dihal in odpovedi ledvic.

Sindrom demielinizacije živčnih vlaken - je izražena v bolečine po vsem telesu, videz področja odrevenelost kože

sindrom imunske pomanjkljivosti - je označen s povečano občutljivostjo bolnikih z okužbo, pogoste okužbe in hudih akutnih bolezni.

Obstajajo primeri asimptomatsko bolezni.

diagnostika

Na sprejemu, mora zdravnik izvedeli:

• natančni simptomi bolezni;
• Kako dolgo se je zdelo;
• ali je komunikacija z izzove dejavnikov (izpostavljenost škodljivimi snovmi, kronična vnetja);
• Kaj zdravila bolnik jemlje v zadnjem času;
• dedna nagnjenost.

Posebna pozornost je namenjena pojasniti podatke o predhodno diagnozo tumorjev različnih organov, ki so bili operirani.

Po pregledu patologije lahko rečemo:

• Prekomerno potenje;
• otekle bezgavke;
• krvavitve na različnih področjih v ozadju bledo kožo;
• povečanje jetrno otopelost roba palpacijo jeter in vranice;
• tahiartimija;
• zniževanju krvnega tlaka.

Pokazala težave zahtevajo popolno laboratorij in instrumentalnih diagnostiko posvetuje nevrologa, Hematolog.

Spremembe laboratorijskih parametrov

Laboratorijske študije igrajo pomembno vlogo v pravilno diagnozo. Za Waldenstromovo makroglobulinemijo je označena z:

• limfocitoza (90% primerov) s splošnim zmanjšanjem števila krvnih celic (pancitopenija);
• najpogosteje določena trombocitopenija (polovico časa);
• anemija z zmanjšano hemoglobina in rdečih krvničk v normalnim barvnim indeksom izmerjene med postopnim potekom bolezni;
• Začetni simptomi se šteje, da poveča ESR, in gradnjo skupin rdečih krvnih celic v "kovance stolpcih".

Študija biokemijskih testov kažejo povečano vsebino:

• kalcij;
• kreatinin - oba ostanki beljakovinskih proizvodov;
• sečne kisline - kaže na pomnoženih jedrskem razpadu celičnih struktur.

Študij celotnega proteina v krvi in ​​njenih posameznih frakcij izvedemo z metodami elektroforezo pod vplivom električnega toka proteine ​​ločimo v njegove sestavne dele.

Na ta način razkrivajo prevlado in močno povečanje makroglobulina (Naprava prikazuje najvišjo ali gradientno M)

imunoelektroforezni poteka potrditi naravo proteina, ki vzpostavlja povezavo z rastjo imunskih kompleksov (IgM). Odkrite z ultracentrifugiranjem odstotek IgM v celotni plazemski protein. Pri bolnikih, sega od 20 do 70%.

Metoda imunofluorescentni nam omogoča, da vidite znotraj in IgM kompleksov na površini limfocitov.

Diferencialna diagnoza vključuje multipli mielom in limfom. Glavna značilnost - odsotnost teh bolezni paranormalne beljakovin v krvi.

dodatne študije

Dodatne instrumentalne študije so potrebne za opredelitev obsega poškodbe notranjih organov in krvnih žil nenormalno beljakovin.

• Preverjanje stanja fundusa kaže vaskularno lezijo v obliki razširitev in povečano zakrivljenost žil.
• Ultrazvočna preiskava diagnosticirati povečanje jeter in vranice, žarišča krvavitve v njih, modificiran strukturo.
• Rentgensko slikanje skeleta pomaga prepoznati lokalizacijo rast tumorja, ki se izvajajo za diferencialno diagnozo z diseminiranim plazmocitomom.
• Računalniška tomografija je bolj natančen kot rentgenskimi žarki, določa globino in velikost tumorja. Podobne rezultate dobimo tudi z magnetno resonanco.
• Na elektrokardiografije (EKG) potrjeno znake toksičnega delovanja produktov razkroja na srčni mišici ali makroglobulina fazi amiloidoze v obliki tahikardija, ishemije in miokardnega distrofija območjih, vsaj - ritma motenj.

Ko VValdenstromovega makroglobulinemija absolutno kontraindicirano v postopkih povezanih s kontrastnimi sredstvi. Ta zdravila pogosto vsebujejo jod. To je sposoben povezati macroglobulins in tvori netopen kompleks, poškodovala ledvice. Posledice uvedbe zdravila za tkiva ledvic nepopravljive.

1 ml pripravka vsebuje 250 mg joda

To kaže na histologijo?

Ko punkcija bezgavk in kostnega mozga potrdili hiperprodukcijo limfocitov, videti celice zmanjša na velikost, najbolj barve znakov s bazofilno citoplazmo.

Znaki biopsijo:

• Stene žil in notranjih organov lupini impregnirani proteinske mase;
• supresijo kostnega mozga;
• Študija kože in sluznice (oralno, črevesna) prikazuje nanašanja makroglobulina.

Znaki benigne seveda

Benigni potek bolezni se določi, če bolnik:

• Ne povečanje bezgavk, jeter in vranice;
• makroglobulina v krvi še vedno nizka in dolgoročne spremembe;
• ni tipična slika kostnega mozga.

zdravljenje

V manj hudo boleznijo brez znakov napredovanja poškodb organov in zdravljenja se ne izvaja, je bolnik pod nadzorom zdravnika in Hematolog zdravnika. Priporočena terapevtske vaje, individualno izbrane možnosti, da so aktivni.

Če bi se povečane bezgavke, jetra, vranica in kri razvija povečano viskoznost in nagnjenost k trombozi in krvavitve, velja:

• citotoksična sredstva (klorambucil, melfalan, Leykeran, ciklofosfamid) - dozirne skrbno prilagoditi glede na odziv organizma, določimo z nadzorom analize krvi in ​​kostnega mozga, trajanje zdravljenja ni mogoče določiti vnaprej;
• kombinacija ciklofosfamid z lokalno radioterapijo, odmerek in zdravljenje ne razlikujejo od nalog, če limfosarkom;
• z citopenije in krvavitev krajem dodamo glukokortikoidne hormone s postopnim zmanjševanjem njihovega odmerjanja;
• antibiotiki Predpisano z sum okužbe vstopom;
• plazmafereza izvaja tečaje 10 postopki (2-3 tedna);
• eritrocitov transfuzijo samo v hudo anemijo (hemoglobin pod 70 g / l možganov koma).

Postopek plazmafereza omogoča odstraniti in zamenjati albuminsko raztopino reopoligljukin zamrznjene darovalcev plazme na 2 litra krvi

Poleg plazmafereza, z uporabo drugih tehnik zunajtelesnem krvnem prečiščevanja (dializi hemosorption). Te vam omogočajo, da upočasni nalaganje paraprotein v notranjih organov, stabilizacijo bolezni.

Ta metoda, kot je presaditev kostnega mozga, pri makroglobulinemije Waldenstromovo se redko uporablja. Upoštevati, da so bolniki - starejši. Imajo tak postopek pogosto povzroča zaplete.

Zapleti in napoved

Zapleti pogojih z makroglobulinemije Waldenstromovo so:

• okužba pristop (dihala, črevesja, ledvic), huda potek virusnih bolezni;
• znaki anemije (vrtoglavica, slabost, povečanje šibkosti);
• povečana krvavitev, kar vodi do maternice, črevesnih krvavitev;
• paraproteinemic koma - razvije zaradi cerebralne tromboze proteinskih spojin z izgubo zavesti, pomanjkanje odziva na dražečih, goriščni nevrološke patologije manifestira.

Tudi z vzdrževalno zdravljenje, prognoza za bolnikovega življenja na postopno poteku bolezni ostaja neugodna: dolžina preživetja bolnikov z ne več kot 7-10 let po odkritju bolezni.

Identifikacija makroglobulinemija simptomi pri starejših ne sme odvračati od bolnika in svojce o zdravljenju. Vzdrževalno zdravljenje lahko zmanjša pacienta, podaljša življenje.